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01
理论知识
少见的胰腺低度恶性上皮性肿瘤,肿瘤细胞黏附性差,形成的实性和假乳头状结构。
疾病特点:占胰腺外分泌肿瘤的2.7%和胰腺囊性肿瘤的5%。缺乏特异的临床症状,常见上腹不适、恶心、呕吐、腹部可触及肿块或急腹症,临床实验室检查肿瘤标志物正常。 年龄:年轻女性,尤其多见于青春期少女及孕龄期妇女。 部位:肿瘤大多位于胰头和胰体,少部分位于胰尾部。 预后:低度恶性肿瘤,可转移或发生高级别转化。
大体:肿瘤界限清楚,有完整或不完整的包膜,直径1~17 cm,切面实性,灰黄、灰红色,质软,质地细腻,肿瘤常伴有囊性变,囊内见出血及坏死。 结构:由实性区域(最常见)、囊性区域、假乳头区域、退变区域及出血区域按照不同比例混合而成,乳头表面被覆数层肿瘤细胞,细胞黏附性较差,细胞脱落。 细胞:肿瘤细胞形态大小较一致,胞质丰富嗜伊红,细胞核卵圆形,部分可见核沟,无明显核仁,核分裂象罕见,其形态类似神经内分泌肿瘤细胞。
阳性:Vimentin,β-catenin(核+),CD10,PR,CgA,Syn,CD56,Insm1
外显子3(约90%的病例)中CTNNB1的体细胞激活突变。突变导致 β-catenin在细胞核中异常积聚,随后激活Wnt/p-catenin信号通。
SPN=年轻女性胰腺肿物 + 实性、乳头状、囊性结构 + 细胞大小一致 + Vimentin,β-catenin(核阳),CD10
神经内分泌肿瘤 腺泡细胞癌 胰母细胞瘤
临床常考,年轻女性胰腺肿物,首先想到SPN。
02
病例切片
03
卡片总结
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