癫痫相关的精神行为障碍诊疗规范
一、概述
癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，我国癫痫的患病率为0.4%～0.7%，儿童和青少年发病率较高，但是随着老龄化进程，脑血管病、痴呆等神经退行性疾病增加，老年人群中癫痫的发病率出现上升趋势。癫痫给个人、家庭和社会带来严重负面影响。
癫痫相关精神行为障碍是指癫痫患者中出现的精神行为异常。癫痫发作本身就可以表现为精神行为异常，如先兆期的焦虑紧张、发作期的幻觉妄想和发作后的行为紊乱等，并且20%～40%的癫痫患者共病精神疾病，抑郁障碍共病达到1/3。
除此之外，抗癫痫药治疗也可能导致精神活动异常。癫痫相关精神障碍增加了癫痫诊疗的难度，严重影响患者的生活质量，甚至增加患者的死亡率，也会造成医疗资源的过度消耗。癫痫主要由神经科医生处理，未能详述的内容建议参考神经病学专著，或与神经科医生协同处理。
二、病理、病因及发病机制
癫痫病因与分类密切相关。2017 国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）将癫痫分为四个大类：局灶性、全面性、全面性合并局灶性以及不明分类的癫痫。基于这一分类体系提出六大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。
癫痫病因与年龄关系较为密切，不同年龄组的常见病因如下：新生儿及婴儿期：先天以及围产期因素、遗传代谢性因素、皮质发育畸形等；儿童及青春期：特发性、先天性以及围产期因素、中枢神经系统感染、脑发育异常等；成人期：海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性疾病等；老年期：脑血管意外、头颅外伤、代谢性疾病、中枢神经系统变性病、药物等。
癫痫相关精神障碍的发病机制尚不能完全明确。癫痫患者的脑器质性或结构病变可以是癫痫相关精神障碍的病因；癫痫发作造成的脑缺血缺氧，以及某些部位异常放电引起大脑神经元兴奋性增高影响精神行为；有些抗癫痫药物或精神药物的使用对癫痫发作及其精神行为有影响；癫痫患者的病耻感、孤立无助等社会心理因素也会产生影响。
三、临床特征和评估
（一）临床特征
1.发作前障碍
癫痫发作前数小时甚至数天，可出现逐渐加剧的紧张、易激惹、焦虑和抑郁等前驱症状，一般在即将出现痫样发作时最突出。
2.发作期障碍
癫痫发作时常出现短暂的混乱状态、情感障碍、焦虑、自动症以及其他异常行为。精神异常可能是非抽搐性癫痫持续状态的唯一迹象，易被漏诊。癫痫发作期的精神病性症状具有突发突止，存在幻嗅或幻味，相对缺乏一级症状，事后遗忘等特点。
3.发作后障碍
精神障碍可能发生在癫痫发作后的数小时内。可以表现为精神病性症状，也可以表现为多种运动、感觉、认知和自主功能障碍，也可以为谵妄表现的一部分，或在意识完全清醒的情况下发生。癫痫发作后可以反复出现极端暴力，形式比较固定，男性多见，通常出现在一组痫样发作之后，多有事后遗忘。
4.发作间期障碍
（1）认知损害：部分癫痫患者会出现认知改变。认知损害的出现可能与患者同时存在其他脑部损伤、非抽搐性发作有关，也可能是抗癫痫药物的不良反应。少数癫痫患者表现为认知功能进行性下降，这种情况需要仔细检查排除潜在的进行性神经系统疾病，尤其是儿科患者。
（2）人格改变：部分癫痫患者出现人格改变，表现为自我中心、易激惹、偏执、好争辩以及刻板等。但是只有少数患者有严重的人格问题，这很可能反映了脑部损伤对教育、就业和社会生活的不良影响，并非与癫痫特定关联。
（3）情感障碍：癫痫患者的情感障碍可能有生物学和心理学两方面的原因，抑郁和焦虑在癫痫患者中很常见。抑郁表现更符合恶劣心境而不是重性抑郁的诊断标准。癫痫患者可有各种类型的焦虑表现，部分患者可有类躁狂表现。
（4）发作间期精神病性表现：发作间期精神病性症状的发生率为5.2%。在复杂部分性发作，尤其病灶位于中央颞叶或额叶患者较突出。
（5）自杀：自杀和蓄意自伤在癫痫患者中比在普通人群中更常见。在颞叶癫痫和接受癫痫外科手术的患者，这一比例似乎更高。
5.癫痫共患病
共患病指患者同时患有非因果关联的两种或两种以上的疾病，分别达到各自疾病的诊断标准。癫痫共患病包括精神异常、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死、偏头痛等，常见的精神障碍共患病包括：孤独症谱系障碍、注意缺陷多动障碍、精神发育迟滞、抑郁障碍、焦虑障碍、双相情感障碍及精神病性障碍。有时与发作间期精神障碍不易区分。
（二）临床评估
临床评估包括癫痫的评估、精神行为症状的评估以及精神症状与癫痫关系的评估。建议进行如下评估：
1.完整病史
依据目击者和患者对发作时表现详细描述，了解患者的既往史，明确病程演变过程，以及发作与精神症状的时间关联。
2.完整的体格检查和神经科检查
重点在神经系统检查如局灶体症、反射和病理征等，继发性癫痫患者可有原发疾病体征。
3.精神状态检查
