凝血是人体血液系统的重要功能，出血时凝血系统激活，在局部形成纤维蛋白血凝块从而避免出血恶化，乃至自发止血。而在血友病、血小板持续减低或血小板功能障碍等疾病中，因为凝血功能障碍，患者出血难以停止，轻微的磕碰或伤口可能导致严重出血事件。而部分患者会因为反复出血相关的缺血性损伤、早年曾应用不合格血液制品罹患慢性病毒感染、泌尿系出血导致肾后性梗阻等原因，较一般人群有更高的慢性肾脏病发生率。虽然血液透析是最常见的透析方式，但凝血功能障碍的患者在每次血液透析过程都需要血管穿刺，为了避免大量出血，均需要输注凝血物质，增加了透析的复杂性和成本。相比之下，腹膜透析因为不涉及血管穿刺，仅需在放置透析管时临时输注凝血物质，理论上在此后长期的维持透析过程中，无需专门为每次透析额外输注凝血物质，大大节约了治疗成本，因此成为此类患者的优选透析方式。
发表于2022年Kidney International Reports 的一篇文献总结了迄今为止最大的血友病腹膜透析队列，证明在此类患者中应用腹膜透析的安全性和有效性。
研究方法
本研究为单中心回顾性队列研究，纳入了1996年1月1日至2021年12月31日在中国医学科学院北京协和医院接受腹膜透析治疗的终末期肾脏病合并血友病患者。研究收集了患者的基线临床数据、导管置入过程、凝血因子替代治疗、并发症和治疗结果，并与普通腹膜透析患者进行了比较分析。
主要结果
研究共纳入8名血友病患者，全部为男性，平均年龄50.3岁。其中2例为获得性血友病A，其余为遗传性血友病A，截止文章发表时，最长患者随访时间超过12年。7名患者在腹膜透析后血红蛋白显著增加。可能与腹膜透析相关的腹膜出血不足所有出血事件的10%，大部分出血仍为血友病最常见的关节及肌肉出血。
结论
腹膜透析是治疗终末期肾脏病合并血友病患者的一种安全有效的选择。大部分患者启动腹膜透析后，贫血较前改善，而可能与腹透相关的腹膜出血发生比例低。然而需要更多的研究来评估这一特定罕见患者群体的治疗，特别是该部分人群可能因活动受限或家庭经济支持原因，而出现腹膜炎风险升高及潜在小分子毒素清除欠佳。
评语
该文献证实了在血友病患者中，应用腹膜透析可以在避免每次透析前凝血物质输注的情况下，仍能保证透析的有效性和出血风险可控。这为此后其他凝血功能障碍患者的透析选择提供了重要的参考依据。
文献链接
End Stage Renal Failure Patients With Hemophilia Treated With Peritoneal Dialysis: A Case Series
文章链接：https://www.kireports.org/article/S2468-0249(22)01795-8/fulltext.
文章来源：Kidney International Reports, Volume 7, Issue 12, 2639 - 2646.
作者：郑华
主编：陈丽萌 吴海婷
编辑：林以涛
