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临床资料
• 主诉：
患者，女，69 岁，以“咳嗽 6 个月余，发热 20 天”为主诉入院。
• 现病史：患者 6 个月前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无痰，无气短， 自行于家中口服止咳药物后症状好转，20 天前出现发热，Tmax 39℃，无明显畏冷寒战。后于外院予怡万之（厄他培南）静点抗感染，症状仍未见好转，逐渐出现气短、活动后加重，声音嘶哑，就诊于我院发热门诊。患者病来偶有头晕，无恶心呕吐，无胸闷胸痛，无腹痛，无明显尿急尿痛尿痛，进食正常，嗜睡，二便如常，近期体重略下降，具体不详
•实验室检查（主要的、有意义的）：
• 肺泡灌洗
• 气管隆突光滑锐利，右肺中间段支气管粘膜粗糙，广泛隆起，完全阻塞管腔
• 肺泡灌洗：少量褪变炎细胞
影像资料
微信群讨论实录
万琦 辽宁沈阳结核医院:
周三病例2：老年女性 慢性病史咳嗽6月 加重伴发热20天 支气管镜右肺中间段支气管完全闭塞CT：右肺上叶后段、中叶、下叶受累实变 实变内血管走行自然，可见实变内扩张支气管内粘液栓形成，占位效应明显，可见空洞实变区内部分支气管壁钙化，PECT 实变区内摄取度增高 右侧内乳淋巴结肿大？(没有视频如果确定考虑恶性），纵膈淋巴结肿大 综上恶性依据不足 首先考虑PC或者TB 鉴别恶性 淋巴瘤？
刘波:
病例2，老年女性，慢性病程；发热，体重下降。右肺下叶膨胀性肿块，内部见支气管不规则扩张影及散在坏死/粘液影；PCT-CT摄取较高/不均匀；纵膈淋巴结增大，血管未见明显侵犯，右侧胸腔少量积液；考虑考虑淋巴瘤/粘液腺癌。
刘权威 宁波北仑长征影像:
PTTM?
晨义工张帅，潞河呼吸:
病例二:患者老年女性,患者，女，69岁，以“咳嗽6个月余，发热20夭''为主诉入院。胸CT：右肺下叶及左肺下叶内前基底段实变影，左肺下叶实变病灶内可见支气管充气征，呈“枯枝征”改变，管壁走行僵硬，局部略扩张，矢状位沿支气管走向可见低密度分泌物，实变病灶内可见无壁样空腔，实变病灶内可见低密度区。增强后可见血管造影征。诊断考虑肺腺癌》淋巴瘤》肺结核
方官卫生院赵永辉:
病例2考虑粘液腺癌
群管唐媛媛邵阳县中医院:
支持，考虑恶性，病灶膨隆，支气管扩张，僵硬，血管造影征，淋巴瘤与粘液腺癌
谢加平广州中医药大学附中山医院:
病例二:老年女性，慢性干咳半年，发热20天，抗感染无效，影像特点;跨叶段分布实变，累及范国右肺上叶后段，中叶及下叶，见支气管充气及僵直扩张征，远段以下支气管中断，增强右肺下叶血管飘浮特点，分支破坏不显示，另PET-CT右肺中叶及下叶高摄取，呈团块状，符合非慼染性肺疾病，巨大肿块，边缘膨隆，首选肺淋巴瘤！
日照结防所冯连彩一义工:
病历二：老年女性，咳嗽六个月，伴发热20天，右肺下叶团块状实变影，内有支气管充气征，支气管稍扩张，部分支气管有阻塞，不均匀强化，血管造影征，考虑腺癌可能，鉴别淋巴瘤。
梁伟-忻州-河曲医院-ct:
病例二考虑淋巴瘤，鉴别腺癌
郑昊宇 四川放射科义工：
病例二枯树枝，考虑肿瘤，腺癌鉴别淋巴瘤
路明：
病例2：粘膜隆起光整，考虑粘膜下起源，膨胀性改变，支气管通畅，血管漂浮，平扫肿块大，密度高，可见空腔，与液化坏死。淋巴瘤
群管唐媛媛邵阳县中医院：
气管镜应该也符合淋巴瘤吧？气管广泛隆起？还有阻塞了。
南边：
首选淋巴瘤，黏膜相关性淋巴瘤开始就是支气管与周围实变的不协调性，张力这么高，按理符合空腔，恶性应该是，然后就是侵袭，远端囊腔，支气管堵塞。
万琦 辽宁沈阳结核医院：
PTTM可以瘤栓在毛肺动脉，毛细血管，肺静脉
经典分析
南边：（语音讲解）
