科普时间 | MPN诊断标准一览表:确诊,可不是随便“对号入座”!

文摘   健康   2024-10-26 08:00   北京  

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最近有朋友问志愿者:


我血小板高,是不是原发性血小板增多症啊.....



我血小板高,白细胞也高是不是要进展到骨髓纤维化了......



图源:摄图网


对此,我们想说骨髓增殖性肿瘤不是那么“简单”的疾病。其确诊需要在专业血液科医生的指导下,依据各项检查结果,并符合明确的“诊断标准”。因此,我们建议大家不要自行猜测,以免陷入无谓的忧虑之中。

MPN诊断标准一览[1]


MPN拥有一套明确且专业的诊断标准,这些标准由医学界经过深入研究与实践后制定,旨在为患者提供准确可靠的诊断依据。朋友们在了解这些标准时,可以作为参考信息来增加自身的健康知识,但是切勿擅自将这些标准与自己或他人的症状进行直接比对,即避免所谓的“对号入座”。


1.原发性血小板增多症(ET)诊断标准



2.真性红细胞增多症(PV)诊断标准



3.骨髓纤维化(MF)诊断标准





确诊MPN的关键检查,不可省略[2-4]


确诊MPN的关键检查是绝不可省略的,是确诊不可或缺的重要依据。它对于医生来说具有必要性,能够帮助医生准确地进行诊断。

1.骨髓活检
有创性检查:骨髓活检是指用一个特制穿刺针取一小块约0.5~1cm长的圆柱形骨髓组织,以进行病理学检查。
骨髓活检能够直接观察骨髓细胞的成分及原始细胞分布状况,包括细胞的形态、大小、核质比等,从而更准确地判断是否存在异常增殖的细胞

图源:摄图网


2.基因检测
驱动性基因突变:经典费城染色体阴性MPN均存在JAK2 V617F/JAK2第12外显子、CALR或MPL这三种驱动性基因突变的可能。通过基因检测,可以检测到这些驱动基因突变,从而辅助医生进行MPN的诊断,还可以了解患者的基因突变负荷,从而预测疾病进展风险
“三阴性”:即患者体内不存在JAK2 V617F、CALR和MPL这三种驱动基因突变。此时,此时结合其他临床和实验室检查结果,帮助医生进行鉴别诊断,确定是否患有MPN。

3.脾脏触诊/彩超
触诊:在MPN中,脾脏肿大是一个常见的体征。脾脏触诊是临床上一种简单而直接的筛查方法。医生通过触摸患者的左上腹区域,可以初步判断脾脏的大小和质地。
彩超:彩超是一种无创、无辐射的影像学检查方法,可以准确测量脾脏的大小,并观察其内部是否存在异常回声或血流改变。这些信息对于确诊MPN、评估病情严重程度和监测治疗效果具有重要意义。


4.血常规:血常规检查中的各个血液成分变化,可能为骨髓增殖性肿瘤提供初步线索。

真性红细胞增多症患者的红细胞和血红蛋白指标会异常增多。
原发性血小板增多症则表现为血小板计数大于正常值。
原发性骨髓纤维化虽然血常规表现可能不明显,但也可能出现红细胞、白细胞或血小板的异常。

这些异常变化提示患者可能患有MPN,从而需要进一步的检查和确诊。还可以作为监测病情变化的重要手段。通过定期检测血常规指标的变化,用于评估疗效,及时调整治疗方案,确保得到最佳的治疗效果。


5.实验室检查
促红细胞生成素(EPO):是一种由肾脏和肝脏产生的糖蛋白激素,主要作用是刺激红细胞生成。在MPN中,特别是真性红细胞增多症,由于骨髓内红细胞异常增殖,可能导致EPO水平发生变化。因此,可作为辅助诊断指标之一。
乳酸脱氢酶(LDH):是一种广泛存在于人体组织细胞中的酶,参与糖的无氧酵解过程。在骨髓增殖性肿瘤中,由于肿瘤细胞代谢旺盛,可能导致LDH水平升高。LDH水平升高虽然不具有特异性,但可作为骨髓增殖性肿瘤诊断的辅助指标之一。同时,它还有助于与其他引起血细胞增多的疾病进行鉴别诊断。

图源:摄图网



医学是一个严谨的领域,每一个诊断都需要基于科学的证据和专业的分析。在面对骨髓增殖性肿瘤这一复杂疾病时,我们必须要保持冷静与理性。通过进一步的深入检查,明确MPN的诊断,并在专业医生的指导下进行治疗。这个过程中,切忌随意给自己下结论,或是盲目恐慌、自己吓唬自己。

参考文献:

[1]《中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性血液病诊疗指南(2024年)》

[2]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J]. 中华血液学杂志,2019,40(1):1-7.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001

[3]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版). 中华血液学杂志,2016,37(10):833-836.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.001

[4]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)[J]. 中华血液学杂志,2022,43(07):537-541.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.07.002


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