门静脉-肝静脉瘘属肝内门体静脉分流中比较罕见的一种类型,多数为肝脏边缘的小静脉瘘,少数为管状或瘤样,易引发肝性脑病.
病因:发病机制尚不明确.多为先天性,亦可继发于肝硬化、门脉高压,外伤或医源性损伤及肝脏良恶性肿瘤.
临床表现:主要取决于其病因和分流量的大小.先天性门静脉-肝静脉瘘多无临床症状,继发性门静脉-肝静脉瘘可出现低血糖症或血氨明显升高,分流量超过门静脉血流量60％时,患者极易引起肝性脑病,可出现精神障碍.
诊断:主要依靠影像学手段,包括彩色多普勒血流显像（CDFI）、核磁共振（MRI）、血管造影（DSA）、CT 均为有效的检查手段,其中CDFI为首选检查手段,但DSA仍为金标准.
男,40岁,常规体检,无不适.灰阶超声:肝右前叶见一不规则囊性结构分别与门静脉右前分支、肝中静脉相延续.
CDFI示:该囊性结构见彩色血流信号充填,门静脉右前分支为输入血流,肝中静脉为输出血流.
PW示:门静脉右前分支与囊性结构相连接处PSV:40cm/s.
