先天性心脏病(CHD)较常见,在我国检出率约为0.4%~1.7%。经治疗后,约90%的患儿可生存至青少年期和成年期。
为促进我国CHD心脏康复的发展,使广大患者受益,国家心血管病中心生活方式医学专业委员会、国家心血管病中心先天性心脏病专业委员会、国家儿童医学中心心血管专科联盟、中国健康管理协会生活方式医学分会与中国女医师协会心脏康复专业委员会组织多学科专家制定了《儿童及青少年先天性心脏病康复中国专家共识》。CHD心脏康复的核心原则是基于CHD类型、临床治疗方式(药物、介入、外科姑息/根治手术)和循环、呼吸、神经、肌肉骨骼系统等综合评估结果,为其进行康复风险评估和康复计划制定。具体项目应包含呼吸训练、运动指导、饮食营养、生长发育、心理健康及生活方式管理,针对不同CHD类型患儿的药物治疗依从性管理、健康教育及家庭社会支持网络建设也需要考虑。共识指出,儿童及青少年 CHD 心脏康复需多学科专家进行团队协作,筛选适合康复的 CHD 患儿,确定康复目标并制定计划。心脏康复干预始于患者心血管专科门诊首次就诊阶段,对于急重症复杂病例,心脏康复干预始于重症监护病房(ICU)的病情稳定阶段,并延续至高依赖病房(HDU)/普通病房,直至门诊和居家康复阶段。图1 儿童及青少年 CHD 心脏康复的干预场景及工作路径术前预康复:将呼吸训练、活动及体位训练、饮食指导等措施加入早期康复方案中。术后早期康复:CHD患儿术后或治疗后24 h即可开始康复评定,如患儿循环、呼吸、肌肉骨骼和神经系统等状态平稳,术后疼痛程度适宜,建议开展早期康复。(1)术后转回ICU时存在或后续发生延迟关胸、不稳定性骨折、脑出血、未控制的活动性出血、严重术后感染(感染性休克、败血症 )等并发症;(2)存在需手术干预的气道问题和急性呼吸系统并发症;(3)存在严重心律失常,包括安静或运动状态下频发室性早搏、短阵室性心动过速、高度传导阻滞等;(4)安静或轻微活动时即出现缺血性ST-T 改变;(1)康复前 24 h 内使用气管插管、气管切开、肾脏替代治疗(CRRT)、体外膜氧合(ECMO)、主动脉内球囊反搏(IABP)等治疗手段的患儿,须经多学科团队慎重讨论后决定;(2)特殊医嘱。(1)心肺功能不稳定,如活动后辅助呼吸机吸入氧浓度(FiO2)增加,但患儿血氧饱和度(SaO2)持续低于临床目标值(FiO2增加20% 或超过60%,SaO2降低 10%);(2)出现新发心律失常或 ST段下降> 3.0 mm;(3)出现呼吸困难、呼吸频率异常增快、气道完整性受损、机械通气呼吸支持增加、人机不同步现象;(4)出现收缩压或舒张压下降>基线值的20%, 脉压差<20 mmHg;(5)患儿出现精神状态改变,如出现无法控制的激惹或攻击性神经系统症状等;(8)患儿自觉疲乏无力、恶心、胸闷、胸痛或呼吸困难,出现烦躁不安、颜面青紫等症状;(1)与活动前基线比较,患儿静息心率、平均血压、呼吸频率变化幅度≥ 20%;(3)康复后次日疲劳明显,无法执行同等强度的活动方案。若经降低活动强度后,患儿临床表现加重或持续不缓解,需及时向医生反馈沟通,待患儿恢复稳定后对其再次进行评估并执行合适的康复方案。注:a:各单位可根据情况自行选择镇静行为量表(SBS)、Richmond躁动-镇静评分(RASS)、格拉斯哥评分(GCS)等评分系统进行镇静评定;b:各单位可根据情况自行选择视觉模拟量表(VAS)、口头评分法(VRS)、数字评定量表(NRS)、修订版Wong-Baker面部表情疼痛评估法(FPS-R)等评分系统进行疼痛评定;c:VIS评分:血管活性药物评分,VIS评分=多巴胺剂量 [μg/(kg·min)]+多巴酚丁胺剂量 [μg/(kg·min)]+10×米力农剂量 [μg/(kg·min)]+100×肾上腺素剂量 [μg/(kg·min)]+100×去甲肾上腺素剂量 [μg/(kg·min)]+10 000×血管加压素剂量 [U/(kg·min)];d:CHD术后患儿存在胸部切口者,在术后至少3个月的康复过程中,应避免影响胸部切口恢复、胸骨愈合的被动及主动动作,充分保护手术切口。CHD:先天性心脏病;FiO2:吸入氧浓度;PEEP:呼气末正压。