成人弥漫性胶质瘤
当下的2021分类,是根据瘤细胞的分子特征而进行的,而不是只按照组织病理学特征进行分类的。
在此基础上,成人弥漫性胶质瘤被分为三类:①IDH突变型星瘤②IDH突变伴1p/19q共缺失型少突③IDH野生型胶质母。
IDH突变型星瘤
被分为了3个级别:WHO 2、3、4级。
那些存在CDKN2A/B纯合性缺失的肿瘤预后较差,均被定为4级。
IDH突变伴1p/19q共缺失型少突
少突胶质细胞瘤细胞,必须同时存在IDH1/2突变、和1p/19q共缺失。这类肿瘤,从高分化、生长缓慢的肿瘤、到迅速生长的恶性肿瘤都有。
IDH野生型胶质母
这是成人中最常见的原发性恶性脑瘤。
根据定义,胶质母必须得缺少IDH1/2、H3 K27M和H3 G34突变。
存在EGFR扩增、TERT启动子突变、或伴+7/-10基因型的,根据2021分类,都被归为胶质母。
组织学变异型包括:巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤、上皮样胶质母细胞瘤。
上皮样胶质母细胞瘤,常存在BRAF V600E突变、位置表浅和诊断时年龄较小等特征。
所有胶质母变异型的预后都不好,生存期往往不足2年。