概念
4、主动脉炎性疾病
5、主动脉局部感染或外伤
6、妊娠
7、特发性主动脉中膜退行性变化
主动脉分为内中外三层，其中承受血流压力的是中层的动脉壁，外膜和内膜没有太大的承受能力。如果患者的主动脉壁产生病损，在血压的作用下，可能会导致内膜的撕裂，血液流到内膜和中层之间，进而导致中层撕裂，出现主动脉夹层，所以患者会有剧烈的疼痛感。如果主动脉夹层外层破裂， 患者会在4-5分钟内死亡，根本来不及抢救。
（1）疼痛为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛。疼痛性质呈撕裂样、搏动性、刀割样等。疼痛部位主要为胸背部，有时疼痛部位会发生移动。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位：如仅前胸痛，90%以上在升主动脉；如为背、腹或下肢痛强烈提示降主动脉夹 。
疼痛的主要部位与夹层发生的部位有关：夹层病变累及近端升主动脉时主要表现为前胸痛，累及升主动脉及主动脉弓时则可出现颈、咽及下颌部疼痛；夹层位于降主动脉时多表现为肩胛区疼痛，腹主动脉夹层形成可引起后背、腹部及下肢疼痛；若疼痛出现迁移，则提示夹层进展；若出现下肢疼痛，则提示下肢动脉可能受累。
（2）血压变化：多数由于疼痛血压升高。约1/3患者发病后出现休克表现：有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失、血压下降等，见于夹层破裂出血、心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全等。
（3）由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
1）心血管系统最常见的是以下三方面：①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；②心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠窦，因此多见下壁心肌梗死；③心脏压塞。
2）中枢神经系统：近端夹层影响无名或左颈总动脉血供引起昏迷、偏瘫等。远端夹层可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损发生截瘫等。
3）夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
4）呼吸系统：夹层破入胸腔，引起胸腔积液，破入气管、支气管可导致大量咯血。
5）消化系统：夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠缺血，出现腹痛腹泻、消化道出血和急腹症。夹层破入食管可引起大呕血。
6）泌尿系统：夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。
7）周围动脉：夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血疼痛，严重者以致坏死。
根据病程长短可将AD分为超急性期（<24h）、急性期（2-7天）、亚急性期（8-30天）和慢性期（>30天）。
1、DeBakey分型
一共分为三型（I型、Ⅱ型、Ⅲ型），分型依据根据破口位置和累及范围进行判断：
I型：第一破口（也就是指夹层的起始部分）位于升主动脉近心端，或由主动脉弓降部的夹层向近心端延伸至升主动脉（逆行），夹层向远端延伸至降主动脉。这一类至少要累及主动脉弓。（推荐手术治疗）
Ⅱ型：第一破口位于升主动脉，且夹层局限于升主动脉。（推荐手术治疗）
鉴别：与I型的鉴别主要在于头臂干是否受累，未受累Ⅱ型，受累I型。
Ⅲ型：第一破口位于主动脉弓降部以远，局限于胸降主动脉（Ⅲa）或累及腹主动脉（Ⅲb）。（通常非手术治疗）
鉴别：与I型、Ⅱ型鉴别，主要是判断第一破口位于左锁骨下动脉以远的位置。
看上图我们发现，Ⅲ型分为Ⅲa和Ⅲb两型。两者主要以膈肌为分界
Ⅲa：限于胸降主动脉，也称为局限型。
Ⅲb：扩展至膈下，累及腹主动脉，也称为广泛型。
2、Stanford分型
一共分为两型（A型、B型），使用起来简单快速，有效指导治疗方案的选择。
A型：累及升主动脉的主动脉夹层， 相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型。（通常推荐手术）
B型：主动脉夹层局限于降主动脉或累及腹主动脉以远， 相当于DeBakeyⅢ型。（通常推荐介入/非手术治疗）可逆行向上称为逆行Stanford A型 (Retrograde Type A)，可发生在Stanford B型主动脉夹层腔内修复术后。
注意：累及主动脉弓但不累及升主动脉的夹层，Stanford分型为B型。
(1)包括经胸主动脉彩超(TTE)和经食管主动脉彩超(TEE)。
