大脑中动脉夹层：一例介入治疗下的思考
所谓“星期五”
一直以来，还是挺喜欢写一些病例的分析，能够深入到每一个病例可能是做医生最满足的事情。
我们神经内外科的MDT团队，增强了实力，增加了新的成员，因此每个人也都会“运动”起来，在此专栏记录工作心得、病例分析、文献思考，甚至是人生感悟。
——焦力群
内容导读
大家对颈动脉夹层一定不陌生，但大脑中动脉夹层，是“夹层家族”的少数民族，大家未必有足够了解。当大脑中动脉夹层遭遇缺血性卒中，会引发什么样的故事，请看本期病例。
本期病例
患者女性，50岁，主因“头晕25天，言语不清伴右侧肢体无力18天”入住我科。25天前患者无明显诱因出现头晕，就诊于当地医院，查MRI提示左侧额叶皮层下点状梗死，MRA提示左侧大脑中动脉重度狭窄（图1）。当地医院给予阿司匹林单抗治疗。患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等危险因素。
图1. 患者25天前发病时的头颅DWI及MRA影像，红色箭头所指为大脑中动脉狭窄。
患者18天前无明显诱因突发言语不清伴右侧肢体无力，言语问题表现为吐字不清、流利度下降、找词困难，肢体力弱表现为抬起费力，以右下肢为著。头颅MRI可见左侧内分水岭区多发梗死（图2），考虑低灌注可能性大，后患者规律阿司匹林、氯吡格雷双抗治疗。言语不利及肢体活动障碍好转，目前仍遗留部分运动性失语，右侧肢体肌力5-级。
图2. 患者第二次发病时头颅DWI影像。
患者于当地医院完善了DSA检查，结果显示左侧大脑中动脉远段重度狭窄（图3），似有双腔/开窗表现，其余血管未见明显异常。遗憾的是当地医院未超选左侧颈内动脉，导致影像欠清晰。术前完善高分核磁检查，可见血管腔内双腔征表现（图4），考虑夹层可能。
图3. 左侧大脑中动脉远段重度狭窄。
图4. 高分辨磁共振检查，红色圆圈为病变所在部位，血管腔内双腔征表现，管壁存在部分高信号，可能为壁间血肿。
我们对患者进行更为细致的脑血管造影评估，以下为不同角度的脑血管造影展示（图5），同时进行了自膨支架置入后，可以更为直观的对比术前、术后影像变化。
图5. 本次支架置入前后DSA影像对比，小写字母为术前影像，大写字母为支架置入后的影像。红色圆圈为夹层及支架置入所在部位。
术后复查核磁，见一点状新发梗死灶（图6），无新发神经系统症状，患者言语流利程度较术前有所好转。
图6. 左侧额叶点状新发脑梗死。
追根溯源，患者中年女性，没有动脉粥样硬化的危险因素，就需要考虑引起颅内动脉狭窄的其他原因，主要嫌疑为夹层和血管炎。
01
夹层
多见于中青年人群，年龄分布与本例相符；
回顾病史，患者首次发病核磁发现左额的点状新发梗死（图1），7天之后，患者再次发病，核磁提示左侧内分水岭范围较大的新发梗死（图2）；
高分辨核磁可见典型的“双腔征”。
符合夹层可能的进展模式（图7），发病初期内膜片被血流掀起，产生局部血流变化，促进血栓形成，血栓脱落可能导致栓塞事件。继续进展，随着内膜片的游离范围变大，引起远端供血减少，导致低灌注性梗死的发生。
图7. 颅内动脉夹层模式图。
02
血管炎
患者的炎症及风湿免疫相关指标，均未见异常，亦没有前驱感染史；
病变为局灶性而非多发，高分辨核磁未见特征性的管壁环形强化。
由此分析，血管炎的可能性比较小。诊断逐渐变得清晰，一起来了解一下夹层。目前学界对于夹层的研究多集中于颈内动脉的颅外段，而对颅内动脉的夹层研究较有限，早期研究多基于尸检结果。
