前庭神经炎（VN）是一种较为常见的疾病，它主要表现为急性、持续性眩晕，伴恶心、呕吐和不稳等症状，极大地影响了患者的生活质量和身体健康。然而，长期以来，由于国内外缺乏统一的诊治标准和临床实践指南，VN 的诊断和治疗存在诸多问题，许多患者面临漏诊或误诊误治的困境。近期，中国专家发布的相关共识为规范 VN 的诊疗带来了新的契机，让我们更深入地了解这一疾病。
一、名称与诊断的规范
VN 的命名经历了多次变化，从最初的相关报道到如今，曾被称为前庭神经元炎等多个名称，这导致了诊断标准和疾病定义的不明确与不统一。经过深入研究和专家研讨，如今建议统一使用前庭神经炎这一名称，不再使用其他混乱的名称，并且在未明确诊断前，可先将其纳入急性前庭综合征的诊断范畴，这为后续的精准诊断和治疗奠定了基础。
二、流行病学特征
在外周前庭疾病中，VN 的发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕（BPPV）和梅尼埃病。虽然国内尚无人群发病率的具体报道，但来自日本和欧洲的数据显示，其发病率为 3.5/100000 - 15.5/100000，男女发病率基本一致，30 - 60 岁是高发年龄段，且无明显的好发季节。在眩晕中心或神经内科眩晕专病门诊中，VN 患者占比在 0.5% - 9.0%之间。临床上前庭上神经炎最为常见，占比 55% - 100%，同时累及前庭上、下神经的情况次之，仅累及前庭下神经的情况最少见。值得注意的是，VN 患者的复发率较低，约为 2%，所以如果再次发作类似症状，往往不支持 VN 的诊断。此外，10% - 15%的 VN 患者可能继发 BPPV，30% - 50%的患者会发展为慢性头晕，如持续性姿势 - 知觉性晕（PPPD）等。虽然目前的流行病学数据有限，但随着研究的深入，我们对其发病规律的认识将不断完善。
三、病因与发病机制探究
VN 的确切病因尚未完全明确，但全身或局部循环障碍以及病毒感染是目前被广泛认可的可能因素。虽然曾推测迷路动脉前庭支的血栓与 VN 有关，但病理学研究并未找到血栓存在的证据。而更多的研究证据指向病毒感染与 VN 的发病密切相关。尽管 VN 发病前期或同期可能出现病毒感染的症状，但从患者血清病毒抗体检测结果以及临床症状和体征来看，并不支持系统性病毒感染的假说。病理学研究发现，2/3 的 VN 患者前庭神经节细胞中可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV - 1）DNA 的表达，同时伴有 CD8 + T 淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集，这表明患者的前庭神经节中存在 HSV - 1 的潜伏感染，推测潜伏病毒的再激活可能是 VN 的主要发病原因，动物试验也进一步印证了这一点。近年来的临床研究还提示，VN 的发生与神经急性炎症相关，静注增强造影剂后延迟 4h 行 MRI 检查，70%患侧前庭神经可见强化，且强化程度与自发性眼震强度呈正相关，全基因组学研究也显示 VN 发病与 HSV - 1 再激活有关。此外，自身免疫学说和前庭微循环障碍学说也被认为是可能的发病机制。无论是病毒感染还是局部微循环障碍，都可能引起前庭神经肿胀，而肿胀的前庭神经受到周围骨壁的压迫，最终导致神经损害。前庭上神经炎多发，可能与解剖学差异有关，前庭上下神经行走于不同的骨性通道，前庭上神经走行的骨性通道更长，且神经与血管走行的骨性通道有更多骨棘突，空间相对狭窄，所以前庭上神经肿胀后更容易出现压迫受损及缺血坏死改变；同时，前庭上神经比前庭下神经长，与面神经、耳蜗神经有更多的交通支，且人的前庭神经节潜伏感染的 HSV - 1 多位于前庭上神经节，因此推测前庭上神经更容易被 HSV - 1 感染。
四、临床表现剖析
1. 病程分期
大部分 VN 患者为单相病程，急性或亚急性起病，眩晕、不稳等症状一般在 24h 内发展至高峰。部分患者在急性眩晕发作前数小时或数日会出现前驱的头晕不适感，通常表现为非旋转性头晕，可伴恶心和不稳。为便于临床诊治，可将 VN 的自然病程分为急性期和恢复期。急性期指急性眩晕起病 14d 内，或床旁检查仍存在向健侧的自发性眼震；恢复期则是急性眩晕起病超过 14d 且床旁检查未发现自发性眼震。
2. 急性期症状
此阶段患者会出现持续且严重的眩晕，常描述为“视物旋转”，同时伴有恶心、呕吐及不稳感，站立时易向患侧倾倒，且不伴有听力下降及其他脑干小脑症状，头部活动会加重眩晕。患者为缓解症状，常会选择健侧耳向下、闭目侧躺、保持头部不动等姿势，眩晕症状一般在数天后逐渐缓解。
