【广西群读片系列】 不寻常的结节病

文摘   2024-11-22 00:01   山东  









微信群讨论



琦遇: 

周三病例1:综上考虑淋巴系统为主感染性疾病 没有看到淋巴结坏死  肿瘤、淋巴瘤、结节病不是很符合  考虑构体、马尼、奴卡


binby: 

淋巴瘤?纵隔右肺门淋巴结肿大呈融合边界不清软组织包绕支气管。颈部情况不明,没图,颈部肿瘤胸部淋巴结转移?但没看到转移的连续链条


一切∮随缘: 

病例一:右肺下叶条片状实变影,部分支气管堵塞不明显,支气管穿行,右肺门及右纵隔淋巴结肿大,增强扫描淋巴结坏死不明显,双侧胸膜增厚,伴有胸腔积液,临床:中年女性,发现颈部肿物2个月,实验室:炎症指标明显增高,伴有糖尿病,考虑:1Lemierre综合征,建议完善颈部影像学检查。2:淋巴瘤3:结节病,肺部进一步支气管镜活检病理及病原学检测。


刘波: 

病例1,中老年女性,颈部肿物,炎性指标增高,糖化血红蛋白增高,锁骨上淋巴结、纵膈多发淋巴结肿大,增强部分淋巴结似有坏死,双层胸腔积液,左侧肋骨见骨质破坏,右肺下叶不规则团块影,常规可考虑肿瘤性病变,唾液腺肿瘤并转移。鉴别坏死性淋巴结炎,结核,淋巴瘤


采莲 : 

病例一:中年女性,颈部肿物2月余,发热胸闷气促10余天,左颈部肿物,血象白细胞及中性粒细胞明显升高,贫血,血沉快,纵膈多发淋巴结肿大,右下肺肿块伴右侧胸腔积液,左侧少量胸腔积液,感染性考虑马尔尼菲?肿瘤考虑淋巴瘤,但血象不相符。


刘女士: 

恶性,腺癌


刘波: 

Lemierre综合征 


Lemierre综合征(Lemierre syndrome,LS)又称咽峡后脓毒症,或坏死杆菌病是继发于急性口咽感染的一种少见但有潜在致命危险的并发症,表现为感染性栓塞性颈内静脉炎及局部或血行播散的化脓性感染 。


老方二十五: 

马尼


joyzhy: 

肋骨有问题,右肺门、纵隔及颈部淋巴结增大,需要考虑恶性肿瘤。


若晗: 

2个月的病史!多发病灶,颈部淋巴结及纵隔淋巴结肿大!伴两下肺胸膜环状强化,可能是TB,马尼,淋巴瘤可能


那个人: 

觉得应该是个感染


改变: 

考虑马尼,鉴别诺卡、结核、淋巴瘤。


老方二十五: 

今晚的病例感染性疾病>恶性疾病


冰柠雨露: 

病例一,患者有明显感染指标增高,颈部肿块短期增大明显也不太符合单纯肿瘤表现,右肺门增大,下叶应该是阻塞性炎症,左侧肋骨有破坏,先考虑恶性肿瘤并感染,1类癌?粘液表皮样癌?


binby: 

我把恶性放前面虽然白细胞很高


良子: 

