认识疾病 | 要重视!骨髓纤维化“十大体质性症状”,这些可不是挺一挺,就能过得去的

文摘   2024-09-26 18:01   北京  
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骨髓纤维化(MF)是一种进展性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),患者主要临床特征为骨髓纤维组织增生、进行性脾大、伴有疾病相关的体质性症状以及出现不同程度的外周血细胞计数异常,并存在发生白血病转化的可能[1]。其中最影响患者生活质量的莫过于“体质性症状”,发热、盗汗、易疲劳......听起来好像都是小事,大家总是想着“忍一忍”就过去了,可是现实真的是这样吗?


图源:摄图网


“体质性症状”背后的奥秘:MF影响造血

当出现骨髓纤维化时,骨髓腔内的结缔组织会异常增生,从而导致骨髓的正常结构与功能受损,进一步对造血产生直接影响[2-3]


无效造血进一步导致三系血细胞减少
红细胞减少:会出现头晕、乏力、面色苍白等贫血相关症状。
白细胞减少:易并发感染,导致炎症,出现发热、乏力等感染相关症状。
血小板减少:易出现淤斑,不易止血等相关症状。

髓外造血进一步导致肝、脾功能亢进
脾肿大:易出现早饱、疼痛等腹部不适症状。
肝功能亢进:易导致出现皮肤瘙痒、凝血功能障碍等肝功能不全症状。

当疾病进展到一定程度时,骨髓纤维化的各个环节共同影响着患者的健康,多方面因素导致患者的生活质量严重降低(图1)


图1:全身症状的发生机制


严不严重,这样评估:MPN10症状评分表

体质性症状到底严重与否,该怎么评估呢?就这不得不提到——MPN10症状评分表,全称为骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS),是一种用于评估骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者症状负荷的工具[2]


使用方法:评分表共包含10个评估项目,每个项目均按照症状的严重程度进行评分,评分范围为0-10分,其中0分代表无症状或症状很轻,10分代表症状最严重。总分越高,表示症状负荷越重。


图2:MPN-10症状评分表


MPN10评分表可以通过量化患者的特定症状,帮助医生了解患者的病情严重程度、生活质量以及治疗效果,从而制定更为精准的治疗方案。


忍一忍,会好起来吗?:不会的,要及时就医

骨髓纤维化不可以简单地“忍一忍”。由于该疾病可能导致严重的贫血、肝脾肿大等症状,并可能影响患者的生活质量甚至生命安全,因此一旦确诊,应在医生的指导下进行规范的治疗和管理。


短期观察与长期治疗:在病情早期或症状较轻时,患者可以通过定期监测和观察来评估病情的发展。但这并不意味着可以长期忽视或“忍一忍”,因为骨髓纤维化是一种进行性疾病,症状可能会逐渐加重。


及时就医与规范治疗:一旦出现明显的症状或病情进展,患者应及时就医并接受规范的治疗。骨髓纤维化的治疗主要包括药物治疗(如,芦可替尼等)造血干细胞移植等,具体的治疗方案应根据患者的具体情况由医生制定。


并发症的预防与处理:骨髓纤维化可能导致多种并发症,如贫血、感染等。这些并发症的出现可能会危及患者的生命,因此必须高度重视并采取相应的预防措施。同时,一旦出现并发症,应立即就医并接受专业治疗。


图源:摄图网


凡事不应“忍一忍”,我们要应密切关注自身的症状变化,定期进行医学检查,并在医生的指导下接受规范的治疗。只有这样,才能有效控制病情的发展,提高生活质量并延长生存期。


参考文献:

[1]张仪,周虎,肖志坚,等. 盐酸吉卡昔替尼片在骨髓纤维化治疗中的应用[J]. 白血病·淋巴瘤,2024,33(07):392-398.DOI:10.3760/cma.j.cn115356-20240421-00054

[2]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1):7.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.

[3]宁海玲,张秀莲. 原发性骨髓纤维化治疗研究进展[J]. 白血病·淋巴瘤,2018,27(10):628-631.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2018.10.015


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