神经鞘瘤源自神经髓鞘 Schwan细胞的良性肿瘤,是周围神经性肿瘤中最常见的一种。可发生于任何有神经的部位,多见于四肢屈侧较大的神经干,上肢多于下肢;可见于任何年龄,以青壮年( 20一50 岁)居多;男性多于女性,90%为单发。肿瘤多沿神经干的一侧偏心生长,大小不一,直径多 <5cm ,极少恶变。 可长期无症状,偶患者常因神经走行部位出现肿物,受累神经支配区麻痛、无力为主要症状就医。较表面者,可触及肿物,沿其长轴向两侧推动、叩击或按压肿物,可有剧烈疼痛或放射性感觉异常( Tinel 征阳性)。恶性神经鞘瘤常出现明显疼痛或神经症状。
1.肿瘤与神经走行部位有关,多单发,偶多发。
2.形态呈梭形、卵圆形或球形,边界清晰光滑。
3.多有包膜。
4.内部多呈较均匀低回声,可发生囊性变或出血时,肿瘤内呈混合型回声;年久的肿瘤整个瘤体可呈不规则高回声以及钙化。
5.其后方回声无衰减或轻 - 中度增强,肿瘤的边缘可见侧后声影。
6.探头加压有的可引出末端麻痛感,肿块多来源于中等或大的神经干,少数来源于细小神经,两头与神经相连肿块沿神经长轴多呈梭形、
椭圆形或分叶状,呈'鼠尾征'。肿瘤两端可见三角状高回声结构。呈‘高回声三角帽’。
7.多数肿块周围可见伴行的动静脉超声诊断神经鞘瘤基于综合特征而非单一表现,无需组织活检,即可明确诊断。 对发生在颈椎旁间隙、 锁骨上区及体表神经走行区的孤立性类圆形或梭形低回声团块都应高度怀疑神经源性肿瘤, 需仔细寻找连接神经。 若肿瘤内部有簇状或云团状中至高的回声, 同时伴有大小不等的无回声区, 一端连以尾状神经者,则可诊断为神经鞘瘤。
8.CDFI 或 PDI ,无特异性,多数有较多血流信号,少数肿瘤乏血供。
9.恶性神经鞘瘤,最常发生在坐骨神经、臂丛和骶丛等大神经干。神经纤维瘤
神经纤维瘤是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤,没有家族史。也可表现是神经纤维瘤病,神经纤维瘤病分两型,较常见的是Ⅰ型,主要累及周围神经,称为外周围型神经纤维瘤病,Ⅱ型较少见,又称为双侧听神经纤维瘤。神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病。 Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛,新生儿到老年均可发病,约1/3病例发生在13岁以前。临床表现多种多样,可累及多个器官和系统。牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状,境界清晰,但无包膜,常不能找到其发源的神经。神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型。多发结节型可以发生在大的神经干,也可以发生于小的皮神经,肿瘤多为实性,出血和囊性变少见;丛状型好发于躯干部及上肢,常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支,形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节;弥漫型以头颈部多见,表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构,同时病变内部常见大量扩张的血管。 孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型。①皮肤结节型,表现皮下椭圆形均匀性低回声结节,境界清晰,其内部血流信号丰富;②神经干融入型,表现为外形规则低回声,两端显示低回声神经干,且神经干融入甚至穿行于低回声之间。瘤体内部见较丰富血流信号。 Ⅰ型神经纤维病声像图表现分为多发结节型、丛状型和弥漫型三种类型,①多发结节型表现为皮下多发性低回声结节,境界清晰,呈圆形、卵圆形,彩色血流检查各个结节内部血流信号稀少;②丛状型一般累及较大范围神经干,声像图表现为肿胀增生的神经纤维扭曲变形,呈“串珠样”排列的低回声结节,中间有神经干相连,彩色血流检查显示结节内部血流信号均较丰富;③弥漫型表现为病变区皮肤及皮下脂肪层明显增厚,回声弥漫性增高,典型表现为高低回声间杂有序的“羽毛状”排列或欠规整的“鱼鳞状”排列。彩色血流检查病变区域可见丰富血流信号伴局部血管瘤样扩张。 1)皮肤表面牛奶咖啡斑以及皮下多发性卵圆形低回声结节高度提示神经纤维瘤诊断。
2)丛状型串珠样排列低回声结节及弥漫型内部回声的“羽毛状”改变是Ⅰ型神经纤维病特征性超声表现。淋巴结
正常淋巴结呈圆形或椭圆形,包膜清晰,表面光滑,长径不一,分为皮髓质,内部回声皮质呈均匀低回声,髓质为窄条状高回声, CDFI : 呈门样血流信号。 手术切除为主要治疗手段,完整切除可治愈,预后良好。参考文献:
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