【每周一例】269期 12岁，血IgE大于6000ng/ml，支扩——单纯ABPA还是合并CPA

文摘 2024-11-20 00:01 山东

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临床资料

影像资料

微信群讨论实录

一切∮随缘:

病例一:右侧脊柱旁实变影，边界尚清楚，内部密度不均匀，可见小片状高密度影(钙化？出血？)，增强扫描坏死彻底，边界清楚，纵隔及左肺门淋巴结肿大，双肺散在树丫及空洞影，洞壁近端可见引流支气管，临床:年轻男性，发热1周，实验室血象增高，考虑1:马尔尼菲青霉菌2:结核或NTM3:奴卡？进一步NGS病原学检测

刘波:

病例1,12岁，男童，发热胸痛3天，急性病程，既往过敏史，荨麻疹，支气管哮喘实验室检查，炎性指标明显增高，嗜酸性粒细胞绝对值增高，IGE＞6000；淋巴细胞减低，胸部CT右肺支气管扩张并感染，双肺见多发囊腔、团块、斑片影及树丫影，一右肺下叶较明显，病灶内见坏死，增强可见环形强化，考虑脓肿，左肺下叶血管扩张增粗，腋窝、纵膈多发淋巴结增大，考虑高IGE综合征可能，并肺脓肿，肺脓肿可能病原菌为金葡。

琦遇:

病例1：综上病史很复杂，首先考虑ABPA+慢性曲霉菌＞寄生虫＞NTM＞奴卡＞马尼＞TB 左肺下及淋巴结不除外肿瘤可能，另外存在自身免疫系统疾病，类风关、狼疮、干燥？

采莲:

病例一：青春期少年，咳喘10余天，发热一周，血白细胞明显升高，嗜酸粒细胞比例明显升高。双肺多发空洞性病变，支气管扩张？还是隧道征，右下肺近脊柱旁囊实性肿块，左上肺纵膈旁肿块，纵膈多发淋巴结肿大，考虑寄生虫感染。血吸虫肺病。鉴别结核，淋巴瘤等。这个病人血CEA也很高。嗜酸粒细胞明显升高。

良孑:

病历一：两肺近中心支扩及树芽，管壁增厚，右上叶另见粘液栓，右肺下叶脊柱旁实变，内可见湖泊样坏死及悬浮气泡，12岁儿童，炎性标志物及嗜酸细胞增高，考虑ABPA或囊性纤维化，或二元ABPA并放线菌

甄德强:

这个支气管内病变平扫是高密度的，还有哮喘

采莲:

第一眼觉得寄生虫比较符合，但也没见过呀

刘波:

气管内病变平扫是高密度的，还有哮喘，曲霉要考虑

琦遇:

右肺下叶脊柱旁边是肺内病变还是后纵隔，还是两者融合

joyzhy:

病例 1 发育畸形，肺部感染，肺脓肿。IgE高。确实符合高IgG综合征

采莲:

会二元论吗？

琦遇:

一元不太好解释

了:

支气管扩张，蚯蚓状，寄生虫？

刘莲凤:

病人的CD3十CD4 ↓，CEA ↑，IgE高！一元论真不好解释！寄生虫符合多

南边:

肺门区的大支气管扩张会有哪些病变？

甄德强:

路明:

PLCH

南边:

PLCH是外围的细支气管及远端的肺泡扩张，不是以内带大支气管

琦遇:

这个大支气管扩张为主我不太认同，中支气管为主吧

刘莲凤:

扭曲！变形！管壁凹凸不平

王江涛:

ABPA

甄德强:

气道侵袭性曲霉菌，ABPA

南边:

这是亚段吧

支气管壁弥漫增厚，树芽征，支气管扩张

按理慢性气道炎症应该锁定吧，锁定了哪几种？

琦遇:

IPA，ABPA，NTM

南边:

如果一元论解释不通就二元、三元

多面体:

NTM，ABPA

刘莲凤:

ABPA十TB?

