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患儿,男,12d,因“皮疹4d,间断发热3d”入院。患儿于入院前4d无明显诱因周身皮肤出现广泛的暗红色斑丘疹,一天后转为脓性疱疹。入院前 3d 出现发热,腋温 37.5℃,曾服用“青霉素、头孢拉啶”治疗。患儿母亲否认生殖器感染史,患儿发病前无用药史。入院查体可见患儿周身散在暗红色斑丘疹,少数皮疹上覆有脓点,双肺呼吸音粗, 心、腹查体无异常。入院后查血常规:白细胞计数 20.6× 109/L(中性粒细胞73%,淋巴细胞20%,单核细胞2%);血红蛋白147g/L;血小板计数 371×109/L。尿常规正常,C 反应蛋白、前降钙素(procalcitonin,PCT)均正常,巨细胞病毒、弓形虫、EB病毒及细小病毒 B19的 PCR 检测结果均阴性,单纯疱疹病毒、风疹病毒及支原体IgM 抗体亦均为阴 性,血培养(-),血生化检查肝肾功能均正常,心肌酶 CK-MB51U/L,略高于正常但心电图基本正常,胸片示新生儿肺炎。入院后诊断:(1)脓疱疹;(2)新生儿肺炎。给予青霉素钠及头孢三代抗生素控制感染,配合外用药治疗。入院第3天皮疹开始减退,但出现口腔溃疡,患儿入院后体温一直不稳定,波动于36.8~38.5℃之间。第5天患儿皮疹加重, 表现为周身散在暗红色斑丘疹,部分皮疹伴有脱屑,口腔黏膜糜烂,同时肺内痰鸣音增多。第6天患儿腹部皮疹融合成片并出现水疱,双眼睑肿胀,结膜充血。皮疹分泌物细菌培养及口腔黏膜真菌检查均阴性,请皮肤病专科医院行病理检查,光镜下可见表皮浅表结痂,棘层肥厚,部分细胞内、细胞间水肿,基底细胞液化,可见散在坏死角脘细胞,真皮浅层血管扩张,周围大量淋巴细胞、组织细胞及嗜中性粒细胞浸润。符合多形性红斑改变。给予抗组织胺药苯海拉明2.5mg,2 次/d及甲基强地松1.5mg/kg,1次/d治疗(至出院前共治疗5d)并停用抗生素。加强局部皮肤、黏膜护理,皮疹处外 涂康复新及炉甘石,交替使用。第12天,患儿再次高热,皮疹加重,全身大部分皮疹融合成片,左肩、上肢及腹部出现水疱并有大部分水疱破溃,表皮剥脱(图1、图2)。疱疹液细菌培养及血培养均阴性,血常规检查及两次 PCT 检查均正常。根据患儿病理检查结果及皮疹特点,可确诊为重症渗出性多形性红斑(erythema exudativum multiform major,EEMM), 治疗两周,症状无明显缓解,家长放弃治疗,要求出院。
EEMM 是一种病因复杂的自限性炎症性疾病, 在儿科并不少见。但新生儿期发病者鲜见报道。该病特点: (1)皮疹分布广泛而多样,可表现为紫癜性斑疹、斑丘疹、水 疱和大疱,皮疹可伴有融合、渗出及脱屑;(2)黏膜损害严重, 尤以眼部及口腔黏膜损害多见且严重;(3)全身症状严重,病情进展迅速。本例患儿的症状、体征及病情进展均与EEMM 相符,确诊仍需依赖病理检查。后期患儿呼吸道分泌物 增多考虑可能存在气道黏膜的渗出反应。
EEMM 是多种因素激发的高敏损害,有学者认为大多数与感染,尤其是病毒感染有关[1]。多数学者认为EEMM 涉及体液免疫及细胞免疫紊乱,主张早期应用激素以改变疾病的免疫进程、控制疾病的发展,但疱疹病毒感染者应慎用激素[2]。
EEMM 的治疗目前多主张早期、足量、短程激素结合大剂量丙种球蛋白支持治疗[3]。另外,针对病因治疗也十分重要,病毒感染引起者可加用阿昔洛韦,过敏因素引起者可使用抗组织胺药物。皮肤黏膜损害按烫伤护理可预防感染、减少并发症。
本例患儿首次出疹前无用药史,临床有明显感染表现, 但多种检查尚未能确定病原。由于新生儿期 EEMM 极为罕见,临床上应注意与其他出疹性疾病鉴别如:TORCH 感染、 脓疱疹、皮肤烫伤样综合征、大疱表皮松解症等,最终确诊有赖于病理检查。遗憾的是该例患儿未能坚持治疗,故对于 EEMM 的常规治疗在新生儿期的疗效尚难以做出判断。
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