包括一般状况、意识改变，感知觉、思维、情感、意志活动、认知症状以及自知力。
4.针对性的辅助检查
重点是脑电图，有条件可以进行长程视频脑电监测。头颅CT 和MRI 在疑似癫痫患者中建议完善，必要时可以依据功能磁共振成像
（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、磁共振波谱
（magnetic resonance spectroscopy，MRS）、PET 辅助评估。对高危患者辅助检测已知的癫痫致病基因。
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
癫痫相关精神行为障碍诊断的前提是痫性发作，以下因素提示痫性发作：突然发作、持续数秒至数分钟的程式化过程、咬舌、尿失禁、发绀、发作过程中持续受伤以及发作后长时间意识浑浊或模糊。有条件的可与癫痫专科医生一起依据ILAE 癫痫分类框架明确癫痫的分类及综合征诊断。
癫痫所致精神行为障碍诊断要点：1.诊断癫痫；2 存在精神行为症状；3.精神行为症状与癫痫相关；4.脑电图及脑影像检查可能有阳性发现，可以提示病因线索。
（二）鉴别诊断
心因性非痫发作又称假性发作，需要与癫痫相鉴别。提示假性癫痫的特征包括：明确的心理社会诱因、既往曾有身体或性被虐待史、精神障碍既往史、发作形式特殊而多变、只在公共场合或独处时发作，缺乏自主神经表现或面色改变等，患者可受暗示，发作期间仍保留觉察能力等。发作的视频记录和动态脑电图监测可能会有帮助。部分患者有痫性发作与假性发作共存的情况。
其他需要与癫痫及相关精神行为障碍鉴别的疾病包括神经性晕厥、过度换气和惊恐发作、特定类型睡眠障碍、以及突然出现发作性症状的精神分裂症等。如果诊断仍难以明确，建议视频记录、脑电图远程和动态监测等。
五、治疗原则与常用药物
（一）癫痫的治疗
癫痫的治疗通常由神经科专业人员指导进行，为有原则的个体化治疗，常用的治疗方法包括药物治疗、外科治疗（切除性手术、姑息性手术和神经调控）、生酮饮食，近年来药物治疗和神经调控都有许多进展。药物选择依据发作类型和综合征分类进行，尽可能单药治疗，缓慢加减量，达不到无发作推荐联合治疗，具体选择方法参照神经科专著或咨询癫痫治疗专业人员。
需要注意的是，部分抗癫痫药对精神活动有影响，共病精神行为障碍时应优先选择具有情感稳定作用的抗癫痫药如丙戊酸纳、卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、普瑞巴林、加巴喷丁等，尽量避免使用苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等对精神活动有不良影响的抗癫痫药。
（二）相关精神障碍治疗
精神科专业人员对癫痫相关精神障碍处理原则如下：
1.在制订治疗计划时，区分病因及发作期前后和发作间期的精神障碍非常重要。对于发作期前后的精神障碍，治疗的目的是控制癫痫发作。
2.发作间期精神障碍的治疗通常与非癫痫患者相似，对症治疗为原则，药物治疗、心理治疗和其他物理治疗方法都可以使用，但这一人群中治疗研究数据相对较少。
3.尽管多数药物在治疗剂量下是安全的，但应该始终考虑精神药物对癫痫发作阈值的影响，避免使用增加癫痫发作风险的药物如氯氮平、三环类抗抑郁药、安非他酮等。
4.某些抗癫痫药物可导致认知损害和精神症状，具有情感稳定作用的抗癫痫药更适用于癫痫相关精神行为障碍治疗，需权衡选择。
5.抗癫痫药、精神药物和其他药物之间的药代动力学相互影响，可能导致血药浓度达到毒性水平或低于治疗水平，应始终关注药物相互作用。
6.对癫痫控制不佳和诊断治疗困难的患者，可以考虑神经科会诊共同商讨。
六、疾病管理
癫痫治疗和管理涉及多专业团队的协同工作，包括神经科医师、精神科医师、全科医师、神经心理学家、电生理及神经影像、护理人员、社会工作者、患者监护人等共同完成。癫痫相关精神行为障碍处理也离不开团队协作，其中精神科医师承担着精神行为症状诊断评估、精神药物治疗和心理社会康复指导工作，也承担精神卫生知识教育宣传的职能，癫痫诊断的病耻感影响深远，理应对此保持足够的敏感性，通过健康教育，消除恐惧和误解，帮助患者提升生活质量。
【参考文献】转载编辑自：国家卫生健康委2020年11月23日《精神障碍诊疗规范（2020年版）》
说明：国家卫生健康委于2020年11月23日发布了《精神障碍诊疗规范（2020年版）》，此版精神障碍诊疗规范，内容涉及16大类、100余种临床常见精神障碍。16大类精神障碍包括：器质性精神障碍、精神活性物质使用所致障碍、精神分裂症及其他原发性精神病性障碍、双相障碍、抑郁障碍、焦虑障碍、强迫及相关障碍、创伤及应激相关障碍、分离障碍、躯体症状及相关障碍、进食与喂养障碍、睡眠障碍、成人人格和行为障碍、神经发育障碍、通常起病于儿童少年的行为和情绪障碍和成瘾行为所致障碍。
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