骨髓增殖性肿瘤（MPN）作为一种克隆性造血增殖性疾病，不仅影响患者的血液系统，还可能引发一系列严重的心血管并发症，严重威胁患者的生命健康。今天，我们就来深入探讨MPN患者为何易发心血管疾病、具体有哪些并发症、发病及治疗机制，以及如何有效防治这些问题。
MPN患者易发心血管并发症，需警惕
MPN主要包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）等[1]。这类疾病由于体细胞突变导致JAK/STAT信号通路持续激活，进而引起骨髓细胞的异常增殖。这些异常增殖的细胞不仅影响血液成分，还通过多种机制引发心血管系统的损害[2]。MPN心血管并发症的发病机制涉及炎症反应加剧（由JAK/STAT通路激活促炎细胞因子引起）、TGF-β介导的心脏纤维化和动脉粥样硬化，以及肾素-血管紧张素系统失调（受JAK/STAT过度激活影响），共同作用于心血管系统，导致不良后果[2]。
图源：摄图网
MPN患者常见的四大心血管并发症
➢血栓形成：血栓形成是MPN患者最常见的并发症之一，也是导致患者病情加重及死亡的主要原因。PV或ET患者可能表现为急性冠脉综合征、缺血性卒中、心肌梗死、外周动脉疾病和深静脉血栓形成等多种血栓事件[3]。
➢心力衰竭（HF）：MPN患者发生心力衰竭的风险显著增加，尤其是高输出量心力衰竭。这可能与血液细胞异常增多、髓外造血等因素有关[4]。
➢肺动脉高压（PAH）：MPN患者出现肺动脉高压的比例较高，且PAH能显著增加患者的死亡风险。这一并发症可能与左室舒张功能障碍、肺髓外造血和肺静脉闭塞性疾病有关[5]。
➢动脉粥样硬化：JAK2V617F等基因突变可激活炎症信号通路，促进动脉粥样硬化的发生和发展。研究发现，与健康者相比，携带JAK2V617F突变的ET患者的颈动脉硬度（评价动脉粥样硬化的指标）进展更快，增加了患心血管疾病的风险[6]。
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MPN心血管并发症的潜在治疗策略
MPN应预防心血管危险因素并进行个体化治疗
➢控制危险因素：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、控制体重、适量运动等，有助于降低心血管并发症的风险。此外，对于高血压、高血脂等危险因素也应进行积极控制[7]。
➢个体化治疗：根据患者的具体情况和基因检测结果，制定个体化的治疗方案。对于低风险的MPN患者，仅需低剂量阿司匹林或类似物抗血小板治疗。对于存在心血管并发症高风险的患者，常加用细胞减灭术，一般可使用羟基脲和干扰素[8]。
➢多学科协作：MPN的心血管并发症涉及多个学科领域，因此需要血液科、心血管内科等多学科专家共同协作，制定综合治疗方案，以提高治疗效果和患者的生活质量。
参考文献：
[1] Spivak JL. Myeloproliferative neoplasms[J].N Engl J Med,2017,376(22):2168-2181.
[2] 赵娜,淡一航,魏玮,等.骨髓增殖性肿瘤的心血管并发症[J].国际心血管病杂志,2024,51(03):164-166+174.
[3] Rungjirajittranon T, Owattanapanich W, Ungprasert P, et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms[J].BMC Cancer, 2019, 19(1):184.
[4] Reddy YNV, MelenovskyV, Redfield MM, et al. High-output heart failure: a 15-year experience[J].J Am Coll Cardiol,2016,68(5):473-482.
[5] Kim J, KrichevskyS,Xie L, et al. Incremental utility of right ventricular dysfunction in patients with myeloproliferative neoplasm-associated pulmonary hypertension[J].J Am Soc Echocardiogr, 2019, 32(12):1574-1585.
[6] Anzic Drofenik A,Vrtovec M, Boziě Mijovski M, et al. Progression of coronary calcium burden and carotid stiffness in patients with essential thrombocythemia associated with JAK2Fmutation[J]. Atherosclerosis, 2020, 296:25-31.
[7] 谢皛.防治心血管疾病，做好7点[J].家庭医药.快乐养生,2023,(09):86-87.
[8] 陈岚,李叶琼,冶秀鹏.费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者血栓形成影响因素[J].临床荟萃,2024,39(04):370-375.
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