阑尾黏液性肿瘤

文摘   2023-11-14 14:23   湖北  
      男,72岁,因腹股沟疝来院就诊,超声检查过程中另外于右下腹发现腊肠样囊实性包块,囊内透声较差,呈典型的“洋葱皮征”,高度提示阑尾黏液性肿瘤。

讨论:

      阑尾黏液性肿瘤为一种异质性疾病,较为少见,之前有不同的术语,包括阑尾黏液囊肿、黏液囊腺瘤或囊腺癌,近年根据国际腹膜表面肿瘤小组共识和美国癌症联合会肿瘤分期,广义的阑尾黏液性肿瘤包括阑尾锯齿状病变和息肉等前驱病变、阑尾低级别黏液性肿瘤、阑尾高级别黏液性肿瘤、黏液腺癌;狭义的阑尾黏液性肿瘤根据WHO(2019)分类包括阑尾低级别黏液性肿瘤和阑尾高级别黏液性肿瘤,定义为黏液上皮增生的肿瘤,伴有细胞外黏液和推挤性的肿瘤前缘,根据细胞学分为高低级别和高级别,且推荐不再使用之前旧称,现统称为阑尾黏液性肿瘤,病理分为低级别和高级别。

      超声表现:阑尾黏液囊肿一般位于右下腹,解剖位置靠近右侧腰大肌或髂血管,呈圆形、类圆形或管状的囊性或囊实性回声。囊内回声可清亮或透声较差,可见点状强回声,囊腔内多为无回声。有时囊内粘稠粘液呈螺纹样回声特征,称作“洋葱皮征”,是一个高度提示阑尾黏液囊肿的特殊征象。囊壁一般不厚,可有钙化(特异性较高)。若能追踪到包块与残存的阑尾的关系,这对明确诊断有提示作用。阑尾黏液性肿瘤穿孔时可见囊壁回声局部连续性中断。有研究报告,阑尾最大外径大于1.5cm是诊断阑尾黏液性肿瘤的实用标准,敏感为83%,特异性为92%。当囊壁不规则增厚,血流信号丰富时需注意提示恶性肿瘤;有时单纯粘液囊肿,阑尾腔内可见导致梗阻的粪石强回声。

鉴别诊断:

(1)单纯阑尾炎:阑尾增粗形态存在,体积较小一般不超过1.5cm,黏液少,管腔回声较低,根部可有粪石,但囊内及囊壁不会有钙化。
(2)阑尾脓肿:临床表现为高热、白细胞明显增高等症状;阑尾壁水肿增厚明显,无壁结节,周围渗出明显。
(3)在女性患者常被误诊为卵巢或输卵管肿块,特别是右侧附件的囊肿或囊腺瘤。二者超声表现相似,但卵巢囊腺瘤大多为多房囊性,位置偏下,囊肿过大时可见子宫受压移位;卵巢囊肿与附件关系密切。女性患者应用经阴道超声明确肿块与附件的关系,进而与卵巢肿瘤、输卵管积水、输卵管卵巢脓肿鉴别。

(4)肠系膜囊肿,为圆形或椭圆形等囊性包块,无明显根蒂,与系膜或肠管关系可较密切,囊壁均匀光整,囊液回声较低,透声佳。

     治疗:对于阑尾黏液性肿瘤的治疗,手术仍是唯一可能的根治性方法。阑尾黏液性肿瘤壁薄,操作不慎易破裂,造成腹盆腔播散,术后可引起腹膜假性黏液瘤。无论良性或恶性,一旦瘤体破裂,会显著提高术后复发率和腹膜种植转移风险,影响患者预后;故手术要严格做到瘤体无破裂条件下的根治性切除。

      总结:阑尾黏液性肿瘤临床上是少见病,临床症状、体征不典型。超声检查发现右下腹阑尾区较大囊性包块时,应该高度怀疑该病的可能。如能追踪出包块与阑尾的解剖关系,并结合特征性的囊壁钙化及洋葱皮征象,则可以考虑诊断阑尾粘液性肿瘤。在诊断该病时,应该考虑到有腹腔假性粘液瘤种植的可能,女性应与妇科肿瘤相鉴别,通过超声检查的特征表现,准确诊断。

参考文献:

张梅,高风婿.阑尾黏液性肿瘤病理学特征及预后分析[J].中华胃肠外科杂志,2014,17(1):65—70.

张和平,孙宇.腹膜黏液性肿瘤临床病理特征分析及其起源探 讨[J].中华病理学杂志,2014,43(3);163—168.

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