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7 月的一个下午，四川大学华西天府医院整形美容科，一位 18 岁的男性患者走了诊室，四肢纤细，宽大的 T 恤遮盖的背部，却像绑了个西瓜、高高隆起。
美容整形烧伤外科主任医师李正勇的诊室里，小江一家的来意却是治疗肿瘤。
还来不及惊讶，初步的查体让李正勇医生倒吸一口凉气：小江的后腰处，高高隆起一个接近半米长、巨大的棕色「驼峰」。这个「驼峰」质地坚韧，皮温较高，还随着小江的轻微挪动轻晃；周边皮肤虽无隆起，但是质地与「驼峰」类似，粗糙坚韧，呈深棕色，覆盖整个腰臀部。从家属的讲述中，李正勇医生得知，小江这座巨大的棕色「驼峰」，几乎是在短短一年内长这么大的。在 5 岁时，小江的腰部长出一个拇指大小、咖啡色的鼓包；9 年前，小江一家在当地就诊行 MRI 检查，提示神经纤维瘤，但由于年龄过小、不适合穿刺，加之无任何不适，当地医生建议密切观察。就此，这块鼓包像一颗定时炸弹潜伏下来，直到高三，一年间疯狂生长，几乎覆盖小江的整个臀部和整个背部。
小江一家在当地几经就诊，经过组织活检等检查，医生们给出了一致的诊断：神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征，具有癌变可能，通常可在人体的任何部位侵袭性生长。小江所患的就是其中在临床上最常见的 I 型神经纤维瘤病（NF1）。NF1 的自然史流程图，图源：《Ⅰ 型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识（2021 版）》
诊断明确的肿瘤，还在小江的臀部持续疯长，中途一旦破裂引起大出血，将危及生命，需尽快手术。
但小江一家就诊于各大三甲医院，没有医生敢动刀：瘤体实在过于巨大，手术的各个环节，均存在不可预测的巨大风险。在此前取组织活检进行确诊时，手术中的出血量也令当时的主诊医生心惊胆战。
几经辗转，小江和家人走进了李正勇医生的诊室。在整形美容科，李正勇医生团队此前确实为肿瘤患者们进行过手术，在领域内称为「减瘤手术」：通过手术，将体表肿瘤本身的体积减小到正常范围。
但在收治入院后，治疗团队发现小江的病情超出了预料：并非常规的体积减小，而是需要将肿瘤从受侵袭的肌肉和皮肤中连根拔起、整颗切除。
磁共振和血管成像结果显示：小江这枚直径达 40cm 的椭圆形瘤体内，有 20 多根血管，血供异常丰富；其中为瘤体供血的两根腰动脉异常粗大，直径达到 6 毫米（正常腰动脉直径仅在 1～2 毫米），已经影响了脊髓、臀肌等部位的血供。另外，整个瘤体已经侵袭了小江背部正常的肌肉、皮肤等组织。一大难题，摆在了治疗团队面前：对于小江这样的神经纤维瘤患者来说，术中止血极其困难，往往容易引发大出血、危及生命。
一方面，患者瘤内的血窦和血管异常丰富，术中操作稍不注意，就易导致出血；另一方面，这个直径超过 40cm 的瘤体，质地柔软得像果冻，一夹就烂。
手术术式选择、刀口位置、皮瓣是否保留......这些都影响着手术效果和生命安全，治疗团队进行了 2 轮手术方案讨论。复杂的疾病往往离不开多学科协作，团队还邀请了输血科、普外科和麻醉科进行会诊。
评估小江的病情后，华西医院血管外科袁丁教授建议，先对肿瘤内血管进行栓塞：「这个神经纤维瘤的供血比较特殊，经造影检查，瘤内有二十多根血管，同时还有很多分支。先对供应瘤体的这两根腰主动脉进行『截流』，可以在不影响其他正常部位供血的情况下，让患者在整个手术中最大获益。」![]()
经过多次密切讨论，小江的治疗方案敲定下来：把手术分成两轮，先对肿瘤内血管进行栓塞，再在保证安全的血供下，正式切除像驼峰一样的瘤体。
7 月 25 日上午，袁丁教授团队将小江推进手术室、进行了第一台手术。
一个多小时里，袁丁教授成功的对小江的两根腰主动脉及其分支进行了血管介入栓塞，为第二天的瘤体切除奠定了基础。
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栓塞后的血供情况
第 2 天，小江的血色素和凝血功能等指标处于正常水平、符合手术标准，再次被推上手术台。由治疗团队中的副主任医师陈志兴主刀，正式开始瘤体的切除。麻醉手术中心团队在一旁时刻监测小江的各项生命体征，并根据出血情况及时补充有效循环血容量。
主刀上台后，手术切入口的选择就是一门学问。小江的神经纤维瘤已经深入脊柱，与肌肉浸润生长，不能分清明确的层次，其余滋养血管又通向深部组织，稍有不慎就会引起大出血。
