耳带状疱疹&Hunt综合征患者的自述……经典好文沉浸式学习！

带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒暴露后常见的晚期并发症，并可因带状疱疹后神经痛而进一步复杂化。

一位患有带状疱疹和Ramsay-Hunt综合征的70岁老妇人，因持续多天的耳痛和后脑勺疼痛而被送到急诊室。以她的病例为出发点，一起来分析并学习巩固带状疱疹和带状疱疹后神经痛的诊断、治疗等问题吧！

一开始我的后脑勺非常疼。从那以后，我的右耳开始发痒，我的双耳都有分泌物流出。最终，我再也无法忍受瘙痒，所以我去看医生，他们发现我的右耳内有一些溃疡。此外，我眼睛附近疼痛，视力模糊。我认为我需要更强的眼镜，但即使是现在，我仍然很难看清和阅读。

我的右脸出现肿胀和麻木，从我的耳朵开始，一直延伸到牙齿和下巴。我的牙齿感觉像是从(局部麻醉)中恢复过来，非常的敏感，我甚至不能刷牙。右侧口腔吞咽和饮水也有困难，并且无法使用吸管。

我的右侧比左侧受影响更大。有时我的右手会麻木——尤其是在晚上——尽管两条腿都很虚弱，但我的右腿明显比左腿弱。第一次，我走路和上楼梯都有困难。有时我感到筋疲力尽，我想哭。我甚至无法解释。我只是觉得筋疲力尽。

我去了急诊室，因为我的耳痛，因为疼痛太厉害了，我无法忍受。当我走进医院时，我开始出现这些小伤口，他们立即将我隔离。急诊科医生和一名神经科医生做了常规检查，量了我的血压，并安排了CT扫描。他们确定这是带状疱疹，并决定用[伐昔洛韦]治疗我。他们也给我止痛药，但我真的不想吃。我吃了[缓释对乙酰氨基酚]，好像有效果。

我服用[伐昔洛韦]10天后，我的整个右侧变得麻木，有时还伴有刺痛。我的右耳非常痒，疼痛非常剧烈，我觉得像一支铅笔在我的耳朵里射击。因此，他们给我开了[加巴喷丁]。我开始每晚服用两片300毫克的药片，并打算在接下来的5周内慢慢增加剂量，直到达到1800毫克。我害怕服用如此高的剂量，因为[加巴喷丁]让我感到非常虚弱。

最终皮损爆发，结痂。当它们愈合时，慢慢变干并消失。到我第二次去看神经科医生时，肿胀已经消退，我的后脑勺、面部、脸颊和下巴有一种隐隐的感觉。医生告诉我，如果我停止[加巴喷丁]，疼痛可能会复发。当我问他们麻木的感觉时，他们说有时它永远不会消失。

我对带状疱疹的看法是，只有老年人才会得这种病——当然，我可能已经老了，不知道这一点——但我真的很惊讶。

患者A女士是一位70岁的妇女，患有带状疱疹来到我院急诊室就诊。患者在就诊前3天一直处于正常健康状态，但在此之前，她出现了伴随瘙痒的右耳刺痛。在就诊前一天半，她出现右颚麻木和刺痛，随后蔓延至脸颊。大约在同一时间，她注意到该地区出现了疼痛的皮疹。她否认发烧、头痛、视力丧失、复视、听力困难、耳鸣、眩晕、构音障碍、吞咽困难、躯干或四肢麻木或无力、膀胱或肠道功能障碍或认知障碍。A女士小时候得过水痘，但之前没有带状疱疹发作的记录。

值得注意的是，A女士的病史包括高血压、食管反流病、哮喘、骨质疏松症和抑郁症。此外，她有房室结折返性心动过速的既往史(2007年)，最初接受了药物治疗，最近接受了消融术；乳腺癌(1993年)，她接受了乳房肿瘤切除术、淋巴结清扫术和放射治疗。A女士的母亲患有糖尿病，她的父亲患有结肠癌，她的儿子和堂兄弟患有睡眠呼吸暂停。

A女士的药物包括沙丁胺醇，90μg，一天两次吸入2口；阿仑膦酸盐，70毫克，口服，每周一次；氟替卡松，220μg，2次吸入，每日2次；氟替卡松，50μg，每鼻孔1喷，每日2次；奥美拉唑，20mg口服，每日一次；沙美特罗，50μg，1次吸入，每日2次；舍曲林，25mg口服，每日一次；氨苯蝶啶/氢氯噻嗪，37。5mg/25mg，口服，每日一次；和维拉帕米，360毫克口服，每天一次。她对头孢克洛、环丙沙星、可待因、碘、青霉素和磺胺类药物有过敏史或不良反应。

A女士已婚，与丈夫生活在一起。她有5个成年子女。她被聘为行政助理。她偶尔会在晚餐时喝酒，但没有吸烟或吸毒史。

经检查，A女士的血压为124/68毫米汞柱，脉搏为64次/分，正常，呼吸顺畅。她不发烧。她在右外耳道的红斑基底上有几个水疱（见下图），右下颔，右唇下。没有口腔损伤。

