病理规培图库 || 阑尾杯状细胞腺癌

文摘   2024-09-19 12:01   重庆  

[关键词]:阑尾杯状细胞腺癌(Goblet Cell Adenocarcinoma,GCA);病理规培;临床病理;消化系统;中级病理

01

理论知识

【疾病难度】★★★★
【考频热点】★★★
【疾病编码】8243/3
【疾病定义】
  • 具有部分神经内分泌分化和肠型杯状细胞形态学特征性的恶性肿瘤。
【临床特征】
  • 疾病特点:它原称为杯状细胞类癌,但在2019年第五版WHO消化系统肿瘤分类中被正式命名为杯状细胞癌,约占消化道肿瘤的1%,占阑尾肿瘤的不到15%。
  • 年龄:平均发病年龄50~60岁,无明显性别差异。
  • 部位:好发于阑尾尖端,其次为根部。
  • 预后:分期与阑尾腺癌相同,预后取决于分期和肿瘤分级。1/3的杯状细胞腺癌患者出现转移。
【病理特征】
  • 大体:肿瘤最常位于阑尾尖端,其次为根部,累及阑尾壁,一般不形成肿物,阑尾管壁增厚,灰白色。
  • 低级别成分的杯状细胞腺癌:杯状黏液细胞,内分泌细胞和具有颗粒状嗜酸性细胞质的Paneth样细胞及印戒样细胞组成,排列成管状,有或没有管腔,或形成巢状的细胞簇,核异型性小,不见坏死。
  • 高级别成分的杯状细胞腺癌:复杂的融合管状结构,筛状或实性片状结构,肿瘤细胞为单个黏液性或非黏液性细胞,印戒样细胞,肿瘤间质内弥漫性浸润生长,促纤维结缔组织反应明显,可见坏死,核分裂易见。
【免疫组化】
  • CK7,CEA,CK20,CDX-2,MUC2,CgA,Syn,CD56,特殊染色AB/PAS呈阳性。
【分子遗传】
  • 具有WNT信号通路(USPX、NOTCHI、CTNNA1、CTNNB1和TRRAP)基因突变。
【诊断公式】
  • GCA=管状、筛状、实性片状结构 + 黏液细胞,内分泌细胞,Paneth样细胞,印戒样细胞 + 免疫组化分别表达腺癌及神经内分泌标记
【鉴别诊断】
  • 黏液腺癌
  • 印戒细胞癌
  • 神经内分泌瘤
【规培解析】
  • 临床少见,阑尾肿瘤同时表达腺癌及神经内分泌标记物。

02

病例切片


03

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