原发性 IgA 肾病管理和治疗中国专家共识

健康 2024-10-07 20:01 江苏

本共识基于国内外最新循证证据和结合我国的临床实践经验, 提出 IgAN 的管理和治疗建议。IgAN 诊断后需进行病理分型，并根据临床和组织学进行危险分层。组织学评估活动性和慢性化改变, 前者包括系膜增生、毛细血管内增生、袢坏死、细胞和纤维细胞性新月体、急性肾小管损伤、间质炎症细胞浸润等；后者包括球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化、动脉硬化和/或透明变性等。之后再基于评估结果进行管理和治疗。IgAN 的整体管理和治疗目标是尽可能减轻疾病严重程度, 减少复发，延缓肾功能进展, 避免或尽量降低心肾事件风险, 提高患者生活质量。

图 1 IgAN 的治疗路径

（图片来源：参考文献）

一、优化支持治疗

1. 生活方式干预

推荐建议 1：采取低盐（成人钠摄入 <2 g/d）、减重、适度运动、戒烟等生活方式干预。

推荐建议 2：建议 CKD1～2 期患者蛋白摄入量 0.8 g/（kg·d），CKD3～5 期患者蛋白摄入控制在 0.6 g/（kg·d）。

2. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）

推荐建议 3：蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgA 肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用 RAASi，且建议滴定至可耐受最大剂量。开始或加量应用 RAASi 2～4 周应监测血肌酐和血钾的变化。

3. 钠-葡萄糖共转运蛋白 2 抑制剂 (SGLT2i)

推荐建议 4：建议选择有循证证据支持心肾获益的 SGLT2i，可用于 eGFR >25 mL/min/1.73m²、或 eGFR≥20 mL/min/1.73m² 的成人 IgAN 患者, 以延缓肾病进展，降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比（UACR），对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用 SGLT2i 应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。

推荐建议 5：对已使用 SGLT2i 的患者, 即使 eGFR 下降到 20 mL/min/1.73m² 以下也可继续维持使用, 但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。

二、免疫抑制治疗

1. 糖皮质激素

推荐建议 6：对于进展高风险 IgAN 患者，应考虑接受 6 个月糖皮质激素治疗。

2. 环磷酰胺

推荐建议 7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的 IgAN 患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。

3. 羟氯喹

推荐建议 8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（＞0.75 g/d）的 IgAN 患者，可考虑给与羟氯喹治疗。

4. 吗替麦考酚酯

推荐建议 9：对于具有活动性病变且蛋白尿≥1 g/d，eGFR ＞30 mL/min/1.73m² 的患者，可考虑使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。

推荐建议 10：对于基本进展高风险的患者，若存在糖皮质激素使用禁忌症，可考虑吗替麦考酚酯治疗，若存在糖皮质激素不耐受，可考虑吗替麦考酚酯作为糖皮质激素助减剂使用。

5. 雷公藤制剂

推荐建议 11：雷公藤制剂有利于提高 IgAN 患者的缓解率，减少蛋白尿，但需要注意其生殖毒性和肝毒性。

6. 其他免疫抑制治疗

（1）来氟米特：治疗 IgAN 证据有限，目前认为低剂量激素联合来氟米特有助于降低进展性 IgAN 患者的尿蛋白。因此，建议疾病进展高风险的 IgAN 患者，若单用激素疗效不佳，可以考虑联合来氟米特治疗。

（2）钙调神经磷酸酶抑制剂：包括环孢素和他克莫司。治疗 IgAN 证据有限，建议疾病进展高风险的 IgAN 患者，若单用激素疗效不佳或不耐受，可以考虑应用。

三、中成药

中成药在控制蛋白尿、保护肾功能和改善患者临床症状方面显示出良好的效果。其中，黄葵是锦葵科秋葵属植物,具有清除氧自由基、促进循环免疫复合物的转运和清除、改善免疫反应、炎症和肾小管上皮损伤的作用。

