![]()
无风团的血管性水肿的定义、分类不一，导致诊治存在一定困难。因此，西班牙学者起草了一份共识，纳入了关于该病分类、诊断和治疗的 45 个项目，并通过德尔菲法在 36 名专家中进行验证。在第一轮中，45 项中的 38 项在专家中达成共识，未达成共识的 7 项被修改为 10 项供第二轮讨论，6 项达成共识，4 项未能达成共识。最终，44 项达成共识，具体包括：
无风团的血管性水肿的分类
1.无风团的血管性水肿的 3 个主要类型是：组胺介导（和/或其他肥大细胞和嗜碱性介质介导的）、缓激肽介导和未知机制。2.组胺介导的（和/或其他肥大细胞和嗜碱性介质介导的）血管性水肿可分为过敏性和非过敏性。后者可为自发性，可由物理因素引起，也可由非甾体抗炎药引起或加重。3.非过敏性组胺介导的血管水肿可根据发作频率分为急性和慢性。4.缓激肽介导的血管性水肿可分为遗传性（有或无 C1 酯酶抑制物 [C1-INH] 缺乏）、获得性（药物诱导或获得性 C1-INH 缺乏）和特发性。5.未知机制的血管性水肿是指其介质或病理生理机制未知，且现有的诊断和治疗选择都无法对其进行分类。6.当血管性水肿无法分类时，或对该病缺乏经验时，应将患者转诊至专门的血管性水肿中心。
不同类型血管性水肿的临床特征
7.过敏性组胺介导的血管性水肿的特征是由过敏原引起，表现为红斑和/或瘙痒，在暴露于过敏原后的短时间内（几分钟到 1-2 小时）出现，通常在 24-48 小时内消退。8.过敏性组胺介导的仅血管性水肿很罕见，更常见伴发风团。9.自发性组胺介导的血管性水肿通常始发于成年，影响上呼吸道和胃肠道的频率较低。10.组胺介导的血管性水肿可发生于任何部位，有时可发生在多个部位。11.缓激肽介导的血管性水肿的特征是不出现荨麻疹、红斑或瘙痒，且发病缓慢。12.组胺介导的血管性水肿通常比缓激肽介导的发展更快。13.血管性水肿的持续时间不是区分是组胺介导的还是缓激肽介导的唯一标准。14.缓激肽介导的血管性水肿主要表现为四肢、躯干、臀部的局限性非可凹性水肿，也可累及面部、生殖器、腹部和/或上呼吸道。15.遗传性缓激肽介导的血管性水肿的特征是有基因突变或家族史。16.特发性缓激肽介导的血管性水肿和其他缓激肽介导的血管水肿常见的临床特征类似，但没有与缓激肽介导的血管性水肿相关的基因突变，C1-INH 功能或水平没有改变，且与 ACEI 或其他影响缓激肽代谢的药物无关。17.未知机制的血管性水肿没有明确的临床特征，可能具有其他类型的血管性水肿的特征。18.未知机制的血管性水肿没有特定的临床特征，诊断需要排除其他类型的血管性水肿，并与其他疾病进行鉴别诊断，如米舍尔肉芽肿病、胃食管反流引起的悬雍垂水肿或振动性水肿。
不同类型血管性水肿的治疗
19.组胺介导的血管性水肿对合适剂量的H1抗组胺药、糖皮质激素、肾上腺素和/或奥马珠单抗的治疗有反应。20.组胺介导的血管性水肿的急性治疗包括 H1 抗组胺药、合适剂量的系统糖皮质激素和肾上腺素。21.组胺介导的血管性水肿的维持治疗：一线是说明书剂量的 H1 抗组胺药，二线是超治疗剂量的 H1 抗组胺药、三线是加奥马珠单抗，四线是加其他药物。22.组胺介导的血管性水肿的预防性治疗包括 H1 抗组胺药和奥马珠单抗。23.自发性组胺介导的血管性水肿和缓激肽介导的血管性水肿的主要区别在于，前者对靶向肥大细胞和嗜碱性粒细胞介质的治疗有反应，而后者则没有。24.