3. 恢复期症状
进入恢复期后，患者的眩晕症状消失，转而表现为非旋转性头晕、不稳和/或头部运动后的短暂眩晕。此时患者大多能够独立站立行走，但部分患者会出现行走时向一侧的偏斜，偏斜方向与前庭代偿状态相关。
4. 体格检查特征
- 急性期：常见的前庭上神经炎患者会出现单向水平略带扭转向上的自发性眼震；全前庭神经炎患者自发性眼震为水平扭转性，常无向上成分。这两型 VN 患者自发性眼震快相指向健侧，改变凝视方向时眼震符合亚历山大定律。水平方向摇头、乳突或前额部震动、过度通气均可使眼震幅度增强。床旁水平甩头试验在向患侧甩头时，可观察到明显的纠正性扫视眼动；向健侧水平甩头时，常无或出现轻微的纠正扫视，但需注意当病变部位比较局限或纠正性扫视仅出现在头动过程中时，床旁甩头试验可能表现为正常。半数患者闭目直立试验或闭眼原地踏步试验会出现向患侧的倾倒或偏斜，过指试验闭目时可偏向患侧。患者坐位或站立时可伴有头部向患侧倾斜，同时出现眼偏斜（OTR）三主征，即患侧眼位低、健侧眼位高（垂直反向偏斜），交替遮盖试验在去遮盖眼可出现垂直方向的再纠正眼动。
- 恢复期：床旁体格检查无自发性眼震，但部分患者可出现水平摇头试验阳性，即水平摇头试验后出现与刺激平面相符合的水平略带扭转眼震，眼震快相朝向健侧，眼震在数十秒内逐渐衰减，部分患者还可出现方向反转向患侧的眼震。30%的患者在起病 1 年后，床旁甩头试验仍可表现为阳性；闭目直立试验或闭眼原地踏步试验仍可出现向一侧的偏斜，但偏斜方向不固定。
此外，临床偶见单纯前庭下神经炎患者，由于其发病率极低，目前文献对其临床表现的描述较少。理论上其应出现下跳伴扭转向健侧的自发性眼震，但临床下跳性眼震绝大部分起源于中枢病变，因此在遇到急性起病、表现为垂直下跳眼震的患者，应首先考虑中枢性眩晕，而非少见的前庭下神经炎。
五、辅助检查指南
大部分 VN 患者在急性期通过详细的病史询问及床旁体格检查，能够初步明确诊断。影像学检查主要用于排除后循环缺血等危重急症。前庭功能检查的种类及时间选择应根据患者的耐受程度来确定，当患者一般情况良好且能够耐受时，应尽早进行双温试验、甩头试验、前庭诱发肌源性电位、OTR 和转椅试验等前庭功能检查，这些检查有助于精准诊断、制定个体化的前庭康复方案以及评估预后。临床常见的前庭功能检查多基于前庭眼反射（VOR）和前庭脊髓反射（VSR），如双温试验、视频头脉冲试验（vHIT）和前庭诱发肌源性电位（VEMP），它们各有优缺点，需要在临床中相互印证、综合分析。由于双温试验和气导声刺激 VEMP 检查依赖中耳传导，且有无听力下降对鉴别诊断至关重要，所以应对 VN 患者进行包括听阈测定在内的听力学检查。双温试验异常可作为 VN 的辅助诊断依据，但需注意其仅能评价水平半规管的低频功能状态，在不累及水平半规管功能的 VN 患者中，双温试验结果可能无异常。有研究表明，部分 VN 患者发病初期双温试验正常，3 - 6d 后复查才表现出单侧前庭功能减弱，因此急性期双温试验结果正常时，需结合临床和其他前庭功能检查结果来确定诊断。vHIT 可以分别显示 6 个半规管的高频功能状态，还能检测出隐性扫视，有效弥补了床旁甩头试验的不足，其结果可作为 VN 恢复程度的预测指标。前庭诱发颈肌源性电位（cVEMP）和前庭诱发眼肌源性电位（oVEMP）已成为评价耳石器功能的重要指标，虽然目前国际上尚未获得一致认可的临床证据，但未来有望基于它们的结果对 VN 进行更精确的分型诊断。OTR 检查包括头偏斜、眼球反向偏斜、眼球共轭扭转和主观垂直视觉（SVV），可通过多种方式进行测定。转椅检查检测的是双侧水平半规管低中频前庭功能，对 VN 的诊断价值有限，但可同时检测 VOR 和前庭皮层反应，发现前庭皮层水平的感知代偿优于脑干水平，不过此反应与 VN 患者的远期恢复程度无关。头颅 MRI 检查是临床常用的影像学检查，主要用于排除其他脑部病变。
前庭神经炎虽然是一种常见的疾病，但由于其诊断和治疗的复杂性，一直困扰着临床医生和患者。随着中国专家共识的发布，我们对 VN 的认识更加深入和全面，从名称的规范到流行病学、病因机制、临床表现以及辅助检查等方面都有了清晰的了解。这将有助于临床医生提高对 VN 的诊断准确性，制定更加科学合理的治疗方案，从而改善患者的预后，减轻患者的痛苦，让患者能够更好地恢复健康，回归正常的生活和工作。同时，这也为进一步的研究和探索奠定了基础，有望在未来不断完善 VN 的诊疗体系，为患者带来更多的福祉。