颅内动脉夹层（Intracranial arterial dissection, IAD）的发病率尚不确定，预计低于症状性颈动脉夹层（2.6-3.0/10万人），其中40%-50%以缺血性卒中起病。IAD多见于后循环（76%-93%），其中椎动脉V4段最常见，而大脑中动脉夹层（Middle cerebral artery dissection, MCAD）少见，首例报道于1915年。Park团队的研究提示MCAD约占所有急性前循环卒中事件的2.4%。80%的前驱症状为头痛。Torihashi认为，MCAD以M1段最常见，可能与靠近蝶翼的后缘，之间存在机械性的接触摩擦而发生损伤。
2015年，Debette等在Lancet Neurology上发表的综述，对IAD的鉴别诊断进行了系统性的归纳。
图8. 颅内动脉夹层的鉴别诊断。
我们还需要排除开窗！开窗畸形与颅内动脉发育相关，常见于椎-基底动脉系统，大脑中动脉开窗罕见。常于尸检或血管造影中偶然发现，Gailloud团队报道其发生率为0.17%-0.43%。
图9. 一例右侧大脑中动脉起始部的开窗，DSA及3D重建。可见动脉边缘清晰，“窗口”清晰可见。
值得注意的是，大脑中动脉开窗与缺血症状密切相关，Jeong对其可能机制进行了分析：开窗导致分叉处的血流动力学异常、涡流形成、血管内膜损伤→斑块形成，开窗通路血流减少→血流瘀滞，血栓形成（图10）。
图10. 颅内动脉开窗形成血栓的示意图。
从本例高分辨核磁的曲面重建来看（图4），血管壁有连续的T1高信号及强化改变，考虑血管壁存在损伤，这是开窗所不具备的表现。我们仍倾向于夹层的诊断。
治疗
确定诊断后，介入治疗的必要性成了首要问题。患者初次发病后服用阿司匹林单抗治疗，7天后再发，症状加重。当地给与阿司匹林+氯吡格雷双抗治疗，后患者述言语及肢体活动障碍整体好转，但向家属仔细求证病史，发现患者在双抗后的18天内，仍出现过2次短暂的肢体无力，提示左侧大脑中动脉的供血不足仍存在加重的隐患。我们决定手术，以除后患。
新的问题接踵而至，如果是夹层，哪个是真腔？术前选择了多个角度观察夹层（图5），发现上部的管腔更细，从低灌注起病的角度分析，上部是真腔的可能更大，较细的管腔无法维持正常血供才导致缺血的发生。我们用微导丝分别尝试通过开窗的上下两腔，在通过上部管腔时非常顺畅，验证了之前真腔的推测。随即用直径为1.5mm的小球囊进行预扩，再用2.25mm的球囊进行扩张，可见上部真腔管径明显改善，后置入Neuroform EZ 4×20mm支架一枚，复查造影，成形较满意。术后患者没有新发的神经系统障碍，言语流利度较术前有所改善。嘱患者继续口服双抗，3个月后门诊复查。
写在最后
判断夹层→确定手术→分辨真腔，看似平淡的每一步，其实都面对着十字路口。偶遇少见病例，虽然如履薄冰，但不要步步惊心，循证→分析→验证，让每一步脚踏实地。
作者：冯瑶
中国医学科学院阜外医院神经内科医生。
师从焦力群教授。从事缺血性脑血管病的介入治疗工作，包括颈动脉支架、椎动脉支架、急诊颅内动脉取栓等。发表SCI论文10余篇，参编书籍3部，于宣武医院进修脑血管病介入治疗并顺利结业。
作者：许文龙
首都医科大学宣武医院
主治医师，医学博士，毕业于中国医科大学，2016年到宣武医院神经外科工作至今。主要工作方向为颈动脉狭窄、椎动脉狭窄、颅内动脉狭窄、烟雾病等缺血性脑血管病的外科及介入治疗。
作者：谌燕飞
首都医科大学宣武医院神经外科主任医师。
学习经历：毕业于首都医科大学，在凌锋教授的指导下获得神经外科硕士学位，曾留学奥地利，并受政府指派援疆工作1年。
研究方向：颈动脉和颅内动脉狭窄和闭塞性疾病的诊断和血运重建治疗，包括颈动脉内膜切除手术、颅内外动脉狭窄支架成型术及颅内外血管搭桥术。
擅长领域：颈动脉和椎动脉狭窄以及颅内动脉狭窄导致的脑梗塞，脑缺血发作的诊断以及血管内介入治疗，颈动脉内膜剥脱手术治疗。
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