她的神经系统检查值得注意的是对轻度触摸的感觉减弱，伴有感觉异常和右侧V2和V3的感觉异常；对她的其他脑神经、运动和感觉功能、深层腱反射、小脑功能和精神状态的检查结果是正常的。她全身检查的其余部分是不起眼的。

A女士的实验室研究显示，全血细胞计数、葡萄糖和肾功能测量值正常。她的心电图显示正常的窦性心律，没有诊断异常。头部无对比的计算机断层扫描(CT)显示在左额白质中有一个2×4毫米的低密度区域，可能代表陈旧性腔隙性梗死。

A女士被诊断患有面部带状疱疹，并开始口服伐昔洛韦，1000毫克，每天3次。3天后，她在神经科门诊接受了随访，当时她报告说右侧头皮、右前额和右侧口腔内出现新的疼痛。除了之前描述的发现，她的身体检查值得注意的是其右侧口腔内的单个水疱性病变和涉及V1的轻触感觉下降。建议她继续服用伐昔洛韦共14天(长于7天的标准治疗)，并开始在睡前服用300mg加巴喷丁以控制疼痛。一周后，她在神经科门诊再次就诊，当时她继续报告右侧面部疼痛，咀嚼时尤其严重。她的身体检查显示没有新的异常。建议她逐渐将加巴喷丁口服剂量增加至600mg，每天3次，以达到耐受性。

水痘带状疱疹病毒(VZV)是一种引起两种不同临床综合征的疱疹病毒。水痘(水痘)，原发感染，是一种常见的，极具传染性，通常是良性疾病，发生在流行病中。

在美国小儿水痘疫苗获得许可之前，大约96%的美国人在20岁之前患过水痘。对于原发感染，VZV在背根神经节中建立潜伏期。潜伏VZV的重新激活导致带状疱疹(带状疱疹)，这是老年人的一种常见限制感觉神经节VZV再激活的免疫反应知之甚少；然而，随着年龄的增长，VZV特异性细胞介导免疫(CMI)反应的下降似乎很重要。免疫抑制疾病或药物治疗可导致CMI反应减弱。患有肿瘤疾病，特别是淋巴增生性恶性肿瘤的患者；造血和器官移植受者；人类免疫缺陷病毒感染者患带状疱疹的风险增加。

带状疱疹男女发病均等，无季节变化。带状疱疹的发病率估计为每年每1000人中1。5至4例，在美国每年发生大约一百万例。带状疱疹的发病率在55至60岁之间有所增加。年龄超过75岁的人带状疱疹的发病率超过10例/1000人-年。大约30%的人一生中会患上带状疱疹；然而，免疫功能正常的人再次出现带状疱疹并不常见。

带状疱疹发作的特征在于前驱症状，前驱症状可由多种全身症状中的任何一种组成，包括头痛、畏光、不适和在水疱出现多达5天之前的局部皮肤疼痛。发烧不常见。值得注意的是，畏光和头痛更常见于面部皮区。

瘙痒、水疱和疤痕

随着疾病的发展，患者报告局部异常皮肤感觉，从轻微瘙痒或刺痛到严重疼痛。皮肤表现始于红斑性斑丘疹，随后出现簇状水疱。这些病变的直径通常为3至5毫米，可以合并形成更大的病变。新的水疱在3到5天的时间内形成，然后经过脓疱和结痂的阶段。完全愈合通常需要2至4周，并可能导致皮肤疤痕和永久性色素沉着的变化。带状疱疹的皮肤疹是单侧的，不越过中线。免疫功能正常的宿主几乎不会同时累及多个不相邻的皮区。

疼痛

至少95%的50岁以上带状疱疹患者出现急性疼痛。在出现疼痛的人中，至少有40%认为疼痛很严重。皮肤表现开始后一个月，60%至70%的50岁以上的患者持续疼痛。带状疱疹后神经痛，定义为疾病发作后持续120天的疼痛，是带状疱疹最虚弱的并发症。PHN的发生率和持续时间可能与患者年龄直接相关。据报道，在60岁以上的患者中，6个月时疼痛的发生率为13%至40%，偶尔会持续数年。在受影响的皮区，PHN患者可能会出现各种感觉异常，包括感觉异常、感觉迟钝和异常性疼痛(例如，对正常非疼痛刺激的疼痛反应；即轻触)，此外还有神经性疼痛。在美国，每年大约有40万新的PHN病例发生。

周围性面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联征是Hunt综合征的特征。当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，和或发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立。上述病例患者的耳朵出现出现外耳道疼痛和水疱，以及舌前三分之二的味觉丧失，这种情况被称为亨特综合征，此时面神经感觉支的膝状神经节也参与其中，在所有带状疱疹患者中发生率不到1%。

