今天学习一篇关于非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的综述。
自2012年以来,对NHL的生物学和遗传学理解以及新的诊断方法和治疗手段的进步,提高了管理这种疾病的能力。NHL的发病率在地理上有所不同,B细胞淋巴瘤更为常见,高收入地区的低级别B细胞淋巴瘤发病率高于中低收入地区。
影响个体发生NHL风险的因素包括免疫疾病、药物、感染、生活方式、遗传、种族、家族史和职业因素。例如,肥胖被发现是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个风险因素。NHL大约85-90%来源于B细胞,其余来源于T细胞或NK细胞。
WHO的分类方案在2016年进行了修订,反映了年龄、解剖部位和突变特征的作用。大多数NHL患者表现为无痛性淋巴结肿大,症状可能多种多样,确诊应基于足够的活检样本,并由经验丰富的血液病理学家进行复查。
文章详细讨论了不同类型的NHL(如前体B细胞和T细胞淋巴瘤、成熟B细胞和T细胞淋巴瘤、DLBCL、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等)。
PET-CT是大多数常见NHL亚型治疗结果的最佳预测因素。DLBCL由许多亚型组成,不是所有亚型都适合单一治疗方法。对于低级别滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤患者,使用抗CD20抗体加上新药如来那度胺或伊布替尼可能会简化治疗。
主要内容
1、非霍奇金淋巴瘤的分类
成熟B细胞肿瘤:Mature B-cell neoplasms
成熟T细胞和自然杀伤细胞肿瘤
Mature T-cell and natural killer (NK)-cell neoplasms
2、包括在鉴别诊断中的条件
3、国际预后指数
所有患者预后风险因素:
年龄超过60岁、血清LDH高于正常范围、ECOG评分、3-4期、2个及也是淋巴结外累及。
4、Deauville评分用于评估PET-CT,以衡量患者对治疗的反应
小结
我们对NHL,特别是B细胞NHL的生物学理解已大大提高。遗传异常的研究为开发新的治疗方法提供了靶点。
参考文献:
Armitage JO, Gascoyne RD, Lunning MA, Cavalli F. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2017;390(10091):298-310. doi:10.1016/S0140-6736(16)32407-2.