黏膜相关性淋巴瘤它是个什么概念，就是粘膜下的一些淋巴刺激，我们以前叫滤泡。那些淋巴滤泡，它的特点就是，那你首先支气管粘膜下的，它跟弥漫大B那些血管性的不一样，它支气管粘膜下的特点，那你想一下起病它就沿着支气管粘膜下，就会蔓延的，它首先破坏的是什么？说法有两种。第一种呢，认为首先破坏的是神经，导致肌肉不受约束，你本来控制神经 应该这个时候有收缩它了，完了你控制神经的这个控制肌肉的这个神经不受约束了，破坏掉了，那它怎么样啊，它扩张嘛。第二种呢，那就问题来了，它破坏之后呢，它肿瘤子期还朝周围蔓延，它实性的部分，它可以有那个炎性的啊，肿瘤性的一些成分在，但是它有收缩，有些地方它一定会占位膨隆的。那我们所说的单纯炎性的病变，你这个支气管扩张是什么原因呢？牵拉的附近大片实变的时候，实性不实。实性病变牵拉的那你想能把支气管的牵拉附近的它整体的。边缘肯定是收缩的，所以它的实性部分跟支气管，它是同源性的。实性部分收缩，然后支气管扩张。但是呢，它发展到后面呢，它就会破坏到小小气道的，先破坏小气道的，导致局部的肿瘤组织，引起远端的小囊，那个局部的细支气管狭窄，远端的小囊腔。我们看到这个是大的囊腔，一开始是小的囊腔，再发展下去就是支气管的堵塞，其实这个就有囊腔，有支气管堵塞，有支气管扩张，就是它肿瘤组织在各个阶段。不一样的表现都沉积在这里，我觉得这病例的特点还是蛮典型的淋巴瘤。
结果
结果：
•病理：小淋巴细胞弥漫生长。免疫组化：CD20(弥漫+)；CD21(+);CD3(部分+);Ki-67(约5%+)；CK(-)；CD10(-)；Bcl-2(+)；Bcl-6(少许弱+)；cyclin D1(-)；CD23(-)；CD5(少许+)。
•诊断：淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）
肺内淋巴瘤的影像表现
肺内淋巴瘤的影像表现都具有一些主要的特征性表现：
1.病灶分布：因为肺内淋巴瘤主要侵犯对象是肺间质和支气管黏膜下组织，病灶主要位于在沿支气管血管束分布、肺间质及胸膜下，病灶可跨叶分布。
2.病灶的密度：密度均匀，部分病灶内可见空洞及气液平，轻中度均匀强化。
MALT--密度均匀、轻中度强化
3.支气管充气征伴或不伴支气管扩张：肿瘤细胞沿肺间质及支气管黏膜下组织浸润，支气管管壁未见明显破坏，管腔内未见肿瘤细胞充填，呈现充气支气管征；充气支气管走行自然，无扭曲、僵硬，内壁管腔光滑，支气管管壁见增厚并常有管腔的扩张，含气支气管可呈串珠样不均匀扩张，扩张明显处呈空腔样或皂泡样的囊状含气影；支气管扩张目前有两种意见：一是由于肿瘤组织起源于肺间质，肿瘤沿或跨越脏器解剖结构生长，原有解剖结构残留，周围增生的纤维结缔组织牵拉导致支气管扩张；二是肿瘤侵犯支气管粘膜下植物神经丛致平滑肌张力丧失；而这类支气管扩张在肿瘤治疗后有时可消失。
支气管充气征伴扩张
4.血管造影征：肿瘤组织浸润引起间质增厚、肺泡壁破坏、肺泡腔充填，而周围充盈血管走行自然，未受肿瘤侵犯。
5.病灶的边缘：有膨隆，浅分叶，也有平直、收缩，平直收缩是因为肿瘤组织浸润致肺泡塌陷及周围纤维组织增生，牵拉正常的肺组织向病灶中心形成聚拢状改变，似呈“炎性”改变。
膨隆、平直
6.间质性改变：多位于病灶周围，可见边缘磨玻璃密度影或晕征及树芽征象，周围组织间质增厚并且有结节感，病理基础为肿瘤细胞浸润细支气管周围间质及肺泡壁。
磨玻璃影及间质小结节影。
1、肺原发性淋巴瘤定义：
原发性肺淋巴瘤（PPL）定义为来源于肺实质或支气管的淋巴瘤，伴或不伴肺门淋巴结浸润。
原发性肺淋巴瘤很少见，临床发病率相当低。在发病时或者确诊3个月内没有肺外病变的证据。
流行病学及病理分型：占所有原发性肺肿瘤的0.5%，占全部淋巴瘤的0.4%，占结外淋巴瘤的3.6%。
原发性肺部受累的淋巴组织增生性疾病包括黏膜相关淋巴组织起源的结外边缘区淋巴瘤（MALT）、约占70～90%，其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），约占5～20%。
MALT淋巴瘤是一种低级别B淋巴细胞淋巴瘤，由具有局灶性浆细胞样特征的单调小淋巴细胞组成。它们由沿远端支气管和细支气管分布的上皮下淋巴滤泡组成。
2、临床表现
病程长、进展慢、症状轻。
症状无特异性：咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气短等呼吸系统症状。少有全身症状。
