患儿戴某某，女，13岁
主诉：发现左耳听力差10+年；
现病史：入院10+年前，患儿家属发现患儿左耳听力较右耳差，无流脓、耳疼痛、耳闷塞感，无耳鸣，无头晕、眩晕，无视物旋转、耳道流血，无闭眼不全、口角歪斜。未检查及治疗；
既往史：出生时通过听力筛查，无学语迟缓，曾在某医院诊断“变应性鼻炎”。
个人史：智力同周围同龄儿相当，余无特殊；
家族史：无特殊。
右耳耳廓外形正常，左侧耳廓较小，左耳对耳轮和三角窝明显内陷，耳轮向前过度弯曲，耳廓形如杯状，双侧外耳道通畅，右侧鼓膜完整，标志可。左侧外耳道壁可见白色物突起，光滑，鼓膜完整，光锥欠清，双侧乳突无压痛及触痛。粗测左耳听力下降。
镜检所见:右耳外耳道通畅，鼓膜完整，光锥欠清。
左耳清理后见外耳道通畅，外耳道壁可见白色样物突起，光滑，鼓膜完整，光锥欠清。
纯音测听
音叉试验
林纳试验：阴性
盖莱试验：阴性
韦伯试验：偏左耳
中耳乳突平扫
影像所见：双侧乳突气化良好，密度无增高，小房间隙清晰，双侧内听道对称无扩大，中耳骨质结构完整，鼓室无增大，听小骨未见破坏。
诊断意见：双侧中耳乳突平CT扫描未见明显异常
耳硬化症
闭合性鼓室硬化
先天性胆脂瘤
耳硬化症是内耳骨迷路之密质骨出现灶性疏松导致镫骨足板的活动受限为病理特征，临床上主要表现为传导性听力下降、威利斯误听，发病年龄以中青年为主，女性约为男性的2.5倍，典型病史是双耳非对称性进行性听力下降，常常伴有耳鸣，查体：鼓膜完整，盖莱实验阴性，有些患者的颞骨CT可见前庭窗区域密度减低影，本病与I型听骨链畸形主要靠病史鉴别。
本病常有中耳炎病史，随着疾病的进展出现听骨链的固定甚至中断，鼓膜愈合后可以出现严重的听力下降，查体鼓膜完整，多为瘢痕愈合，颞骨CT大多可见鼓室硬化灶，术中探查及典型病史可以帮助诊断。
该病以青少年多发，单耳常见，发生在岩部的患者往往出现严重症状就诊如：面瘫、反复眩晕、严重听力下降等，查体鼓膜完整，部分患者透过鼓膜可见鼓室内黄白色胆脂瘤样肿物，颞骨CT可显示岩部、乳突骨质破坏，部分患者鼓室内团块状或片状软组织阴影，如果片状软组织阴影仅仅局限于砧镫关节区域，易误诊为砧镫骨发育不全。
患者左耳听力下降，重度混合性聋，影响日常生活，对助听器适配不满意，有强烈手术意愿，相关术前检查未见明显禁忌，于2023-08-06行左侧耳内镜下人工听骨听力重建手术。
见砧骨发育畸形，较细长，且角度向后方移位较大，尾端与镫骨肌肌腱相连接，进一步磨开后鼓室骨质，显露圆窗龛，见鼓室段面神经低垂明显，完全遮窗，无法窥视镫骨底板情况。
鉴于畸形严重，暴露困难，与患者家属沟通后终止手术。
面神经畸形：在所有面神经走行异常中，垂直段的走行异常最为常见，可前移、侧移或“S”形畸形，当其向后外移位时更容易受到损伤。
分为三度:轻度为面神经垂直段移位达圆窗水平，中度达卵圆窗水平，重度达耳蜗水平。
列为畸形的是指面神经在鼓室内无骨管保护，横在中耳内壁，紧靠镫骨而行，甚至隆起挤满整个前庭窗龛，遮住底板;面神经在鼓室内分叉极其少见。
面神经骨壁缺裂
面神经行走畸形
面神经异常分支
管壁缺裂约30%-70%，占据面神经畸形首位，其中卵圆窗上方的水平段最为常见，约占管壁缺裂的83%。
CT呈驼峰状隆起，现观点认为是正常变异而不当做畸形。但面神经可通过裂口直接暴露在鼓室腔内或乳突气房内，增加手术风险，填塞物、手术器械、麻药可通过裂口进入导致面神经损伤。
参考文献：
高燕军，董季平，马鸣岳等．面神经管迷路段先天变异HRCT表现［J］．放射学实践，2014，12:1401-1404．
杨想春，闫锐，董季平等． 先天性外中耳畸形面神经管乳突段前位 MSCT 研究［J］． 实用放射学杂志，2014，1: 49-51．
韩维举，张贤芬，杨仕民等．中耳乳突手术引起面神经损伤的修复与预后分析［J］．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，12:998 1004．
鼓室段内缘距前庭窗上缘的垂直距离成人为 ( 1.24±0.26) mm, 在儿童为(1.16±0.14)mm。
鼓室段内缘距前庭窗上缘垂直距离 <1.0mm、距前庭窗下缘垂直距离<1.7mm时，可以认为鼓室段低位畸形存在。
参考文献：
张媛,鲜军舫,陈光利等.面神经管及其与周围结构解剖关系的CT研究[J].临床放射学杂志,2008(11):1477
患者男,23岁,颞骨CT轴位MPR图像,面神经管(箭)与前庭窗(箭头)位于同一水平。