南边:

结核符合吗？

琦遇:

不太符合，最后考虑

路明:

感觉先天性为主，伴感染

多面体:

NTM

琦遇:

慢性曲霉菌，感觉也有

南边:

方向：曲霉菌病、结核、NTM

甄德强:

密度偏高

南边:

腔内结节平扫密度高，增强强化不明显，考虑啥？

多面体:

曲霉菌

了:

真菌

Mr猎人คิดถึง:

曲霉

南边:

结核空洞腔内一般是空的

琦遇:

慢性曲霉菌有吗？

南边:

这个考虑啥？

甄德强:

曲霉菌支气管内粘液栓治疗后会消失，这个也强化不明显

采莲:

也是曲霉菌感染引起

琦遇:

最有特点的是有个长条的空腔穿越脓肿壁进入脓肿内，这个啥情况？

南边:

当时是怀疑这个是否纵隔肿瘤

我认为：

1、胸膜显示：病灶在胸膜内侧——支持肺内

2、肺动脉进入其中走形自然——SFT、肺内病变

坏死明显，支持肺内，SFT除非恶性，一般坏死比较少

3、内可见气泡——支持肺内

路明:

炎肌母

琦遇:

纵膈与肺内融合比较合适

南边:

调节窗宽窗位，见坏死腔内壁光滑，强化环

肺动脉走形还算自然

坏死腔有轻度推压，这是炎性的特点

假如恶性，坏死明显，缺血性，肺动脉破坏明显

其他的病灶：定在气道慢性炎症没问题

累及大气道，广泛，腔内粘液栓

方向应该是首选曲霉菌病，ABPA为主，合并气道侵袭

右下叶纵隔区域——定在纵隔，慢性炎症，一元论，慢性曲霉菌，二元，肺内坏死性慢性炎性病变

结果

南边老师分析

再讨论

丁啸:

我看过结果后思考，患者有肺部支气管扩张，粘液栓，有ABPA的表现。考虑到患者发病年龄小，只有12岁，有特发性矮小(生长激素缺乏)。结果中也提到气管镜下鼻道较多分泌物，推测可能有慢性鼻窦炎。辅助检查还有不合常理的cea升高和多个自身抗体阳性，要考虑有遗传性全身性疾病的可能。需要进一步排除囊性纤维化。

甄德强:

治疗后明显吸收了

琦遇:

有慢性曲霉菌病没？有没有自身免疫系统病？并发肿瘤？有没有？需要时间验证

刘莲凤:

为什么CEA会那么高

南边:

目前没查到，12岁，治疗后缩小了，所以暂不考虑肿瘤

甄德强:

@丁啸 -丁老师分析囊性纤维化要除外

采莲:

这算ABPA还是气道侵袭曲霉？慢性曲霉，还是都有

丁啸:

就前面发的，需要排除一下CF，警惕下比较好，比较少见。

采莲:

估计还是有先天发育问题

甄德强:

年龄偏小

刘波:

