得了原发性血小板增多症（ET）是什么感受？对于这个问题，可以听到这么一种说法：“对正常生活没什么影响，就是挡不住整天提心吊胆胡思乱想。”多数ET患者无不适症状，那他们在担惊受怕些什么？是悬在ET患者头上的利剑——血栓/栓塞、骨髓纤维化与急性白血病的转化！仅有极少数ET患者发生转化，多数患者面对的风险是血栓/栓塞。如果按照发生概率在剑身上排序，那毋庸置疑血栓/栓塞便是剑尖，ET患者无时无刻不在担忧被这锐利的剑尖所刺痛！
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图源：摄图网
血栓/栓塞是ET患者最常见的并发症，而多因素联合作用导致的凝血、抗凝及纤溶系统的紊乱，如凝血通路的异常激活、抗凝及纤溶系统功能低下等，是血栓发生最根本的机制[1]。ET患者在诊断时或诊断前的血栓年发生率为10%～35%，诊断后的血栓年发生率为6%～10%[2]。可见，“对症下药”能够显著降低血栓发生率。那么针对这个“症”，要下什么“药”、如何下好这个“药”呢？咱们接着往下看。
目前，国际上提出ET血栓国际预后积分（IPSET-thrombosis）系统，已成为指导ET治疗的主要参考模型，依据此模型进行分层，出现血栓的ET患者属于高危组，需阿司匹林联合降细胞治疗[2]。
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●阿司匹林是最常用的抗血小板药物，对于有血栓史的ET患者，需阿司匹林100mg每日1次联合降细胞治疗，依据患者具体情况调整用量。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷或双嘧达莫[2]。
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降细胞一线治疗药物以羟基脲和干扰素为主，疗效较好；二线治疗药物局限性较明显[3]。●羟基脲：羟基脲起始剂量为15～20mg·kg-1·d-1，根据病情调整药物剂量[2]。研究证明，羟基脲可减少血小板和白细胞数量，减少血栓形成，减轻骨髓纤维化，是ET的常规一线治疗药物。羟基脲通常耐受良好，但约有20%的患者表现出耐药、不耐受征象；接受羟基脲治疗的患者急性白血病转化的发生率更高。在羟基脲不耐受的情况下，可以尝试较低剂量用药，若失败或耐药则可考虑干扰素或二线用药等治疗方案[3]。●干扰素制剂：干扰素（IFNα）可控制红细胞增多和血小板增多，有效控制血小板数量，对骨髓纤维化有直接抑制作用，用于控制脾肿大和骨髓增殖性肿瘤相关瘙痒[3]。干扰素无致白血病或第二肿瘤作用，为年轻（年龄<60岁）患者的首选，也可用于羟基脲不耐受或耐药者。重组IFNα起始剂量为3×106 U每周3次皮下注射，起效后调整剂量。PEG IFNα起始剂量45μg每周1次，可加量至180μg每周1次，起效后调整剂量[3]。
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●阿那格雷：阿那格雷具有抗血小板聚集活性，通过选择性抑制巨核细胞生成以降低血小板的产生。目前推荐将其作为对羟基脲或干扰素无反应或不耐受的二线选择药物，可有效治疗高危ET。但长期服用阿那格雷有出现临床相关性贫血及增加骨髓纤维转化率的风险；阿那格雷有正性肌力作用，有心血管危险因素的患者需谨慎使用；阿那格雷可穿过胎盘，可能导致胎儿血小板减少，妊娠ET患者禁用[3]。
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药物的疗效固然重要，良好习惯的养成也不可忽视。只有二者相辅相成，才能对“症”下好这个“药”。●合理膳食：ET患者应避免吃辛辣、刺激、高糖、高脂的食物，尽量减少盐的摄入，保持清淡饮食。多吃富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、猕猴桃等，有助于降低血小板的黏附性，减少血栓形成的风险。适量摄入优质蛋白质，如瘦肉、鱼肉等，有助于维持身体健康。●适量运动：患者应进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、太极拳等；适量的力量训练也有助于身体健康。但应避免剧烈运动，根据个人身体状况选择合适的运动方式与运动量。●健康作息：养成良好的作息习惯，保持规律的作息时间，保证充足的睡眠，避免熬夜。●调整心态：积极乐观的心态对疾病的治疗、对生活的质量具有重要影响，与家人、朋友进行沟通，培养兴趣爱好，用丰富的生活转移对疾病的焦虑。![]()
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血栓是令ET患者提心吊胆的“剑尖”，为其担惊受怕固然是人之常情，但与其只是焦虑不安，不如付诸行动！有效的药物治疗能够显著降低血栓/栓塞的发生率，健康的生活管理也能为降低血栓发生风险贡献力量。所以——不要悲伤，不要心急，快快加入医患联手对抗血栓的“反击运动”吧！
参考文献：
[1]刘一霖,郭涛. 骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的研究进展[J]. 临床内科杂志,2020,37(1):8-11. DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2020.01.003.
[2]张磊,付荣凤.我如何诊断和治疗原发性血小板增多症[J]. 中华血液学杂志,2023,44(01)：26-31.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.01.005
[3]梁培,杨静,李明霞.原发性血小板增多症治疗现状[J].中医研究,2024,37(3):88-92.DOI:10.3969/j.issn.1001-6910.2024.03.23.
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