参考文献：
车子刚 孟玮 彭新桂等，多层螺旋 CT 容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究，中华解剖与临床杂志，2016，21（1）：1-5
A点：面神经鼓室段上一点；B点：Ａ点与前庭窗下缘水平线的交点；A-B距离：面神经鼓室段至前庭窗下缘的垂直距离。
C点：上半规管与水平半规管的交点；E-F距离：C点垂线与面神经乳突段的距离。
正常组A-B距离为0.52～1.20ｍｍ。E-F的距离为 8.0～11.8ｍｍ。
闭锁组A-B距离为0.3～0.9ｍｍ,E-F距离为5.0～8.3ｍｍ。
鼓室段面神经的第1距离为≤0.4ｍｍ,同时面神经乳突段的E-F距离为≤5ｍｍ,无法进行鼓室成形手术,但可考虑进行水平半规管开窗术。如同时有鼓窦和鼓室发育差并伴有脑膜低位时,不考虑上述手术方法。
参考文献:郑雅丽，周文亮，刘中林等.多平面技术在面神经管测量中的应用[J].临床耳鼻咽喉科杂志，2005，19(4):151-152DOI:10.3969/j.issn.1001-1781.2005.04.003.
患者男,17岁,颞骨CT冠状位MPR图像，右耳先天性外中耳畸形面神经管鼓室与前庭窗位于同一水平(白线)。
左耳发育正常的面神经管鼓室段(短黑线)与前庭窗下缘最低点距离(白线)
参考文献：
车子刚 孟玮 彭新桂等，多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究，中华解剖与临床杂志，2016，21（1）：1-5
冠状位平行通过上半规管平面划一条a线,再通过水平半规管基部划一条b线垂直a线,十字交叉线的外上象限即为面神经正常位置,如果面神经位于十字线外下象限即为走行畸形;
前庭窗龛MPR图像呈现“V”字形,说明前庭窗可能没有发育;
前庭窗闭锁骨板增厚,呈骨性结构,并非镫骨底板的半透明软骨征象。
参考文献：
刘阳.鼓膜完整的传导性耳聋相关影像鉴别和治疗策略[J].中华耳科学杂志,2018,16(1):122-129.
面神经鼓室段异常分支多位于卵圆窗上方
面神经穿过镫骨足弓，并从近圆窗处进入面神经骨管，常伴发听骨链畸形。
在匙突出现分支，到达咽鼓管口上壁，行至颞颌关节窝出颞骨。
跨过前庭窗分上下支，或分为两支在前庭窗下方及前庭窗与圆窗之间行走。
冠状位可见上下排列两个圆形软组织密度影。面神经垂直段可见存在2-3个分支，一般在茎乳孔融合程一支出颞骨，也可分别出颞骨，甚至可见前跨鼓岬表面。
参考文献：
赵东，徐平．中耳手术面神经定位的研究进展［J］．现代生物医学进展，2012,14；5778．
徐百成，王艳莉，郭玉芬．颞骨解剖变异与人工耳蜗植入手术［J］．中华耳科学杂志，2013,11；224.5
左侧耳廓形态畸形，左侧面神经低垂，镫骨未见，砧骨长脚与面神经管软连接。
是否完全遮窗？
术前对于面神经影像定位，需熟知面神经走行及周围解剖，利用相对恒定的解剖标志如水平半规管定位，是非常实用的办法。
首先解剖面神经骨管是否缺失，但因存在“容积效应”术前判读缺失可能与术中不一致，存在一定误差。
水平面神经鼓室段层面CT，面神经与前庭窗存在间隙消失可判读为面神经遮窗，<1.0 mm为低垂。
对面重度外、中耳畸形患者，因正常解剖标志消失，不易精准进行面神经定位。术前通过水平、冠状、斜矢状位及三维重建方法相互印证，能有效指导耳部手术，减少神经性损伤可能，对于手术方式的选择、临床诊疗具有重要意义。
面神经完全覆盖前庭窗区域:此时在原前庭窗处植入听骨进行听力重建因面神经畸形已丧失条件,多数放弃,而传统的外半规管开窗因听骨链重建困难并不适合。
参考文献：
杨凤,宋任东,刘阳.传导性耳聋合并鼓室段面神经畸形病例的听力重建技术.中华医学杂志,2016,96(5):384-383.
参考文献：
杨凤,刘阳.先天性前庭窗及相关结构畸形的影像诊断及个性化手术.中华耳科学杂志 .2015,13(1):120-125
巍臣义,赵守琴.先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展.中华耳科学杂志,2016,14(6):833-836
本文作者：重医药高等专科学校附属医院 覃泽平
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