另有两项前瞻性、多中心、双盲双模拟随机对照研究结果分别显示，肾乐胶囊、肾华片的疗效与阳性对照药福辛普利相似，均可明显降低患者的尿蛋白水平。

其他的中成药如肾炎康复片、滋补肝肾颗粒等也在 IgAN 患者中显示出一定的疗效，详细治疗方案请参考 2023 年IgA 肾病中西医结合诊疗指南。

四、扁桃体切除术

疗效可能与患者种族、反复急性发作的诱因等因素有关，研究结果并不一致尽管国内有研究表明扁桃体切除治疗可以改善患者的临床症状，但是目前并不推荐在 IgAN 患者中常规切除扁桃体。目前仅建议对反复扁桃体发炎发作诱发血尿、蛋白尿加重的 IgAN 患者行扁桃体切除以提高临床缓解率，延缓 eGFR 下降；部分慢性扁桃体燕患者临床表现不典型，建议所有患者经耳鼻喉科和肾内科共同评估决定是否行手术治疗；扁桃体切除联合激素治疗可能增加临床缓解率或蛋白尿缓解率。

五、常见合并症治疗

1. 高血压

推荐建议 12：所有 IgAN 患者都应进行血压管理，在标准诊室血压测量基础上，成人患者收缩压目标值应＜120 mmHg。

2. 高血脂

推荐建议 13：有动脉粥样硬化性心血管病史或 eGFR ＜60 mL/min/1.73m² 等极高危患者的 LDL-C 水平应＜1.8 mmol/L，其他患者 LDL-C 水平应＜2.6 mmol/L。

3. 高尿酸血症

推荐建议 14：对合并高尿酸血症的 IgAN 患者进行尿酸管理。

4. 高钾血症

推荐建议 15：推荐 IgAN 患者血钾水平控制在 3.5~5.0 mmol/L，使用 RAASi 时应注意定期监测血钾水平，建议在积极控制血钾的情况下尽量避免 RAASi 的停用或减量，应考虑加用新型口服降钾药物长期控制血钾。

5. 贫血

推荐建议 16：推荐肾性贫血患者的血红蛋白靶目标为 Hb≥110 g/L，但不超过 130 g/L。当患者 Hb＜100 g/L 时，推荐使用红细胞生成刺激剂和/或铁剂、或低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）治疗。

6. 水肿

推荐建议 17：并发水肿的 IgAN 患者建议选择袢利尿剂治疗。

7. 感染防治

推荐建议 18：对于应用激素治疗的 IgAN 患者，可考虑联合磺胺预防耶氏肺孢子菌感染。

六、IgAN 的特殊类型

1. 微小病变样肾病

推荐建议 19：微小病变样 IgAN，建议足量激素治疗。

2. 表现为肉眼血尿合并急性肾损伤的 IgAN

推荐建议 20：表现为肉眼血尿合并急性肾损伤的 IgAN，治疗以水化、碱化尿液等支持治疗为主。

3. 表现为急进性肾炎综合征的 IgAN

推荐建议 21：表现为急进性肾炎综合征的 IgAN，迅速给与激素和环磷酰胺治疗。

七、IgAN 特殊人群

1. IgAN 合并糖尿病

推荐建议 22：合并 2 型糖尿病的 IgAN，建议将二甲双胍和 SGLT2i 作为控制血糖的首选药物和基础用药。若患者已经在接受其他降糖药物的治疗，建议在治疗方案中添加 SGLT2i。

2. IgAN 合并妊娠

推荐建议 23：对计划妊娠的患者提供孕前咨询，若经优化支持治疗后仍存在进展性高风险，推荐孕前尝试免疫抑制治疗。

八、IgAN 的随访管理

在疾病活动或药物调整时，需注意每 1~2 个月复查尿常规、24 h 尿蛋白、血常规、肾功能、肝功能等相关临床指标。

同时，IgAN 时一种容易复发的慢性疾病，即使病情稳定后，也应进行长期严密的随访工作。具体随访频率可参考以下方案：每 3 个月复查尿常规、肾功能、24 h 尿蛋白，每 6 个月复查血常规、肝功能、血钾、空腹血糖检查；或根据患者蛋白尿控制情况决定随访频率。

九、治疗 IgAN 新型药物的研究进展

特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

内容来源：中国医药卫生文化协会肾病与血液净化专业委员会，原发性IgA 肾病管理和治疗中国专家共识[J/CD].中华肾病研究电子杂志，2024，13(1):1-8.

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA3MjY5NzAxNA==&mid=2651395135&idx=1&sn=c320e68080cbe8a9048d60037390efc8

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