临床分型

I型：仅表现为耳廓带状疱疹。

II型：表现为耳廓带状疱疹伴有面瘫症状。

III型：表现为耳廓带状疱疹、面瘫，伴其他颅神经病变。

虽然疼痛被认为是带状疱疹最重要的并发症，但其他并发症包括脑炎、脊髓炎、颅神经麻痹和外周神经麻痹、皮肤继发细菌感染，包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染，近年来也变得越来越常见。肉芽肿性动脉炎和坏疽性疱疹也属于并发症。15%的患者发生眼部带状疱疹，需要及时的医疗干预以避免视力丧失。急性视网膜坏死是一种最常见于免疫功能低下患者的并发症。虽然A女士接受了氟替卡松治疗，但这种药物不太可能导致免疫抑制。

一名83岁女性出现左耳疼痛和发热。四天后，她发现声音嘶哑，听力下降，吞咽困难，左侧面部下垂。全身检查显示左耳渗出性水疱性病变伴红斑(图1a)。

图1a  初步检查结果

左耳出现边界清晰的水肿性皮疹。可以看到水疱性病变的干燥渗出物。

①抗病毒药物：

阿昔洛韦和泛昔洛韦等抗病毒药物可改善带状疱疹的急性疼痛并有利于皮损修复，防止带状疱疹后神经痛的发生，一经诊断即应及早使用。

②糖皮质激素：

糖皮质激素泼尼松有较强的抗炎作用，可以减轻带状疱疹相关神经的炎症和水肿，从而促进受影响神经的恢复。

③脱水药物甘露醇：

甘露醇具有脱水消肿的作用，可有效改善炎症部位的血供，减轻受累神经的损伤，有利于面瘫的恢复。此外，甘露醇在体内不良反应较少，可以避免以激素治疗为主导致的并发症。

④联合药物治疗：

有神经测试发现阿昔洛韦和泼尼松联用可防止神经退变，提高面神经麻痹的恢复率；联合甘露醇用药治疗也能更好地促进面神经功能恢复。

注意!

①及时给予足够的抗病毒药物联合大剂量的糖皮质激素治疗在控制病变损伤和帮助恢复方面是非常关键的!因为如果使用药物时间周期或剂量不足，可能会导致其他神经在后期也发生病变。

②根据患者的实际情况建议考虑将抗病毒药物的治疗持续到症状发作后的21天，以涵盖RHS后晚期神经退行性病变。

应尽早在西药治疗基础上采取针灸治疗。针灸治疗Hunt面瘫的基本治疗原则：泻阳明经气，通经活络，行气活血。针刺处方以合谷、地仓、颊车、阳白为主穴，辨证配合其他腧穴。

（1）超短波：

能显著改善病变周围组织的血液循环，吸收炎性渗出物达到消炎消肿的效果，有助于缓解局部疼痛，并且能减少神经水肿甚至变性的发生，促进神经功能的迅速恢复，减少后遗症的发生。此外，中小剂量的超短波能够增强受损的周围神经的再生能力，从而加速神经传导，增加人体的抗体，球蛋白，补体等，并增强白细胞碱性磷酸酶的活性和白细胞干扰素的作用，从而增强人体的免疫力，有利于恢复。

（2）激光：

激光可以通过改变局部磁场对神经细胞产生调节作用并降低炎症因子的水平。激光也可产生热效应，通过对患部照射促进血液循环，减少炎性渗出物，故能达到消炎镇痛和促进组织修复的作用。

（3）红外线疗法：

红外线照射患部可使其局部升温，促进面部血液循环，增强物质代谢，可以使炎症和水肿得到控制，从而促进消肿镇痛以及神经的再生。

神经阻滞可以阻断神经信号的传导，既能阻断疼痛的传递又能缓解神经根水肿，从而可以直接缓解疼痛，同时起到抗炎作用。星状神经节阻滞可更直接的解除面部血管的痉挛，消除神经鞘的水肿，防止继发性神经损害，改善预后。

神经阻滞在治疗对药物反应不佳的各种类型的慢性疼痛中都有良好的效果。

重症RHS病人被病毒感染后神经会严重水肿，挤压骨性管道导致神经严重受压，使神经缺血，对预后极为不利，可选择进行面神经减压术。目前认为面神经减压术已较为成熟，通过膝状神经节内侧的减压手术，可以改善神经的血液循环，对炎症的消退有利，也为神经的再生修复创造了有利的条件。

在脉冲射频治疗时需控制电极尖端温度(≤42℃)，可以避免神经热离断效应，故具有微创、安全及可重复进行等优点，目前已应用于神经性疼痛和麻痹的治疗。

RHS最重要的预后指标是面瘫的严重程度，一般来说，RHS的预后比特发性面神经麻痹差，因此早期诊出并进行干预和治疗可显著改善病人的疼痛和面瘫的情况。除了使用常见的镇痛药物和神经阻滞术外，还可以通过物理疗法与针刺、电针等相结合；三叉神经和面神经的联合双模式射频治疗等方法显著改善RHS的预后。另外，在治疗过程的早期，为了最大限度地提高病人长期的生活质量，给病人提供经验丰富的跨学科团队的支持至也关重要。

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