系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)，也称硬皮病。
病理特征为弥漫性纤维化，即不受控制的胶原沉积，以及广泛的中小血管硬化(增厚变窄)。
临床表现
多达50%的硬皮病患者有轻度蛋白尿、血清肌酐浓度升高、和/或高血压。
5%-20%的弥漫性皮肤患者和1%-2%的局限性皮肤患者，会出现硬皮病肾危象。特点是急性肾损伤、突然发生中～重度高血压。
硬皮病肾危象属于医疗急症，应入院治疗。
治疗目标
主要目标是在72小时内将血压恢复到基线水平。
推荐所有硬皮病肾危象患者，首选使用卡托普利控制血压。因为该药起效快、作用时间短，可迅速增加剂量。
无法使用卡托普利的患者可选择沙坦类药物。
最大剂量的卡托普利仍无法充分控制血压，添加氨氯地平。
硬皮病患者，通常不使用洛尔类药物，因为理论上存在血管痉挛恶化的风险。
