门静脉-肝静脉瘘属肝内门体静脉分流中比较罕见的一种类型，多数为肝脏边缘的小静脉瘘，少数为管状或瘤样，易引发肝性脑病。
病因：发病机制尚不明确。多为先天性，亦可继发于肝硬化、门脉高压，外伤或医源性损伤及肝脏良恶性肿瘤。
临床表现：主要取决于其病因和分流量的大小。先天性门静脉-肝静脉瘘多无临床症状，继发性门静脉-肝静脉瘘可出现低血糖症或血氨明显升高，分流量超过门静脉血流量60％时，患者极易引起肝性脑病，可出现精神障碍。
诊断：主要依靠影像学手段，包括彩色多普勒血流显像（CDFI）、核磁共振（MRI）、血管造影（DSA）、CT 均为有效的检查手段，其中CDFI为首选检查手段，但DSA仍为金标准。
1、常规超声检查：可实时、动态观察病灶的二维特征、血流方向及动力学改变。可了解瘘口直径、瘘口处血流速度等信息，定量评估瘘口分流量大小，计算获得出分流比（反映分流的严重程度）。
血流量的算法：血流量=管腔面积×平均速度。门静脉分流比小于24-30%，不会引起肝性脑病。
二维超声可见病灶呈蜂窝状，累及门静脉、肝静脉分支增粗、迂曲，两支血管间见囊状或柱状异常交通。CDFI示病灶内血流信号充盈，受累肝静脉分支内三相波形消失，呈现“门静脉样”连续性血流频谱；受累门静脉分支内血流速度增高。
2、血管造影（DSA）：金标准。
3、增强CT或MRI。
鉴别诊断：1）布加氏综合征：2）动静脉瘘，包括肝动脉-门静脉或肝动脉-肝静脉瘘。
治疗：该病如分流量较小，且无相关的脑病则不必治疗，如分流量较大，出现脑病或肝功能损害则需进行治疗，最有效的方法为血管介入栓塞。
病例：男，82岁，双下肢水肿，常规腹部超声检查。
肝右前叶见一大小约1.8*1.5cm低回声区，边界尚清晰。
CDFI示其内可见红蓝相间彩色血流信号充盈。
动态观察：该低回声区分别与门静脉分支、肝静脉分支相延续，门静脉分支为输入血流。肝静脉分支为输出血流。
动态视频