1 cmH2O=0.098 kPa。出院前宣教:给予患儿及家属出院/家庭康复指导,包括患儿用药、饮食、呼吸训练、日常活动类型及强度等方面的建议。制定出院后随访计划,保持继续康复训练,有异常及时就诊。Ⅱ期康复可以有效地减轻CHD对患儿身体健康和生活质量的影响。儿童及青少年CHD除了心脏本身的缺陷,还经常有肺部、神经发育、肌肉骨骼等其他系统的共患病。因此,在门诊康复开始前应对儿童及青少年CHD进行综合评估,兼顾临床、运动、营养、社会心理、生活质量等多个维度,以确定患儿的整体健康状态,设定适当的康复目标和干预方案。在0~6 岁儿童中,需要考虑个体动作发育和协调能力拓展;在青春期前的CHD患儿,训练效果主要体现在肌肉效率的提高和肌肉神经元控制的改善方面。同时,建立良好的体力活动习惯也是运动康复的目标。运动康复的强度需要根据CHD的种类、临床情况及运动评估决定。运动处方遵循FITT-VP原则,运动训练形式包括有氧运动、抗阻运动、柔韧、协调及平衡性训练。运动康复周期多采用6~12周为干预周期,每个干预周期结束,或患儿出现不适,应随时进行门诊再评估。每次训练可从5~10 min 的动态热身期开始,然后是符合康复计划强度的运动训练(可为上述各种运动形式的有机组合),最后进入5~10 min的放松运动,建议心率恢复至最大心率(HRmax)的60%~80%左右结束,以降低运动损伤及心血管疾病风险。在两次训练之间,必须有足够的时间来恢复(12~48 h,具体取决于孩子的运动强度和状况)。原则上建议运动康复训练应由Ⅱ期(门诊)逐渐过渡至Ⅲ期(居家)。有氧运动处方的注意事项是:只在感觉良好时运动,如出现发热、生理周期等都要避免运动;运动应循序渐进,逐渐增量;运动中或运动后出现肢体不适、无力、头晕、气促等应立即停止运动,考虑重新调整运动处方。一般来说,对于无症状、无心功能障碍、无血液动力学不稳定、无心律失常及运动中SaO2下降的CHD患儿,可参考健康儿童及青少年的运动标准。大多数CHD患儿可以进行规律的中强度有氧运动。对于有系统性心室收缩功能障碍、心室流出道梗阻、肺动脉高压、影响血液动力学的心律失常和主动脉扩张的患儿,进行有氧运动应更加谨慎。青春期前CHD患儿的抗阻训练应在儿童及青少年治疗师或专业训练人员指导下进行,这类儿童及青少年的抗阻运动不应追求大负荷训练,而应以提高力量素质。青春期后CHD患儿的抗阻运动推荐与成年人相似,注重肌肉力量及肌肉量的提升。表2 儿童及青少年 CHD 患者的有氧运动强度建议表3 儿童及青少年 CHD 患者的抗阻运动强度建议
此外,CHD 的运动康复还应包含柔韧性和协调性的训练,具体内容与原则与健康儿童青少年一致。柔韧性训练的原则以缓慢、可控的方式进行,并逐渐加大活动范围,每次训练 8~10个主要肌群。训练方法:每个部位拉伸时间6~15 s,逐渐增加到30 s。过程中正常呼吸,强度为有牵拉感觉同时不感觉疼痛,每个动作重复2~3 次,总时间10 min左右,每周 建议进一步咨询和评估可行性。儿童及青少年CHD 是否可以进行竞技类运动,应详细地进行评估,根据症状和医疗检查结果判断参与竞技运动的可行性。图 2 儿童及青少年 CHD 患者进行竞技运动的可行性评估及建议
心血管疾病儿童及青少年易发生各类感染,当患儿的心血管疾病得到稳定和改善后,多学科团队应就如何重启疫苗接种计划进行评估,并出具阶段性疫苗接种时间表;必要时咨询当地疾病防控中心建议。需要提醒的是,此类患儿的疫苗接种均需在专业医师监督下进行。来源:国家心血管病中心生活方式医学专业委员会, 国家心血管病中心先天性心脏病专业委员会, 国家儿童医学中心心血管专科联盟, 等. 儿童及青少年先天性心脏病康复中国专家共识[J]. 中国循环杂志,2024, 39(12): 1156-1169. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.12.002.【长按或扫描二维码可见全文】
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