背景介绍
1999年DeLeve等发现该病肝脏损伤的最早期、最根本表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落，后续出现一系列继发损伤，故建议以肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)替代肝小静脉闭塞病作为该疾病的诊断名称。
急性期以肝功能损害为主要临床表现，以程度不同的黄疸最为常见。亚急性期以肝脏肿大和腹水为主要表现。有时病情演变较为隐匿，病程可达数月以上，肝功能损害也时轻时重。
慢性期，以肝硬化进展为主要表现，脾脏肿大日渐明显，腹水增加部分患者可表现为顽固性腹水。
随着该病的不断进展进而出现门静脉高压症候群表现：食管、胃底静脉曲张或破裂出血、门静脉高压性胃病、肝肾综合征、肝肺综合征等。有学者指出：野百合碱中毒往往并不局限于肝脏，也可引起肺小静脉的类同病变，可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大。
材料与方法
（二）治疗方法
1.术前准备：
完善各项检查如：血常规、生化、血型、心电图、凝血功能、吲哚菁绿试验、门静脉超声和腹部增强X 线计算机断层摄影术(CT)检查(图1)、病理组织学诊断(图2)。 择期手术的患者术前积极调整凝血功能、血小板数量、肝肾功能等。
2.主要操作步骤：
常规消毒铺巾麻醉，穿刺右颈内静脉，插管，更换RUPS-100套装至右心房和肝静脉开口处下腔静脉，并测量压力。
经RUPS-100外鞘(10F)插入Fogarty球囊导管,在导丝导引下经上腔静脉，通过右心房、下腔静脉，随后插入肝静脉，球囊导管头端置于肝静脉距下腔静脉开口约3～5cm处，在扩张球囊闭塞肝静脉前后分别测量肝静脉楔压和激离肝静脉压，待压力值稳定后做记录，测压3次，取其平均值，随后计算肝静脉压力梯度（HVPG)值( 见图 3A～B)。
穿刺股动脉后，将Corbra导管置入肠系膜上动脉行正侧位间接门静脉造影后。经下腔静脉或肝静脉穿刺预先拟定的门静脉，进行门静脉造影(图3C)、测量 (PVP)、栓塞曲张胃冠状静脉、球囊扩张分流通道、植入支架建立分流通道(图3D), 测量 (PPG) 。术中造影分流道支架血流均通畅。
3.术后常规观察及治疗：
①术后卧床24h,穿刺处加压包扎，监测生命体征；
②预防性使用抗生素3～5d;
③术后第2天起低分子肝素5000IU 2次/d皮下注射，一般5～7d, 之后改华法林口服至少1年以上，将国际标准化比值控制在2.0～3.0;
④常规应用支链氨基酸、门冬氨酸鸟氨酸静脉输液及乳果糖口服预防肝性脑病；⑤继续加强保肝治疗；
⑥术后7d复查增强CT(图4)。
4.随访：
术后3、6、9、12、18、24个月各复诊1次，行肝功能、凝血、血氨、血常规、彩色多普勒超声、CT或磁共振成像检查必要时胃镜检查等。
（三）统计学方法
应用SPSS21.0进行统计学分析，计量资料用均数±标准差 (x±s) 描述。计数资料比较用配对样本t检验；计数资料两个或多个样本率的比较采用x² 检验或Fisher精确概率检验；P<0.05, 为差异有统计学意义。
结 果
（一）围手术期情况
TIPS手术成功率100%,PVP由分流前的(4.41±0.18)kPa降至分流后的(2.69±0.11)kPa(t=82.41P<0.001),PPG由分流前(3.23±0.18)kPa降至分流后的(1.46±0.23)kPa(t=32.41,P<0.001)(图5)。
（二）随访情况
术后随访24个月，3例发生分流道支架再狭窄，经球囊扩张后缓解。3例发生肝性脑病，经药物治疗后好转。1例行肝移植，术后肝功能指标均明显好转并稳定。
讨论
HSOS的临床诊断较为困难。通过明确的病史、 典型的临床表现以及相应增强CT或MRI等辅助检查对该疾病的诊断有较高的帮助。肝静脉造影可有助于与布-加综合征的鉴别，HVPG测定对诊断HSOS有一定的帮助及指导意义。
本组27例患者术前均常规进行了肝静脉楔压及肝静脉压的测定，其中26例患者HPVG>10mmHg,存在门静脉高压。
病理组织学检查被认为是诊断HSOS的“金标准”,HSOS的病理组织学表现主要为：肝小静脉阻塞；肝小静脉管腔偏心性狭窄或硬化；带肝细胞坏死；肝窦纤维化。本组27例患者均有明确的病理诊断，对存在经皮肝穿取活检禁忌证的患者本研究利用LABS-100经颈内静脉途径取活检同样获得了满意的标本且没有产生相关并发症。
HSOS尚未发现有确切预防和治疗的药物。既往研究发现低分子肝素有预防HSOS的作用，但缺乏前瞻性的随机研究。TIPS手术治疗该疾病有效手术方案。
TIPS的主要目的是缓解肝脏的淤血状态，缓解门静脉高压所带来的相关临床并发症。本组27例患者均行TIPS手术治疗。术后肝功能指标好转，PVP及PPG下降满意，术后临床症状均得以缓解。
3例术后产生一级肝性脑病，对症处理后均缓解，术后随访期内3例出现支架再狭窄经球囊扩张后缓解。此外，HSOS临床症状以腹胀、腹水、黄疸为主，经皮肝穿活检腹腔出血几率较高，采用经颈内静脉肝组织活检为血管内操作减少腹腔出血风险。
结论
本研究证实TIPS是治疗HSOS的较为理想的方法，可有效改善患者的肝功能状态，在降低门静脉压力、改善肝脏淤血状态中的作用肯定，近、中期疗效满意，远期疗效有待进一步观察，样本量有待进一步积累。
专家推荐
专家介绍INTRODUCTION
卫毅楠
副主任医师
山西盈康一生总医院（运城第一医院）肿瘤中心介入科主任
放射性碘125粒子病区主任
个人简介：
国家肿瘤微创产业技术创新战略联盟急危重症专业委员会常务委员
山西省医师协会介入医师分会青年委员
山西省医师协会肿瘤消融专业委员会委员
山西省医师协会介入分会肿瘤专委会委员
山西省老年医学会胸部肿瘤分会经皮微创诊疗学组委员
山西省抗癌协会肿瘤消融专业委员会委员
河南省老年医学会介入治疗分会委员
运城市医学会介入治疗专业委员会秘书
运城护理职业技术学院医学影像技术专业建设指导委员会委员-介入治疗专业教师。
山西卫生健康职业学院医学影像技术-介入治疗专业教师。
科研成果：参与市级课题多项，发表论文10余篇，参编专著1部。
擅长病症：
从事介入治疗近15年，擅长：各种良恶性肿瘤的介入诊断与治疗（肝癌、肝转移瘤、肺癌、胰腺癌、直肠癌、盆腔肿瘤等恶性肿瘤的靶向化疗栓塞和灌注治疗；肝血管瘤、子宫肌瘤、肾错构瘤等良性肿瘤的栓塞治疗；梗阻性黄疸、呼吸道、消化道的介入治疗）。
在运城地区最先开展CT引导下的肿瘤微创介入治疗精于肿瘤的CT导向下穿刺诊断定性及肿瘤的微创介入治疗，肿瘤碘125粒子植入术、肿瘤消融治疗（射频、微波、纳米刀）。
专家门诊时间：每周一上午
