心尖肥厚型心肌病的心电图特点为中部胸前导联高振幅R波、巨大倒置T波,常以V3、V4为中心。R波振幅:RV4>RV5>RV6,T波倒置程度:TV4>TV5>TV6,患者均为老年人,3例女性,1例男性,均有胸闷症状,来院就诊,本文 4 例 ECG 表现均符合心尖肥厚型心肌病,然后做心脏超声检查而明确诊断,报告如下:
例1:女,63岁,胸闷,高血压,心电图:房颤、电轴不偏、R波振幅增高,RV4:5.1mV、RV5:4.2mV,且RV4>RV5>RV6,T波倒置程度:TV4>TV5>TV6。全导联T波倒置,额面T波向量指向第四象限,水平面T波向量也指向第四象限,继发性ST段压低,以V4压低最深。
第二天自发转复窦性心律后,心脏超声:左心室心肌明显增厚,以中间段及心尖段增厚为主,基底段稍厚,尤以心尖段心肌增厚最明显,左室心腔呈‘黑心桃’样改变,心尖段心腔接近闭塞,彩色多普勒见细束血流信号。
病例2:男,77岁,胸闷,心电图(半电压):房颤、电轴不偏、完全性右束支阻滞,R波振幅增高,RV4:6.0mV、RV5:5.2mV,且RV4>RV5>RV6,T波无深倒置,出现低平、浅倒置、正负双向、切迹,ST段压低不明显,在完全性右束支阻滞时,ST-T改变与QRS波终末向量相反,属继发性ST-T改变。心脏超声:左心室心尖段心肌增厚,基底段及中间段不厚。左室心腔呈‘黑心桃’样改变,心尖段心腔闭塞。
病例3.女,64岁,胸闷,心电图两张(正常电压、及半电压):窦性心律、电轴不偏、R波振幅增高,以V3、V4振幅最明显,RV3:3.6mV、RV4:4.2mV、RV5:3.0mV,且RV4>RV5>RV6,T波倒置程度:TV3=TV4>TV5>TV6。全导联T波倒置,额面T波向量指向第四象限,水平面T波向量也指向第四象限,继发性ST段压低,以V3、V4压低最深。
左心室心肌明显增厚,以心尖段心肌增厚最明显,左室心腔呈‘黑心桃’样改变,心尖段心腔狭小,彩色多普勒见细束血流信号。
病例4:女 60岁,胸闷,高血压,心电图:窦性心律、电轴不偏、R波振幅增高,RV4:4.3mV、RV5:3.6mV,且RV4>RV5>RV6,T波倒置程度:TV4>TV5>TV6。全导联T波倒置,额面T波向量指向第四象限,水平面T波向量也指向第四象限,继发性ST段压低,以V4压低最深。
左心室心肌明显增厚,以中间段及心尖段增厚为主,尤以心尖段心肌增厚最明显,左室心腔呈‘黑心桃’样改变,心尖段心腔狭小,彩色多普勒见细束血流信号。
讨论
心尖肥厚型心肌病是心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部,主要累及左心室,常无左室流出道动力性梗阻。心电图具有相对特征性改变。超声检查经常出现漏诊及误诊,可能的原因是临床症状较不典型、超声长轴切面不显示心尖、四腔心观察重点常常在瓣膜,而忽略了心尖、患者体型肥胖、肺气干扰等因素导致声窗差,医师经验不足、认识不到位等导致漏诊,此时要建议超声造影。
超声诊断标准为舒张末期左心室心尖部最大室壁厚度≥15 mm,左心室心尖部与后壁最大厚度之比≥1.5。心尖部心腔明显狭小,基底段心腔基本正常,一般呈典型的“黑桃”形 。
心尖部肥厚型心肌病的分型目前没有统一标准。大致分:单纯型、混合型、左室中部梗阻型,每一型又可以分为有无心尖部室壁瘤形成。
超声鉴别诊断
1.高血压心肌肥厚:多为左心室对称性肥厚, 根据病史及临床特征多可鉴别。
2.主动脉瓣狭窄:收缩期杂音位置较高,超声心动图检查可发现主动脉瓣病变。
3.其他原因造成的心肌肥厚(如糖原贮积病、 Anderson-Fabry病、线粒体疾病等)表现可结合临 床特征、实验室检查和其他影像学,必要时基因检查 进一步明确。
心电图
T波倒置常见于中胸,以Ⅰ、aVL、V2~V5导联明显,V4导联最显著。T波深尖、基底窄,双支略不对称。T波倒置常伴相应导联R波增高及ST段压低。T波倒置一般短期内固定不变。
倒置T波最深振幅和R波最高振幅与心尖部厚度、心尖部与左室后壁厚度的比值显著相关,与ST段下移程度呈正相关,R波越高的导联T波倒置越深、ST段压低越明显。因为局限于心尖部的肥厚心肌产生巨大向量投影在V3~V5导联上,V4导联主要反映心尖部心肌肥厚程度及心肌除极和复极的变化,因此R波振幅、ST段压低及T波倒置程度表现为V4≥V5≥V3(V6)。但在束支阻滞时、心肌缺血时等,可以不出现T波深倒置(如病例2)。
心电图深倒置T波鉴别诊断
通常包括:急性心肌缺血、肺栓塞、应激性心肌病及急性脑血管病等。在某些情况下,结合各自的临床特征,可以进行鉴别。但有时对于急性胸痛患者,当缺乏其他症状及体征时,急性冠状动脉综合征、肺动脉栓塞、应激性心肌病这三种疾病还是难以鉴别的
参考文献:
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