少突胶质细胞肿瘤,简称为少突,占所有胶质肿瘤的5%~10%。
少突通常起病于30~60岁,其中低级别肿瘤的发病年龄比间变性肿瘤更早。
尽管少突患者的临床病程较长,但最终几乎都能缩短患者的生命。
分类
少突,属于弥漫性胶质瘤,分子学特征为:同时存在异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、和1p/19q染色体共缺失。
根据组织学特征,归为WHO 2级或3级。
手术
手术切除,是治疗所有疑似胶质瘤的第一步。
目标是最大限度安全切除。
术后治疗
因为手术无法治愈,最终所有患者都需要放疗和化疗。
大多数接受了全切、或近全切的2级少突,建议术后先采取观察策略。
大多数有显著残瘤、或症状的2级少突,以及3级少突,建议术后立即辅助治疗。
IDH靶向治疗,是新兴的疗法,IDH1/2抑制剂Vorasidenib有待积累更多的经验。
辅助治疗
选择辅助治疗时,推荐放疗+化疗,而非单纯放疗。
化疗的选择
PCV方案(丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱)、和替莫唑胺,均可选择与放疗联用。
单用化疗
对于不适合放疗的患者,有时只能用化疗也合理,例如:弥漫性、多叶性或累及双侧大脑半球的少突。
复发
复发的治疗应个体化,取决于既往治疗、复发病灶的位置与可切除性以及距既往放疗的时间。
预后
前瞻性试验显示,少突的平均生存期为15~20年。
总结
术后即使次全切除,也可以观察随访。如果选择辅助治疗,那就放化疗一起上,即放疗+放疗后12 个周期替莫唑胺化疗。