寻常狼疮是皮肤结核中较为常见的一种，特征表现为苹果酱色结节和斑块，但近年来，许多病例报道了各种非典型表现，从而在临床诊断中常常与其他疾病混淆，延误治疗。韩国的 Seung Hui Seok 等人就报道了一例被误诊为体癣长达 7 年的寻常狼疮，在学习该病种时，我们也应更为有效的使用各项诊疗手段。
病例分享
一名 49 岁男性，左侧臀部有 7 年无症状、界限清晰的紫红色斑块病史（图 1A ）。在诊断为体癣的情况下，多次使用各种抗真菌药物治疗，但均未见疗效。
行环钻活检，提示不明炎症（图 2A ）。实验室检验和胸部 X 线检查均正常，干扰素- γ 释放试验阴性。结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌 PCR 检测均为阴性。KOH 预备试验和 PAS 染色均为阴性。
因此，暂予以口服阿维 A 20 mg/d 及外用糖皮质激素治疗，依然没有任何改善（图 1B ）。再次进行活检，本次切取了更大的组织，结果显示为肉芽肿性炎症（图 2B ）并发现抗酸杆菌（图 2C ）。Mantoux 试验和结核分枝杆菌 PCR 阳性。无肺结核病史。根据以上结果，诊断为寻常狼疮。患者接受了四联抗结核治疗，皮肤病变几乎消退（图 1C ）。
图 1. (A)臀部有一界限分明的紫红色斑块，边缘略高。环钻活检在两个部位进行，包括斑块的边缘和中心，由黑色箭头表示。(B)第二次活检时患者的临床图片。在病灶中心（黑色圆圈所示）行切除活检。(C)治疗 9 个月后，肉眼观察到皮损的消退。（图源：Seung Hui Seok 等 2021 ）
图 2. (A)环钻活检标本(边缘)显示真皮层瘢痕改变伴异物肉芽肿及中性粒细胞浸润(H&E，×100)；(B)切除活检标本显示表皮棘层增生、溃疡和角化不全，皮肤肉芽肿性炎症，可见各种炎症细胞浸润(H&E，×40，×200)；(C) 齐尔-尼尔森染色的抗酸杆菌(×400)（黑色箭头）。（图源：Seung Hui Seok 等 2021 ）
病例学习
寻常狼疮的典型表现为粟粒至豌豆大的狼疮结节，红褐色至棕褐色，呈半透明状，触之质软，微隆起于皮面，结节表面薄嫩，用探针探查时，稍用力即可刺入，容易贯通及出血（探针贯通现象）。
如用玻片压诊，减少局部充血时，结节更明显，呈淡黄色或黄褐色，如苹果酱颜色，故亦称「苹果酱结节」，有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害，直径可达 10～20 cm，表面高低不平，触之柔软，覆有大片叶状鳞屑（图 3 ）。
图 3. 背部有巨大的红斑鳞状斑块，高低不平，伴有萎缩。（图源：Adil Mohammad 等 2018 ）
最显著的组织病理学特征为结核性结节，很少见有干酪样坏死的结节，即使有亦很轻微。浸润细胞主要为淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞。巨细胞虽然通常是核呈边缘排列的朗格汉斯巨细胞，但有些是核呈不规则排列的多核巨细胞。许多其他次要的变化可以叠加在一起呈现。因此，仅通过临床和组织学结果诊断寻常狼疮是困难的。从而其他实验室结果，包括 PCR、PPD 试验和分枝杆菌培养，对诊断都很重要。
虽然 PCR 是一种高精度的检测方法，但在本病例中，PCR 在第一次活检时呈阴性。作者推测这是由于标本太小，而病变中分枝杆菌分布不均匀所致。患者干扰素- γ 释放试验也呈假阴性。在这方面，一项研究报告说干扰素- γ 释放试验可能出现假阴性的结果，这取决于感染部位和免疫反应的不足。
寻常狼疮主要通过血液或淋巴系统传播，有时在初次接种部位可发生外源性感染。由于该病例未发现结核的内源性来源，我们怀疑该病例为自发感染或直接接种。然而，依然无法完全确定它是如何在患者体内传播的。
寻常狼疮可发生在非典型部位，临床表现怪异，常导致误诊。既往文献报道的不典型形式包括项链状、环状病变和孢子状。当表现为环形病变时，临床表现可能类似于体癣。在我们的病例中，患者因非典型病变被误诊了 7 年。
此外，麻风也应考虑，但麻风常见局部周围神经受累伴神经周围肉芽肿，在这种情况下，组织学检查未显示。此外，抗结核药物反应良好，提示为寻常狼疮而非麻风病。
尽管诊断困难，但未经治疗的寻常狼疮存在局部破坏或发展成恶性皮肤肿瘤的风险，研究发现，在长期病变部位可并发鳞状细胞癌，发生率约 1%～2% 。因此，适当的治疗至关重要。即使 PCR 检测最初呈阴性，如本病例，如果观察到对常规治疗没有反应，在持续怀疑的情况下重新检测也是很重要的。
寻常狼疮作为一种常见但形态多样的皮肤感染性疾病，在临床中我们应予以重视，当患者存在迁延不愈，皮损形态异常的情况时，需要考虑有无相关结核感染病史，进一步排查。
作者｜杨炳轶
头图｜图虫创意
投稿｜huanghaihua@dxy.cn
参考文献
[1]Seok Seung Hui,Yoon Moon Soo,Kim Dong Hyun,Lupus Vulgaris Mimicking Tinea Corporis.[J] .Ann Dermatol, 2023, 35: S132-S134.
[2]Adil Mohammad,Amin Syed Suhail,Saeed Noora et al. A case of giant lupus vulgaris.[J] .Trop Doct, 2018, 48: 254-256.