我觉得是基因病，后面的都是继发表现

南边老师语音总结：

疾病总结

肺曲霉菌病，血管侵袭性（Aspergillosis, Angioinvasive）

典型的晕征表现，较大圆形致密实变病灶及周围磨玻璃密度。

典型的空气新月征表现，梗死的肺附着于正常肺组织内侧，“肺球”在空洞内并不活动。

缩略词及同义词

侵袭性肺曲霉菌病(PA)、慢性坏死性肺曲霉菌病=半侵袭性曲霉菌病

定义

侵袭性肺曲霉菌病（组织侵袭，或血管侵袭性或气道侵袭性;典型的发生于中性粒细胞减少或中性粒细胞功能受损患者）

半侵袭性曲霉菌病（轻度免疫抑制患者的慢性肺部感染长期应用皮质类固醇,恶性肿瘤,糖尿病,酒精中毒,结节病）

影像表现

总体特征

最佳诊断线索:发热的中性粒细胞减少患者的暴发性肺疾病

发病部位

侵袭性肺曲霉菌病，无肺叶倾向性半侵袭性曲霉菌病，上叶多发

大小:(多发)结节从6mm-3cm不等

形态学:(多发)肿块、伴中心低密度征或晕征的实变

CT表现

血管侵袭性

结节:单发或多发，典型的数量

低密度征，早期征象

结节或实变内部呈中心低密度，系梗死所致，通常占病变的50%以上

晕征，早期征象

肿块样肺实变或结节，周围为磨玻璃密度，大于晕征的牛眼征，免疫抑制患者中高度提示侵袭性曲霉菌病，在其他检査确认之前即可开始抗真菌治疗

CT血管造影征

周边的肺段动脉于结节边缘处中断，病变内部血管不可见，于MIP重建像上显示最佳

空气新月征，晚期征象

新月形的及最终的环状空洞形成，梗死肺之碎片与邻近的肺实质分离(肺隔离)对诊断价值有限，最多50%的病例可见于恢复期及中性白细胞计数恢复中出现，典型的出现于治疗开始后2-3周，可演变为聚集性曲真菌球或薄壁囊肿典型的于2-3周内闭合

实变

以胸膜为基底的楔形实变，类似梗死，也可表现为低密度征

可越过筋膜间隙，侵袭胸膜、胸壁、肺动脉、心包、心脏、纵隔

气道侵袭性曲霉菌病

较血管侵袭少见(30%)小叶中央结节，树芽征，实变以气道为中心(支气管周围)侵袭性气管支气管曲霉菌病:气管及中央支气管溃疡，可伴发肺不张及实变

半侵袭性曲霉菌病

表现不一，可表现为缓慢生长的结节或表现为肺尖部实变灶，类似原发后肺结核，进行性上叶空洞性实变，胸膜增厚，可表现为曲真菌球，可与原有肺气肿并存

胸腔积液，10%

可在肝脏、脾脏或肾脏表现为低密度，提示播散性疾病

病理

菌丝侵袭血管或气道壁导致阻塞，前者占70%晕征:牛眼征对应的是灰黄色的坏死中心，磨玻璃密度对应的是出血边缘新月征:由中性粒细胞对坏死组织的吸收而形成的结节内空洞，空气新月征内的坏死肺组织并非曲真菌球

临床

中性粒细胞减少为主要危险因素:

极高危急性白血病骨髓移植接受者，长期应用激素，实体脏器移植，大多数感染由烟曲霉菌造成

60%免疫抑制患者的真菌性肺炎由曲霉菌引起

侵袭性曲霉菌病也可在大量吸入后发生于正常宿主，称作原发性曲霉菌病。

一些患者需要手术，尤其对大量咯血的治疗

最常见体征/症状

咳嗽、发热、寒战、呼吸困难、胸痛、咯血、体重下降、发热可用皮质激素消退

年龄

任何年龄，取决于潜在的易感因素，大多数半侵袭性曲霉菌病患者系中年

自然病程及预后

侵袭性曲霉菌病在数天至数周内进展

早期诊断及积极治疗后结果较好，起病有晕征者，治疗效果好且生存率高，死亡率40%HV阳性者预后差

CPA常发生在有肺部基础病变（如肺结核、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、囊性纤维化）患者中，也可发生在轻度免疫缺陷人群。CPA病程通常在3个月以上，常见临床表现为咳嗽、咯血、呼吸困难等，患者往往还伴有全身慢性消耗性疾病临床症状，如潮热盗汗、体重减轻。咯血可发生在多种临床类型中，可发展成为严重的致命性大咯血。胸部CT常见的表现包括肺部空洞影、曲霉球和胸膜增厚和支气管扩张等，空洞周围可以有实变影和条索影。但CPA和临床和影像学表现不具特异性，明确的诊断需曲霉菌感染的额外微生物学和血清学证据（图1）。

摘自;陈荣昌,钟南山,刘又宁等.呼吸病学,第3版.北京:人民卫生出版社,2022年

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病例来源：戴李华

分析：南边

编辑：张锋涛戴李华

审核：清茶

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzAxMjI2ODk2MQ==&mid=2247761260&idx=1&sn=2ce91b91b551d3548d1f7855b706f28e

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