儿童绝大多数疾病都是自限性，一般也不严重，甚至孩子本身有强调的自我修复能力，所以儿童危重症比较少，但是如果错过关键的时间节点，原本不重的疾病也可能变成威胁到性命。
所以家长应该具备一些基本识别知识，以免已经处于危险初期进一步加重，导致严重的后果和并发症。
今天从一个最近遇到的临床案例谈起，希望大家对这个疾病有所了解，同时孩子已经有危险的境地，应该及时就医。
一
2岁儿童极重度贫血案例
2岁多的，男孩，因为面色苍黄1天，意识模糊6小时，急诊送医院。
为什么出现这么严重的症状？
早上起床，孩子父亲上班去，母亲也起床，但是孩子还在睡觉，母亲认为可能孩子太累，给他多睡一会，但是过了平时该起床时间还没起床，后来发现呼叫孩子反应很差，面色很黄，意识模糊，目前感觉不对劲，就打电话给她打老公。
老公上班离家比较远，等他回家10点多了，把孩子送到附近医院，化验了血常规，发现贫血非常严重，但是又没有办法治疗，再叫120送有救治能力的医院。
一折腾到了12点多，发现血色素只有2克多，属于极重度贫血，为什么会出现这么严重贫血？
消化道出血？还是溶血？
简单询问病史，孩子这两天是不是吃蚕豆，第一天可能有溶血表现，皮肤有黄染，家长根本不懂，第二天继续吃，尿表现为酱油色，前一天晚上入睡前感觉孩子活力还可以，第二天早上已经意识模糊，到医院已经血压很低。
抽血化验时，血液淡如水，血色素只有26克/升，属于极重度贫血，同时也存在休克状态。
同时也明确了病因是：G6PD缺乏导致溶血。
经过补液，2次输血，碱化尿液，孩子的血色素逐渐上升，达到95克/升。孩子恢复也很快。家长对孩子皮肤黄疸，尿色明显改变视而不见，如果早期送医院，简单输液输血就不会导致这么严重后果，孩子肝肾功能，心脏，脑组织各种损害指标明显偏高，与长时间低血素缺血缺氧，休克等有关。
二
为什么吃蚕豆导致溶血？
蚕豆是大家比较喜欢的食物，大家也喜欢吃，为什么我们吃了不回导致溶血？
关键的是吃蚕豆发生溶血的本质是因为这个男孩是红细胞缺乏了一种酶，这个酶叫G6PD，它属于先天性基因疾病，平时即使缺乏也不一定有临床症状。
如果G6PD缺乏症患者吃蚕豆后会导致溶血，是因为蚕豆中含有某些氧化性成分，例如蚕豆嘧啶苷和二羟吡啶。这些物质在体内代谢过程中会产生氧化应激，而G6PD酶在红细胞中起着抗氧化的作用，帮助红细胞抵抗氧化性损伤。
在G6PD缺乏症患者中，红细胞缺少足够的G6PD酶，因此无法有效对抗蚕豆带来的氧化压力。这种氧化应激会损害红细胞膜，导致红细胞破裂（溶血）。在溶血过程中，红细胞释放出血红蛋白，导致急性贫血、黄疸、尿色加深等症状，这种现象也被称为“蚕豆病”。
因此，G6PD缺乏症患者应避免食用蚕豆，以防止急性溶血反应的发生。
另外G6PD酶缺乏的患者还要禁用以下药物：常见药物有抗疟药（如硫酸羟氯喹片、复方奎宁注射液等）、磺胺药（如磺胺醋酰钠滴眼液、柳氮磺吡啶肠溶片等）、砜类药（如氨苯砜片等）、止痛药（如阿司匹林肠溶片、对乙酰氨基酚片等）、抗菌药（如氯霉素片、注射用对氨水杨酸钠、盐酸环丙沙星片等）、大量维生素（如维生素C片、维生素K软胶囊等）。
禁用的食物：禁食蚕豆、金银花、薄荷，含有上述成分的食物也不可食用，如蚕豆制成的豆皮、豆浆，面条，金银花茶、金银花中药制剂，口香糖等。
还有生活用品樟脑丸等等，以下图片供大家参考。临床中绝大多数G6PD缺乏症引起的溶血较轻微，具有自限性，但是如果酶活性极低，同时持续接触或者摄入可能持续溶血，导致严重的后果。严重持续贫血，休克可能危及生命。
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柯大夫来自三级医院儿科主任医师，二孩老爸，中国医师协会健康传播委员会委员，浙江省医学会及医师协会儿科分会小儿消化学组委员，拥有丰富的育儿和临床经验。利用业余时间把靠谱的育儿及疾病预防知识分享给大家，希望对大家有所帮助，宝宝得病不焦虑，育儿不迷茫。
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