诊断：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)可以是全身多系统LCH的肺部受累，也可以是单独累及肺部的LCH。前者常见，后者多见于成年吸烟者，儿童罕见。
肺组织病理是朗格汉斯细胞增生及浸润为特征，形成双肺多发细支气管旁间质结节囊腔。根据不同的病理时期，影像有相应不同的改变，三种时期可同时存在。中上肺受累为主，肋膈角区回避
HRCT：结节→空洞结节→囊腔→囊腔融合
早期：双肺上中叶对称分布的细支气管周围结节，肺底和肋膈角常不受累，结节直径多较小(1-10mm)，形态常不规则，边缘模糊
中期：结节发生退变，随后出现空洞，后期演变成多发囊腔(肺底和肋膈角常不受累)，直径<1cm，囊壁厚薄不一，少量囊腔融合
晚期：网状纤维化是PLCH终末期表现。无数的囊样病变汇聚和肺间质纤维化形成蜂窝样改变
诊断：典型的胸部影像表现+吸烟史+临床症状或肺外表现可初步诊断PLCH，确诊仍依赖活检的病理结果
治疗：戒烟为首要措施，多数患者病情可缓解、稳定糖皮质激素，主要用于有全身症状者或病情恶化化疗，用于戒烟或激素治疗不佳者肺移植，主要用于终末期
来源：医学影像服务中心
