指南共识 | 2024CSCO 原发性血小板增多症（ET）诊疗指南

文摘 2024-10-19 08:00 北京

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原发性血小板增多症

1.治疗前评估

2.诊断标准（参考ICC2022）

【注释】

原发性血小板增多症（ET）是BCR::ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的一种。诊断基于血小板数目、骨髓活检、驱动基因检测等综合判断。考虑到非驱动基因和骨髓染色体均对预后、靶向治疗有显著影响，因此建议所有疑诊患者加做全套二代测序基因和骨髓染色体检查，含排除慢性粒细胞性白血病的相关染色体和基因检查。对于所有MPN患者，建议首选外周血进行基因检查。ET需要与原发性骨髓纤维化前期（pre-PMF）相鉴别，参考PMF章节，骨髓活检是主要鉴别依据。

3.危险分层

4.治疗

【注释】

ET的治疗目标是预防和治疗血栓并发症，因此，治疗选择主要依据患者血栓风险分组来决定。所有患者均需控制血管事件危险因素（如吸烟、高血压、高脂血症、肥胖）。除极低危患者外，都需要坚持长期小剂量阿司匹林治疗，如果阿司匹林不耐受，可以考虑氯吡格雷替代。血小板计数>1500x10⁹/L者出血风险增加可以推迟使用阿司匹林，先降低血小板数目后再加用阿司匹林。合并获得性VWD者，使用阿司匹林需要非常慎重。

低/中危患者有下列指征者需要考虑降细胞治疗：新发生血栓、活动性VWD和/或大出血；脾大；进行性血小板增多和/或白细胞增多；疾病相关症状（如瘙痒、盗汗、乏力）；阿司匹林无效的血管运动障碍症状（如头痛、胸痛、红斑性肢痛症）。高危患者均需降细胞治疗，血小板计数目标值为（400~600）x10⁹/L。

降细胞药物选择：干扰素 α（含罗培干扰素 α-2b和聚乙二醇干扰素 α和羟基脲均可选择，但年轻患者应慎用羟基脲，妊娠期禁用羟基脲，可以选择干扰素 α。羟基脲/干扰素 α耐药、不能耐受者可以考虑之前没有用过的药物互换或者芦可替尼，也可以酌情联合使用上述药物。白消安、双溴丙酰哌嗪和³²P等药物可以作为老年患者的备选治疗。阿那格雷可以良好控制血小板数目，但是患者总生存和无纤维化时间有可能缩短。因此，应该慎用阿那格雷。PET-MF或者急变患者参考PMF及急变患者的治疗。

妊娠期和围手术期处理：

妊娠合并ET时，下列情况考虑为高危患者：①血栓或者出血史：②血小板计数>1500x10⁹/L；③不良妊娠史（流产3次以上，中期胎停1次以上，宫内发育迟缓，严重子痛，胎盘早剥或胎盘功能不全，无原因死胎）。ET患者妊娠低危时，建议全程阿司匹林预防，加强超声监测，如果平均脉搏指数超过1.4，则需要按照高危处理。ET患者妊娠高危时，需要额外进行降细胞治疗，并酌情考虑低分子量肝素治疗，治疗措施参考PV章节。围手术期处理参考PV章节。

主要治疗包括小剂量阿司匹林、羟基脲、干扰素 α、罗培干扰素 α-2b、聚乙二醇干扰素 α、芦可替尼、白消安、³²P静脉注射，具体用法参见PV章节。芦可替尼用于ET的起始剂量为20mgb.i.d.。

ET患者羟基脲耐药或者不耐受的定义:

①羟基脲2g/d以上剂量治疗3个月（体重>80kg者剂量2.5g/d）血小板计数>600x10⁹/L。

②羟基脲任何剂量下血小板计数>400x10⁹/L且白细胞计数<2.5x10⁹/L。

③羟基脲任何剂量下血小板计数>400x10⁹/L且血红蛋白水平<100g/L。

④羟基脲任何剂量下出现下肢溃疡或者其他难以耐受的皮肤黏膜表现。

⑤羟基脲相关发热。

5.疗效评价标准

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