导语
以蛋白酶体抑制剂（PI）为基础的联合方案已成为多发性骨髓瘤（MM）临床治疗方案的重要组成，并广泛应用于临床。新一代PI卡非佐米由于分子结构的改进和作用机制的优化，多项循证已验证基于卡非佐米的联合方案（K-based）在MM患者中的疾病缓解和生存获益。本期为大家带来一例多发性骨髓瘤病例，患者为年轻高危、适合移植患者，并伴浆细胞瘤，有截瘫风险，通过行K-based方案诱导治疗、ASCT后维持治疗等策略后，成功实现持续CR。
专家介绍
章艳茹
首都医科大学附属北京朝阳医院
主治医师
中国老年学和老年医学学会老年病分会血液病专家委员会青年委员
中国中西医结合学会检验医学专业委员会流式细胞分析诊断专家委员会委员
主持协和青年科研基金1项，参与多项国家自然科学基金青年科学基金项目、面上项目基金项目。以第一作者发表SCI收录论文11篇。
案例简介
患者：女性，58岁，主诉“腰部疼痛2月余“。首次入院时间：2022-1-16。
现病史: 患者2021-12无明显诱因出现腰骶部疼痛，为针刺样疼痛，夜间疼痛加重，向下肢放射，进行性加重，口服止疼药物，疼痛控制欠佳。无头晕、头痛，无心悸、气短，无尿中泡沫增多，无下肢水肿。2022-01核磁检查结果示：胸11椎体棘突异常信号，考虑转移瘤可能大；外院骨活检报告示：(胸11椎体破坏灶) 符合浆细胞肿瘤。免疫组化: CD138(+), CD20(灶状+)，CD3(+), CD56(-), CK(-), Ki-67(10%+)，MUM-1(+), PAX-5(-)，Kappa (+), Lambda(-), EBER(-)。
既往史：否认肝炎史、疟疾史、结核史。2019年在当地医院确诊干燥综合征，目前口服泼尼松7.5mg qd，骨化三醇0.25ug bid，硫酸羟氯喹0.1g bid，病情较稳定。否认高血压、冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史。11年前因子宫内膜异位行“子宫切除术”。否认外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。
个人史及家族史：无特殊。
体格检查：T 36.3℃，P 76次/分，R 18次/分 ，BP 122/64mmHg。神清，皮肤黏膜无苍白黄染。双侧呼吸音清，未闻及干湿性罗音，无胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。脊柱胸腰段压痛。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
血常规：WBC 3.0×109/L，HGB 103g/L，PLT 154×109/L
生化：Cr 46umol/L，Ca 2.05mmol/L，ALB 40.4g/L，LDH 183U/L
血β2-MG 2.01mg/L
血涂片：未见浆细胞
血免疫固定电泳：M成份IgG- λ，血M蛋白14g/L，血IgG 2070mg/dL
血F-κ 6.20 mg/L，F-λ 119 mg/L，Fκ/ λ 0.0521
尿轻链 阴性
骨髓活检：幼稚浆细胞占5%，胞浆中等至丰富，胞浆中可见空泡及紫红色颗粒，胞核染色体粗细不均。免疫组化：CD45阴性、CD38强阳且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的0.9%，表达CD38、CD117、 CD138、cLambda，部分细胞表达 CD269（约占异常细胞的70.2%），不表达CD19。
FISH: 14q32/16q23融合阳性15%，1q21扩增18%
影像学检查：
PET-CT：全身多处异常高代谢病灶，分布于: 胸2椎体偏左侧、胸11椎体棘突及双侧附件、腰1椎体棘突、骶2- 4椎体右侧部、左侧耻骨上肢、左侧第4后肋多处骨骼骨髓部位，肿瘤负荷较大位于胸11椎体棘突及双侧附件，需高度警惕继发病理性骨折压迫脊髓导致低位截瘫可能。
核磁：胸腰椎多发骨质异常信号，T11附件及棘突骨质破坏并为软组织替代，局部椎管狭窄，脊髓轻度受压，结合临床符合浆细胞瘤侵犯所致。
MDT讨论：有截瘫风险，存在手术指征，建议择期手术。
腹部超声：未见明显异常。
泌尿系统超声：未见明显异常。
心脏彩超：射血分数74%，静息状态下心脏结构、功能及血流未见明显异常。
心电图：窦性心律，II、III、aVF导联ST-T压低≥0.05mv，T波低平倒置。
多发性骨髓瘤（IgG-λ型，DS分期III A期，ISS分期I期，R-ISS分期II期，mSMART 3.0分层 高危组）
浆细胞瘤
干燥综合征
该病例特点为年轻高危患者，适合移植，并伴浆细胞瘤，有截瘫风险。综合评估后，2022-1-18 起予以VRDD方案化疗，具体用药：硼替佐米1.9mg d1、4、8、11，来那度胺25mg d1-21，地塞米松20mg d1、2、4、5、8、9、11、12，多美素 40mg d2。复查：血清免疫固定电泳：IgG-λ；M蛋白1.0g/dL；尿轻链（-）。疗效评估：血液学评效SD；影像学评效：SD。
2022-2-25起行KRD方案化疗，具体用药：卡非佐米30mg d1、2，40mg d8、9、15、16，来那度胺25mg d1-21，地塞米松20mg d1-2、d8-9、d15-16。复查：血清免疫固定电泳：IgG-λ；M蛋白0.3g/dL。
2022-3-25、2022-4-22继续予以KRD方案治疗。复查：血清免疫固定电泳：IgG-λ；M蛋白0.2g/dL。2022-6-9干细胞采集，2022-6-27起继续予以KRD方案治疗，后续局部放疗14次。具体过程如下图所示。
治疗过程
影像学评估
2022-9-27 行ASCT治疗。复查：血清免疫固定电泳：IgG-λ；骨髓：幼浆0.5%；MRD阴性；PET-CT：T11病灶无活性，T2病灶 SUV max 2.1。
2023-1-25起予以VR方案维持治疗，复查：血清免疫固定电泳：IgG-λ。2023-4-14起改予以KR方案维持治疗共10周期，23-9-18复查：PET-CT：CR；血液学持续sCR。
2024-4-30行ASCT治疗。疗效评估：血液学：sCR；PET-CT：CR；MRD阴性。2024-7-14起予以来那度胺维持治疗。治疗过程如下图所示。
治疗过程
案例小结
卡非佐米治疗高危初治多发性骨髓瘤疗效显著，可实现有效缩瘤，且安全性良好。
不论是诱导治疗还是自体造血干细胞移植后维持治疗，KRD方案均为理想的治疗选择。
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