副神经节起源与胚胎时期的神经嵴细胞,在胚胎发育过程中这部分细胞经过迁移而散在分布于身体中轴自颅底到盆腔各处,大多沿大血管分布,且靠近交感、副交感神经节,这些细胞聚集成群,构成副神经节,起源于副神经节组织的肿瘤,统称为副神经节瘤。包括了肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤等。
胚胎早期的神经嵴是交感神经母细胞、嗜铬母细胞的共同前体。随着胚胎发育,多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内形成肾上腺髓质,另一部分嗜铬母细胞随交感母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节,形成肾上腺外嗜铬组织,即副神经节系统。 在头颈部中,与副交感神经节伴行‘嗜铬组织’,它对铬盐反应绝大部分是阴性的,这时候称:与副交感神经节伴行的细胞群为‘嗜铬组织’,是不恰当的。但是这些细胞群除了对铬盐无反应外,形态学、免疫组化特点与肾上腺髓质、交感神节伴行的嗜铬组织是一模一样的。所以统称为副神经节。
图示:这些嗜铬组织/副神节是与交感、副交感神经节伴行迁移的。
副神经节不是一个解剖学名词,它是伴随交感神经节、副交感神经节走行的嗜铬组织/细胞群。如果这些嗜铬组织/细胞群发生肿瘤,叫副神经节瘤,如果神经节本身发生肿瘤,叫节细胞神经瘤。下图可清晰显示副神经节是与神经节伴行的。
副神经节在胚胎发育期起着重要作用。在出生后,随着肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟,这些组织逐渐退化。大部分肉眼不可见,仅在显微镜下可见,成人年肉眼可辨的副神经节仅有两处,颈动脉体和腹腔Zuckerkandlk器。在某些特殊情况下,可以发生肿瘤,即肾上腺外副神经节瘤。肾上腺外副神经节瘤也具有肾上腺髓质嗜铬细胞瘤相同的形态学特点和生物活性,一开始叫它肾上腺外嗜铬细胞瘤。后来发现它们来源于副神经节,所以统一命名为:肾上腺外副神经节瘤。 副神经节与副交感神经节,虽然都带有一个‘副’字,但不是一回事,副神经节是相对神经节而言命名的,就好比,司令与副司令,不是一个人。 ①与副交感神经节伴行的副神经节发生肿瘤,叫副交感神经副神经节瘤,例如:颈动脉体瘤。 ②与交感神经节伴行的嗜铬组织发生肿瘤,叫交感神经副神经节瘤,例如:Zuckerkandlk副神经节瘤。它分布在交感神经链及内脏交感神经节周围。具有产生和分泌儿茶酚胺功能的肿瘤(25%-70%是功能性的)。98%中,90%是来源于肾上腺髓质嗜铬细胞瘤,8%来源于肾上腺外,以横膈水平以下多见。副交感神经副神经节瘤(占极少数,约2%)。
头颈部副节瘤,主要分布在颈动脉体、颈鼓体、迷走神经周围。常以解剖部位命名。绝大多数没有分泌儿茶酚胺的功能(仅1%是功能性的),更多起着化学感受器的作用,故又称化感瘤,多因为肿瘤压迫症状就诊。
副神经节瘤分功能性和非功能性,功能性就是肿瘤分泌大量的儿茶酚胺作用于靶器官,出现相应性临床表现。非功能性意思是肿瘤分泌少量儿茶酚胺或其它原因,作用于靶器官不足于产生临床表现。
• 1)临床病史(肿瘤部位,血、尿儿茶酚胺代谢产物增高,高血压等)• 2)病理形态特点:由主细胞和支持细胞以及丰富的薄壁毛细血管形成特有的神经内分泌肿瘤器官样结构。主细胞:CgA(+),SYN(+),CD56(+),vim(+),ck(-)