MALT大多属于一种低级别B细胞淋巴瘤，病灶发展缓慢，可以长期在肺内存在。
3、病理基础与影像对照
| 病理 | 影像 |
| 肿瘤细胞沿支气管血管束和小叶间隔蔓延，随机浸润肺泡壁，充填肺泡腔 | 形成实变、结节或肿块，并表现出多发病灶且可并存，无明显肺野倾向性 |
| 支气管血管束未被破坏，肺支架结构保存完整。 | 空气支气管征及血管造影征，可伴有支气管扩张 |
| 肿瘤浸润周围间质致使间质轻度增厚或气腔不完全充盈 | 病灶边缘可见磨玻璃影或晕征 |
| 病灶内血管完整，血供丰富，肿瘤生长缓慢，不易出现坏死 | 病灶密度/强化均匀，增强可见血管造影征 |
4、肺原发性淋巴瘤分型
1.结节肿块型：为常见型，病灶多位于肺间质支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，类圆形，密度较低，部分病灶内可窥见空洞及气液平面。
2.肺炎、肺泡型：主要表现为沿肺段或肺叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常见支气管充气象。
3.支气管血管、淋巴管型：由肺门沿血管-支气管束走行分布网格状密度影，周围可能多发结节，相邻小叶间隔增厚，呈磨玻璃改变。
4.粟粒型：表现为多发粟粒样小结节沿支气管周围呈线样弥漫分布，直径<3mm，边界粗糙，其内无支气管气象。
5.混合型：一般同时出现以上4型中任何两种或两种以上者。
5、PET-CT的影像表现
18F-FDG PET/CT能够显示大多类型的淋巴瘤，尤其是恶性程度较高的病理类型，但对低度恶性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的显示能力尚存在争议。
非MALT类型，PPL的SUV明显高于MALT淋巴瘤，在一定程度上说明：恶性程度越高，病灶浓聚显像剂的能力越强。
除病理类型外，PET对淋巴瘤的显示还与肿瘤的部位和大小有关。肺为含气脏器，放射性本底低，无生理性摄取干扰，即使病灶的放射性摄取较低，也能产生足够对比度。肺部MALT淋巴瘤往往因恶性程度较低、病程较长而发展成较大病灶，足以摄取较多显像剂，产生放射性浓聚。此外， PET/CT检查能够覆盖全身，并敏感地显示全身其它部位有无病灶，有助于鉴别PPL和继发性肺部淋巴瘤。
值得注意的是，18F-FDG PET/CT显像为非特异性显像，肺部其他病变(如肺癌、炎症、结核等)也可产生放射性浓聚影，仅凭PET图像往往无法进行准确鉴别，需密切结合PET/CT中的CT影像特征及相关临床资料，以减少误诊。
尽管PPL发病率低，临床表现缺乏特异性，但18F-FDG PET/CT表现仍具有一定特征：
1.双肺多发、多种形态病灶，右肺中叶受累常见；
2.较大肿块或实变病灶跨叶分布，内有充气支气管征；
3.大多数病灶FDG放射性摄取增高。
当肺部病变具备上述影像表现、而临床治疗效果欠佳时，应考虑到PPL，尤其为MALT淋巴瘤的可能性，尽早行穿刺活检，以获得病理学上的明确诊断。
参考资料：
[1]张征宇,王希明,胡春洪.原发性肺淋巴瘤的CT表现及鉴别诊断[J]．医学影像学杂志,2017,27(7):1246-1253．
[2]曹文彬,梁敏,丁娟.原发性肺淋巴瘤的CT诊断与鉴别[J].医学影像学杂志,2019,29（11）:1888-1891.
[3]高琨,戴保秀,杨帆,邱明,任俊羽.肺原发结外黏膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤1例IJ .中国肿瘤临床2019,46(09):484.
[4]刘彦立,周志刚,高剑波,等.原发性肺淋巴瘤CT特征分析放射学实践.2017,32(8): 843-846.
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病例来源：王星星老师提供
分析：南边
编辑：张丹 戴李华
审核：刘波