考虑马尼









病例结果










相关文献知识



结节病

概述
结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的肉芽肿性疾病,以中青年发病为主,女性发病率略高于男性;不同地域及种族之间的发病率、临床表现迥异,瑞典的年发病率达160/10万人,美国白种人的年发病率为49.8/10万人,非裔美国人为141/10万人,日本的年发病率约为 1.01/10 人,我国尚缺乏结节病的流行病学资料。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大,伴或不伴有肺内阴影;常伴有眼、皮肤病变,也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和(或)器官。结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上,结合患者的临床、影像学表现,除外其他病因后可确诊为结节病。不同结节病患者的受累组织和(或)器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性,大多数患者预后良好,部分呈现自限性病程,约25%左右的患者表现为慢性、进展性病程,最终导致肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常、失明等不可逆病变,严重影响患者的生活质量和寿命
临床表现
乏力、低热、体重下降、盗汗、关节痛等非特异性表现可见于1/3左右的活动期结节病患者,部分患者可以表现为高热。结节病的临床表现因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不。多数结节病表现为亚急性或慢性过程。少数呈急性起病,表现为双侧肺门淋巴结肿大,关节炎和结节性红斑,通常伴有发热、肌肉痛,称为Löfgren􀆳s综合征或急性结节病。由于结节病患者的呼吸系统临床表现缺乏特异性,且部分结节病患者以肺外组织/器官受累为主要临床表现,故胸部受累经常被忽视。干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息是其常见的呼吸系统症状,可见于1/3~1/2的结节病患者。胸骨后胸痛相对多见,但患者常不能明确的定位胸痛部位;大多数为隐痛。咯血少见。杵状指、爆裂音等体征罕见。30%~50% 的胸内结节病患者会出现肺外表现:皮肤受累最常见
15%~25%),其次为肝或胃肠道(11%~18%)、眼(12%)、肾(1%~5%)、神经系统(5%)、心脏(2%)以及肌肉骨骼系统(1%)。
诊断措施
Löfgren􀆳s综合征外,几乎所有结节病的确诊均需要提供受累部位非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的病理结果,并经抗酸染色、六胺银染色等特殊染色,必要时需要予以免疫组化,并结合临床资料,以除外感染、异物、肿瘤等其他原因引起的肉芽肿性炎。对于肺结节病的诊断,主要涉及以4 个层面:(1)获取用于确诊结节病的病理诊断;(2)全面评价结节病的受累范围及其严重程度;3)评价疾病的活动性;(4)评估系统性糖皮质激素(以下简称激素)和(或)免疫抑制剂等治疗措施的必要性及是否能使患者获益。
典型的结节病胸部CT
纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大(图 56),但也有少部分可以表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大(图 7)、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大,此时需要与分枝杆菌感染、肿瘤等鉴别。典型的结节病胸部CT的肺窗主要表现为中轴
血管束的增粗,多发或弥漫性淋巴管周围(沿支气管血管束、叶间裂、胸膜分布)分布的、直径 2~5 mm、边界清晰或模糊的小结节(图 8)。约 80%~100%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节,部分患者可表现为肺内实变、“星云征”、“反晕征”、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实性结节及上肺纤维化(图 9)。部分累及气道的患者可出现气体陷闭、合并“曲霉菌球”等;少部分累及胸膜的患者可出现胸腔积液、心包积液及胸膜局灶性增厚等表现(图10)。

参考文献

《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》

中华结核和呼吸杂志 2019 9月第 42 卷第9

胸部结节病的分期及示意图:

0期,是指胸部X线和CT未见明显异常

Ⅰ期,胸部无异常表现,而双侧肺门有淋巴结肿大

Ⅱ期,肺部有弥漫性的病变,同时有肺门淋巴结的肿大

Ⅲ期,肺部淋巴结不肿大,而肺部有弥漫性的病变

Ⅳ期,出现广泛的纤维化


胸部结节病的鉴别诊断:

1.尘肺:纵隔及肺门淋巴结有钙化,还须结合临床病史及粉尘接触史。


2.小细胞肺癌纵隔肺门淋巴结转移:一般有原发灶,纵隔肺门淋巴结转移融合,呈娘小崽大表现,一般由于淋巴结引流原因,呈单侧肺门淋巴结肿大多见。


3.淋巴瘤:淋巴瘤呈多结节、多中心表现,密度偏低可融合,大小及密度常趋于一致,其间夹杂一些脂肪间隙,病灶较软、容易包绕血管也是其特点之一。


4.肺门淋巴结结核:多以单侧为主,内常见钙化,淋巴结可融合,易坏死且范围较大,增强扫描典型的环形强化。


5. 血播结核:血播结核急性多起病急骤,临床上有明显菌血症表现:高热、寒战、乏力、消瘦、食欲不振等。亚急性、慢性表现阶段性低热、午后为主,盗汗、乏力、消瘦、纳差。呼吸系统症状:咳嗽,以刺激性干咳,咳少量白粘痰,部分患者有胸闷气短,但极少发生呼吸困难,发绀少见。影像表现分布典型者表现为三均匀,肺内表现呈多态性/多灶性改变,肺门淋巴结可见钙化。


结节病结核
肺部表现
分布于淋巴道周围的结节随机分布结节或伴树丫征
淋巴结累及情况
多双侧肺门淋巴结对称、纵膈淋巴结增大,无融合,无或少坏死
不对称,可融合成团块状,中央可见坏死
抗结核治疗无反应好转
激素治疗
常见明显好转无反应更甚者加重
病理非干酪样坏死性肉芽肿干酪样坏死,抗酸染色阳性
涂片或培养结核分枝杆菌
结节病于结核共存时
可确诊


6.转移瘤:淋巴结转移对称者少见,淋巴结转移常见融合。

总结:胸部结节病影像表现,不同阶段,先后会表现为:

1、肺门对称性淋巴结肿大
2、纵隔淋巴结肿大
3、支气管血管束串珠样增厚或不规则增厚
4、沿支气管、血管及胸膜下区域分布的结节
5、两中上野磨玻璃影
6、实质肿块或结节性实变
7、网格影,小叶间隔增厚
8、纤维化伴肺结构变形和牵引性支气管扩张


编辑:祁荟桔

审核:刘波


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