陈志兴医生先从瘤体中间切入，这样通常在术后伤口血供更好。但随即，他发现术中出血量较大......两番试探后，陈志兴医生决定「倒着切肿瘤」：从瘤体边缘做切口、行至深部剥离肿瘤、结扎血管阻断血供，再倒过来切除瘤体。以肿瘤左侧底部作为切入口，陈志兴医生从肿瘤深部开始逐层进行剥离。在柔软如果冻的瘤体面前，每一刀都伴随着血液的瞬间涌出，他对每根较粗的血管迅速进行结扎。
充分阻断血供后，陈志兴医生开始进行瘤体的切除。在精细操作下，净重 20 斤的瘤体彻底剥离小江的身体，但这并没有结束：他还保留了瘤体处部分相对健康的皮肤覆盖创区，用于进行背部切口的覆盖，避免了小江后续二次植皮带来的麻烦。即使已经充分进行血管阻断，由于瘤体血供过于丰富，小江在术中出血量仍旧达到了 3500mL，麻醉手术中心立即拿出了「关键工具」——自体血液回收装置。
小江的神经纤维瘤为良性肿瘤，术中出血可以通过这个装置进行回收，再将过滤后富含红细胞的自体血输回小江体内，既可以减少输血费用，还减轻了输注异体血可能带来的免疫反应和传染性疾病传播可能。
与此同时，麻醉手术中心还启用了液体加温装置，能够将输入小江体内原本冰冷的液体加热到正常体温，防止在术中低体温及低体温导致的凝血功能下降。
4 个小时后，在多个团队的密切协作下，手术顺利完成。
净重 20 斤的肿瘤完整切下，小江背后变得平整，余一道 50cm 长的伤口。术中仅额外输入 400mL 新鲜冰冻血浆，而术后血色素水平仍维持在 90g/L，继续输注悬浮红细胞、血浆、白蛋白支持治疗，并予以抗感染、补液等支持治疗。
术后第二天，小江的身体状态开始明显好转；术后四天正常下床活动……术后一周，小江双侧腰部引流管拔除、腰背活动不受限，顺利出院。李正勇医生表示，近期需避免剧烈运动以及挤压伤口；后续密切观测，若背部肿瘤再次复发，需尽快再次就诊。
注：本案例患者于 2022 年 7 月底前往四川大学华西天府医院整形美容科就诊、完成手术。特别致谢：本文经 四川大学华西医院整形外科/烧伤科主任医师李正勇、副主任医师陈志兴 专业审核
四川大学华西医院整形外科/烧伤科主治医师彭博、四川大学华西天府医院整形美容科主治医师李海瑞、主治医师周凯、科室助理王宝云、血管外科袁丁教授团队、华西天府医院手术麻醉中心 对本案例亦有贡献。四川大学华西医院美容整形/烧伤外主任医师 李正勇 解读：神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种，其特殊性有两点：第一，它是先天性的，患者出生后就有，且随着年龄增长瘤体会越长越大；第二，瘤内的血管很多，往往有着粗大的血管供应肿瘤，由于血供非常丰富，很多地方常常误诊为血管瘤，在临床上需注意鉴别。四川大学华西医院美容整形/烧伤外科副主任医师 陈志兴 解读：要点一｜NF1 的体表表现：
1.基本都有牛奶咖啡色斑（图一），小而多发，或区域局限但面积较大，单纯色斑可不予处理。
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2.大部分含有瘤体，可呈区域局限的大瘤体，或多发粟粒样小结节（图二），瘤体内血供丰富，可能伴有皮温升高，扪及搏动，质地软或者韧，可浸润多个层次，深达骨质。在长期生长中，可以逐渐使骨质破坏，如在在颅骨、胸壁、盆腔、脊柱等处可见体腔内外交通，并引起相应骨性畸形，以及粗大供养血管（图三）。
瘤体浸润的组织在肉眼下可见层次模糊不清晰，多个层次混杂难分，不仅失去正常结构，且无弹性支撑，使得整个瘤体因重力下垂，呈现橡皮人外观（图四）。
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3.常见有家族史，但不是必有家族史；
4.一般自幼发病，逐渐生长。
要点二｜NF1 的治疗：
单纯色斑一般不用治疗，可遮瑕处理；小结节可手术，多发者也可激光消融、光凝、电灼；瘤体一般是手术，手术以切除病变明显的瘤体为主，可保留部分相对正常组织，以便塑形，主要难点在手术出血量大，和创面覆盖。术前介入栓塞，术中选择从正常组织切除，是相对理想的选择。一般需要准备较多红悬和新鲜冰冻血浆，以应对失血过多和过多凝血因子消耗。
要点三｜判断神经纤维瘤是否应采取手术治疗的前提：
1.当原本局限、单发的瘤体快速生长；
2.瘤体巨大出现压迫症状，严重影响其他器官功能和日常生活；
3.瘤体巨大、影响外部观；
4.瘤体出血；
5.瘤体逐渐发展趋势，预计会影响其他部位或重要组织器官；
6.怀疑有恶变等其他情况。
策划：sysoon | 监制：gyouza、carollero
题图来源：治疗团队
插图来源：除标注外均为手术团队提供
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