过敏性组胺介导的血管性水肿的主要治疗方法是避免接触相关过敏原。25.当患者对正确的急性治疗或预防性治疗：包括持续 6 个月的超治疗剂量的 H1 抗组胺药和/或每 4 周 300mg （甚至 600mg）的奥马珠单抗无反应时，应排除肥大细胞和碱性粒细胞介导的血管性水肿。26.如果血管性水肿对 H1 抗组胺药、糖皮质激素、肾上腺素或奥马珠单抗无反应，则不是组胺介导的。27.当血管性水肿对持续超治疗剂量的 H1 抗组胺药无反应、不考虑是组胺介导时，它也不一定是缓激肽介导的。28.C1-INH 缺乏的遗传性缓激肽介导的血管性水肿的按需治疗包括血浆 C1-INH 浓缩物、重组 C1-INH 或醋酸艾替班特和艾卡拉肽（未在欧洲上市）。29.C1-INH 缺乏的缓激肽介导的血管性水肿在危险情况下的预防性治疗（短期预防）是血浆 C1-INH 浓缩物。30.C1-INH 缺乏的缓激肽介导的血管性水肿的预防性或维持性治疗包括氨甲环酸、活性减弱的雄激素、静脉和皮下注射血浆 C1-INH 浓缩物或拉那芦人单抗注射液。31.无 C1-INH 缺乏和有 C1-INH 缺乏的遗传性缓激肽介导的血管性水肿的治疗相同，但非适应症内，目前尚无可参考的临床试验。32.偶发的特发性缓激肽介导的血管性水肿的急性治疗和 C1-INH 缺乏的遗传性缓激肽介导的的血管性水肿治疗相同，主要是醋酸艾替班特。*33.特发性缓激肽介导的血管性水肿对足够剂量的H1抗组胺药预防性治疗无反应，但对阻断缓激肽或减少其释放的治疗有反应。34.频繁发作的特发性缓激肽介导的血管性水肿的维持治疗包括氨甲环酸。35.当频繁发作的特发性缓激肽介导的血管性水肿对氨甲环酸或H1抗组胺药无反应时，可以考虑超适应症应用血浆 C1-INH 浓缩物、拉那芦人单抗注射液或奥马珠单抗进行试验性治疗。36.未知机制的血管性水肿对多同常规治疗方案的反应和预期不同（要么是因为它对靶向组胺或缓激肽的治疗都有反应，要么是因为对其中任何一种都没有反应）。
血管性水肿的总体治疗
37.对每月至少发作一次的复发性血管性水肿患者，无论其机制如何，都有必要开始预防性治疗。39.对血管性水肿的治疗有部分反应定义为发作次数减少至少 50%。40.对血管性水肿的治疗完全有反应定义为一年内无发作。41.对急性治疗有反应的定义是血管性水肿在 2 小时内无进展或在 12 小时内完全消失。42.对预防性或维持治疗有反应的定义是血管性水肿发作次数减少超过 50%。43.应使用临床问卷或疾病控制量表如 AECT（血管性水肿控制程度测试）、AAS（血管水肿活动度评分）或 HAE-as（遗传性血管水肿活动度评分）来评估对预防性治疗的反应。44.为评估血管性水肿患者的生活质量，可使用 AE-QoL（血管性水肿生活质量问卷）。在遗传性缓激肽介导的血管性水肿中，可使用 HAE-QoL。在共识形成过程中，专家们高度一致同意无风团的血管性水肿的分类；但对现有治疗方法、未知机制的血管性水肿的定义等仍需进一步讨论。
作者：冒丹丹
投稿：luweiying@dxy.cn
参考文献
[1]Caballero T, Ferrer M, Guilarte M. Classification and Treatment of Angioedema without Wheals: A Spanish Delphi Consensus.Am J ClinDermatol. 2023;24(1):135-141.
