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头颈部腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是一类发生于涎腺上皮的少见恶性肿瘤,约占涎腺恶性肿瘤的10%,头颈部恶性肿瘤的1%。大、小涎腺ACC所占比例差异不明显,腮腺和口腔是最常见的发病部位。
ACC临床生物学行为呈“惰性”,但具有极强局部侵袭性和嗜神经性,确诊时多为中晚期。因此ACC完全切除较为困难,局部复发率也较高,易出现肺、骨、肝等部位的远处转移,同时因进展缓慢而导致带瘤生存期较长。目前头颈部ACC的首选治疗方式仍为手术,放疗一直是重要的辅助治疗手段;而对于不可手术者,根治性放疗是主要的替代治疗手段。
但头颈部ACC术后放疗靶区未有统一的勾画指南或共识,尤其是合并神经侵犯时的临床靶区(clinical target volume,CTV)范围以及颈部淋巴结阴性的患者颈部淋巴引流区的预防性照射范围仍存在争议。在调强放疗时代,靶区的精确勾画更为重要。
针对上述问题,上海交通大学医学院附属第九人民医院团队提出了以三叉神经分支走行为基础的靶区设计策略,并结合选择性颈淋巴结照射(elective neck irradiation, ENI),为头颈部ACC术后放疗提供了一种科学的靶区勾画方案。近期的回顾性研究对该策略的疗效和失败模式进行了系统分析,初步验证了该靶区设计的有效性与可行性,为术后放疗的靶区优化提供了重要参考依据。
本文结合该研究成果,系统整理并汇总了头颈部ACC术后放疗靶区的勾画和剂量建议,助力精准放疗在ACC中的应用。
头颈部ACC术后放疗靶区勾画
头颈部ACC术后放疗靶区勾画时,需要考虑沿三叉神经分支走行,其原因如下:
临床表现特征:头颈部ACC患者常表现为面部疼痛、感觉异常和麻木等感觉神经受累的症状,而面瘫、伸舌偏斜等与面神经或运动神经相关的症状非常少见。
神经播散特点:影像学报告提示的神经播散(perineural spread,PNS)或沿神经复发的病例均显示三叉神经分支受累。即使在腮腺ACC中,也未见到沿面神经逆行扩散的病例。
病理报告证据:在提示神经侵犯的病理报告中,受侵神经均为三叉神经分支,未发现其他神经交通支的受侵情况。
解剖分布特性:颌面部感觉的95%以上由三叉神经分支支配,体现其主导作用。
淋巴转移特性:头颈部ACC的颈淋巴转移率较低,其发生率与肿瘤的原发部位及病理类型密切相关。
靶区勾画策略及剂量建议
高风险临床靶区(CTV1)
高风险临床靶区主要针对肿瘤残留及高复发风险区域,包括以下范围:
影像学明确的残留病灶:术后影像学显示存在的肿瘤残留区域。
手术切缘阳性区域:病理学显示切缘阳性的范围。
神经播散(PNS)区域:明确的神经侵犯范围,特别是三叉神经及其分支的走行区域。
影像学可疑区域:术后影像学显示的可疑病灶。
剂量建议:CTV1的处方剂量通常为 66 Gy,分30-33次,若存在明确残留病灶,可在主诊医生的判断下进一步增至 70 Gy。
标准风险临床靶区(CTV2)
标准风险靶区覆盖肿瘤床及手术床,同时沿神经分支进行预防性照射:
肿瘤床和手术床:原发肿瘤部位的术后区域。
三叉神经及其分支走行区域:从肿瘤床沿神经分支延伸至颅底、海绵窦底或全海绵窦,根据神经走行和解剖学特征确定具体范围。
根据病理分型调整:针对实体型、管状型、筛状型等不同病理类型调整靶区范围。
图1 腮腺腺样囊性癌术后放疗患者标准风险靶区(CTV2)勾画示例
注:勾画范围包括腮腺区、翼内/外肌间隙、卵圆孔、海绵窦+麦氏腔(据神经侵犯情况选择性包括)、茎乳孔、淋巴引流区;面神经颞骨段和内耳门不常规勾画
剂量建议:CTV2的处方剂量为 60 Gy,分30次。
选择性颈淋巴结照射(ENI)
对于颈部淋巴结阴性(cN0)患者,并非所有病例都需要大范围颈淋巴引流区的预防性照射。选择性照射的范围主要依据以下因素:
病理类型:实体型患者淋巴结转移风险较高,应纳入选择性照射范围。
原发灶位置:口裂以下(如舌-口底复合体)的肿瘤淋巴结转移率较高,推荐照射颈部ⅠB区和Ⅱ区淋巴结。
是否合并淋巴结转移:合并淋巴结转移的患者应扩大照射范围。
剂量建议:颈部淋巴引流区的预防性剂量为 60 Gy,分30次。
计划靶区(PTV)
PTV的定义:在CTV外扩3-5 mm,以补偿患者体位变化和器官运动造成的定位误差。
扩展依据:根据影像学和患者个体差异调整具体的扩展范围。
神经相关复发的靶区设计
头颈部ACC具有高度的嗜神经性,术后沿三叉神经分支走行的神经播散风险较高。因此,靶区勾画时需特别注意以下几点:
覆盖与三叉神经相关的解剖结构,如颅底、海绵窦区域。
病理或影像学提示有神经侵犯时,扩展靶区以包括受累神经的全程。
靶区设计的其他注意事项
避开重要器官:如脑干、脊髓、眼球、腮腺等,尽量减少高剂量区对正常组织的影响。
动态调整:根据患者术后随访影像学变化,必要时动态调整靶区设计。
参考文献:
【1】肖英,蒋雯,窦圣金,等. 头颈部腺样囊性癌术后放疗的靶区优化及初步疗效. 中华放射肿瘤学杂志,2025,34(01):49-56. DOI:10.3760/cma.j.cn113030-20240310-00091
【2】王泽坤,罗京伟,徐国镇王泽坤,罗京伟,徐国镇头颈部腺样囊性癌放疗现状《中华转移性肿瘤杂志》2021,04(01)10.3760/cma.j.cn101548-20200811-00118
图片来源:肖英,蒋雯,窦圣金,等. 头颈部腺样囊性癌术后放疗的靶区优化及初步疗效. 中华放射肿瘤学杂志,2025,34(01):49-56. DOI:10.3760/cma.j.cn113030-20240310-00091
编辑:Ricker
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