（3） 胸部X线
胸部X线可用来排除引起胸痛的其他原因，如气胸。对于疑似主动脉夹层的患者，初始影像学检查可选胸部X线，纵隔增宽是最常见的发现，尤其是在升主动脉夹层患者中，其他异常改变包括双主动脉球征、主动脉壁钙化内移、气管向右移位、心包积液、心脏扩大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则和胸腔积液。
CT具快速，无创，易于进行等优点。
是诊断主动脉夹层的“金标准"，但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。仅作为Stanford B型AD行覆膜支架置入手术中的辅助检查。
对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他CTA检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段。MRI对AD的诊断效率与CTA相似。MRI诊断主动脉夹层的敏感性和特异性均达到了90%以上。
除了形态学的显示，MRI还能对瓣膜功能、内膜片的摆动及通过破口的血流、真假腔内血流进行评价。MRI是对慢性夹层患者进行评估的首选方式，还可以提供动态信息来辅助诊断和治疗决策过程。
对于急性主动脉夹层的筛查有十分重要的意义。虽然D-二聚体升高并不仅在AD患者当中可以发生，其诊断的特异性有限;但是，若是急性胸痛患者的D-二聚体<500ng/ml，对于除外主动脉夹层有很高的敏感性和阴性预测值，D-二聚体<500ng/ml，排除AD达93%~98%。
急性肺栓塞症状有时与主动脉夹层及急性冠脉综合征也相似，也要注意与之鉴别，但是急性肺栓塞患者血压一般降低。要注意询问患者是否有手术后、产后长期卧床史或骨折病史，完善D-二聚体、肺动脉造影、肺部核素通气灌注扫描明确诊断。
（二）随后的治疗应按以下原则
1. 先给予强化的内科药物治疗。
2. 升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。
3. 降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。
（三）介入治疗
目前此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案。
（四）外科手术
治疗修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。
3、一般治疗
监测生命体征、镇静、止痛，必要时可适当肌注或静脉应用阿片类药物（吗啡、哌替啶）来降低交感神经兴奋导致的心率和血压的上升。
根据疼痛程度及体重，可选用阿片类药物（哌替啶或吗啡），一般哌替啶100 mg或吗啡5~10 mg静脉注射，必要时可予以每6~8 h 1次或请麻醉科会诊。镇痛可以降低交感神经兴奋导致的心率和血压上升。
4、降低心肌收缩力及收缩速度（dv/dt）
心率控制的目标在60~80次/min。在心率未得以控制前，单纯使用血管扩张剂可引起反射性儿茶酚胺释放，增加左室收缩力，导致主动脉壁剪切应力升高，引起夹层恶化。
5、控制心率
静脉应用β受体阻滞剂（如普萘洛尔，艾司洛尔，拉贝洛尔），心率控制的目标在60~80次/min。以对抗血管扩张剂反射性地引起心率增加作用。若患者有β受体阻滞剂的禁忌证，则用维拉帕米或地尔硫䓬替代。
6、降压治疗
根据入院时的血压情况，选用不同的降压方案，但应保证能够维持最低的有效终末器官灌注，尿量应保持在>30 mL/h。静脉用β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）或α受体阻滞剂（如乌拉地尔等）是最基础的药物治疗。对于降压效果不佳者，可联用一种或多种降压药，如钙离子通道阻滞剂（尼卡地平、地尔硫卓等）。血压控制的目标是将收缩压降至100~130 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、平均动脉压维持在60~70 mmHg为宜。
7、如果出现低血压，通过静脉补液保持有效的循环量；运用血管加压药保持平均动脉压（70mmHg）；并排除心包填塞、夹层破裂、严重主动脉瓣返流等并发症。
8、及时请心胸外科及血管外科会诊，是否可行介入或外科手术治疗。
9、介入治疗：适用于
①DeBakeyII型夹层；
②腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血；
③导丝能从下面进入真腔；
10、外科手术
主动脉夹层伴有严重的主动脉瓣关闭不全、主动脉主要分支阻塞、血肿临近破裂等时，需行急诊手术治疗；累及升主动脉的夹层即使无合并症，手术的效果优于药物治疗。手术内容包括切除内膜破口，关闭假腔，置换人工血管，主动脉瓣修复（或带瓣人造血管置换）及冠脉搭桥。
