会厌炎是一种严重的上呼吸道感染性疾病，在成人中并不常见。自从20世纪80年代b型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗的广泛应用，儿童会厌炎的发病率显著下降，从每10万人4.9例降至0.02例。然而，成人会厌炎的发病率一直维持在每10万人2-4例的水平。更为罕见的是，在成人会厌炎患者中，仅有4%的患者会出现复发，这意味着成人复发性会厌炎的发病率约为每100万人1例。本篇文章介绍了一例间隔9年两次发生会厌炎的病例，并探讨其可能的发病机制，我们一起来看看。
2024年初，一位58岁男性因发热、咽喉深部疼痛和全身不适来到急诊科就诊。患者诉说症状持续3天，伴有吞咽困难、声音改变和面部肿胀。查阅病史发现，患者既往有高血压、2型糖尿病、胃食管反流病和血脂异常，更引人注目的是在9年前曾经历过一次细菌性会厌炎。在这9年间，患者否认有其他重大疾病或住院史。手术史仅有扁桃体切除术。
入院查体时，患者颈前触诊有明显压痛。生命体征显示：体温39.3℃，心率134次/分，血氧饱和度99%（室内空气），仅凭生命体征即可确诊脓毒症。实验室检查显示白细胞轻度升高（12800/mm³）。快速检测流感A/B病毒、新冠病毒、A组链球菌和耐甲氧西林金黄色葡萄球菌均为阴性。
图1：头颈部CT显示会厌的不对称性肿胀（红色箭头）在矢状面（A）和轴面（B）上的表现，以右侧最为明显。
在讨论诊疗过程之前，值得一提的是患者9年前首次发生会厌炎时的表现。当时患者同样出现进行性加重的咽喉痛和发热，气道功能保持完整。体检发现会厌红肿并有小白点，考虑为念珠菌感染。经过静脉抗生素和激素治疗后顺利康复。由于对首次会厌炎的病因存在不确定性，在随后的9年中，患者每年至少进行一次HIV抗原/抗体检测，结果均为阴性。
诊疗历程：从急诊到转归
在急诊科，患者完成了颈部增强CT扫描，显示右侧杓会厌褶不对称性增厚（图1）。随即给予静脉克林霉素900mg、地塞米松10mg和万古霉素1750mg治疗。同时开始乳酸林格液补液治疗。考虑到气道受累风险，将患者收入重症监护病房进行密切监测，并请耳鼻喉科会诊。
第二天，治疗方案调整为：静脉头孢曲松2000mg、氨苄西林/舒巴坦3g、万古霉素1000mg，口服伐昔洛韦1000mg，必要时使用沙丁胺醇-异丙托溴铵。继续使用地塞米松以减轻咽喉肿胀，患者对此反应良好。
图2：事件时间轴，包括标本采集和静脉地塞米松给药。* 患者出院后的实验室结果；WBC：白细胞；IV：静脉注射
表1：患者住院期间白细胞计数及分类显示中性粒细胞升高，
淋巴细胞计数降低
患者住院期间咽喉痛得到良好控制。耳鼻喉科通过纤维喉镜检查确诊会厌炎。第二天，患者病情明显好转，可以转出重症监护病房至普通病房继续治疗。血培养未见细菌生长。值得注意的是，检查发现患者CD4+ T淋巴细胞计数显著降低（77个/mcL），免疫球蛋白G（IgG）水平降低（635mg/dL，正常值700-1600mg/dL），而免疫球蛋白A（IgA）和免疫球蛋白M（IgM）水平正常（见表1）。
到住院第三天，患者发热已退，咽喉痛和疼痛明显减轻。给予最后一剂地塞米松6mg和头孢曲松2000mg后出院，并安排耳鼻喉科门诊随访。出院时开具了以下短程用药：氯雷他定、制霉菌素、伐昔洛韦、地塞米松和头孢地尼。同时开具了肺炎球菌和Hib疫苗处方。随访时HIV抗原/抗体检测仍为阴性。
深入探讨：免疫功能异常与会厌炎复发的关系
本例患者两次会厌炎的发生引发了我们对体液免疫和细胞免疫在预防会厌炎中作用的思考。在第二次发病时，患者接受了大剂量地塞米松和联合抗生素治疗，3天内病情得到控制。值得注意的是，在CD4+ T淋巴细胞定量检测前约20小时内，患者接受了24mg静脉地塞米松治疗，这可能影响了检测结果。然而，有研究表明，在使用50mg或250mg氢化可的松，或1mg/kg甲泼尼松龙24小时后，CD4+ T淋巴细胞计数要么略有升高，要么已恢复正常。结合每日常规实验室检查显示白细胞绝对计数和淋巴细胞百分比无明显变化，这说明激素治疗不太可能导致CD4+ T淋巴细胞计数如此显著降低。因此，这个数值很可能接近患者的基线水平。
另一个可能影响CD4+ T淋巴细胞计数的因素是患者入院时符合脓毒症标准。脓毒症与CD4+ T淋巴细胞减少有关，且是死亡率增加的标志。但在一项近期研究中，即使是死亡病例中CD4+ T淋巴细胞计数最低的患者，其中位数也比本例患者高出一倍多。
虽然其他因素可能影响患者的CD4+ T淋巴细胞计数，但似乎患者很可能存在基线CD4+ T淋巴细胞减少。导致基线CD4+ T淋巴细胞减少最常见的原因是HIV感染并发AIDS。患者及其配偶在两次会厌炎之间的9年中至少每年进行一次HIV抗体检测，结果均为阴性。患者可能是HIV精英控制者（能在不接受抗病毒治疗的情况下维持低病毒载量），但患者拒绝进行HIV RNA病毒载量检测。精英控制者大多数具有正常的CD4+ T淋巴细胞计数，但有一部分患者由于补偿机制失败而出现CD4+ T细胞减少，这些患者中有些HIV抗体检测也可能为阴性。然而，考虑到多年来反复HIV检测均为阴性，患者属于这种情况的可能性较小。
治疗组还考虑了其他可能导致CD4+ T细胞减少的情况。患者的家庭用药似乎与免疫抑制无关。因此，在这个病例中，无法很好地解释为什么患者在如此长的时间跨度内出现两次会厌炎而无其他表现。虽然这些表现可能是随机发生的，无需潜在的免疫抑制疾病作为基础，但考虑到这种表现在成人人群中的罕见性，这种可能性很低。
启示与建议：重视免疫功能评估
这个病例提示我们，在面对成人复发性会厌炎时，应该重视对患者免疫功能的评估。虽然本例患者的确切病因尚未完全阐明，但CD4+ T淋巴细胞显著减少和IgG水平降低提示可能存在免疫功能异常。
如果患者愿意，建议进行以下评估和干预：
（1）HIV病毒载量检测；
（2）检测Hib和肺炎球菌基线抗体水平，接种相应疫苗后进行抗体水平随访；
（3）每6个月监测CD4+ T淋巴细胞计数；
（4）每6个月检测IgG水平；
（5）长期随访感染科医生。
这些措施将有助于更好地了解患者的免疫状态，预防疾病复发。
我们热切期盼您的投稿！
投稿邮箱：entshikong@163.com
商务合作、加入耳鼻喉交流群、投稿交流等请添加耳鼻喉小助手微信：erbihoushikong（备注姓名、医院）
电话：132 4021 8072
欢迎将文章分享到朋友圈
