T细胞淋巴瘤是一种较少见的异质性和多样性很高的恶性淋巴瘤，欧洲和美国发病率约为非霍奇金淋巴瘤(NHL)的15%，在中国约25%~35%，可能与成年人T细胞白血病毒-1(HTLV-1)和EB病毒的感染以及某些特殊的染色体易位有关。由于发病率较低，难以开展大规模临床试验，所以T细胞淋巴瘤的治疗要明显滞后于B 细胞淋巴瘤。
近几年来随着病理学、分子生物学、基因载体技术的发展，增强了T细胞淋巴瘤的诊断和分类能力，并涌现出一些新的治疗方法，如靶向治疗、免疫调节治疗、细胞治疗等，临床应用前景良好。
T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T-LLy)和T细胞急性淋巴母细胞白血病(T-ALL)历来被认为是同一疾病的谱系。然而，最近有证据表明对化疗的不同反应提出了T-LLy和T-ALL是不同的临床和生物学实体的可能性。
复发或难治性T-LLy患者的预后更差，迫切需要新的疗法(包括免疫疗法)纳入前期和抢救方案，以及造血干细胞移植的作用。
1、新诊断T-LLy患者的评估
A.PET-CT(左,诊断时)和EOI(右,end of induction诱导治疗结束);
B.T-LLy患者的典型组织学和免疫组化(IHC)表现:组织学上可见小的圆形蓝色细胞。免疫组化显示细胞质CD3和TDT阳性，CD20阴性。
2、T细胞淋巴瘤的治疗
化疗；
造血干细胞移植：自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植；
免疫治疗如阿伦单抗；
蛋白酶体抑制剂；
CART治疗，如靶向CD7 CART，靶向CD5 CART，靶向CD38 CART；
组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）
结外 NK/T 细胞淋巴瘤(ENKTL)初始联合化疗
新药
组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）有：
西达本胺
西达本胺是一种针对 HDAC1、HDAC2、HDAC3 和HDAC10 的亚型选择性口服 HDACi，被批准用于治疗复发或难治性外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。
罗米地辛Romidepsin
来自美国哥伦比亚大学的学者使用罗米地辛联合普拉曲沙(pralatrexate)治疗复发或难治性PTC患者。对23例患者有效性进行了评价，ORR为71%，中位OS为18.2个月，中位PFS为4.4个月。
结外 NK/T 细胞淋巴瘤(ENKTL)初始联合化疗
目前 ENKTL 一线推荐治疗方案中均包含L-门冬酰胺酶。
吉西他滨也是有效治疗ENKTL的药物。有中国学者尝试以这两种药物为基础的联合化疗方案治疗初诊 ENKTL，获得了非常好的疗效，如GAD-M方案，GLIDE方案，P-GDP方案。
新药，如法尼基转移酶抑制剂：
Tipifarnib 是选择性法尼基转移酶抑制剂，早期研究发现 tipifarnib 治疗T细胞非霍奇金淋巴瘤耐受性良好，有效率为41%。
3、儿童、青少年和年轻成人新诊断和复发/难治性T-LLy的治疗算法
4、近期儿童和青少年复发/难治性T淋巴母细胞瘤的临床试验
5、TCL的预后及评价指标
T细胞淋巴瘤对初始化疗反应率低、复发率高，总体预后较差，而且各亚型的预后也不同。除了极个别亚型，如 ALK(+)的 ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）外，整体存活率低于B细胞淋巴瘤，5年0S率约为30%~35%。
预后评价指标有多项，IPI被证实可以很好地判断一些PTCL的预后，另外还有专门针对PTCL-U的预后指标-PIT，它包括年龄、ECOG 评分、LDH 水平以及骨髓是否受累。一些国际PTCL预后方案包括年龄、ECOG评分和血小板水平(≤15E9/L或>15E9/L)。还有些研究者认为Ki-67表达(80%)也可以作为判断预后的-项指标。这些指标与TCL预后的相关性仍需要通过大量临床试验来验证。
随着研究及交流的不断深入，中国淋巴瘤诊治水平正在不断提升。
参考文献：
Si Lim SJ, Ford JB, Hermiston ML. How I treat newly diagnosed and refractory T-cell acute lymphoblastic lymphoma in children and young adults. Blood. 2023;141(25):3019-3030. doi:10.1182/blood.2022016503.
T细胞淋巴瘤的研究进展DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2008.03.027
T细胞淋巴瘤治疗进展DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.08.001
今天是夏季的第二个节气：小满，阳历的520，农历的四月十三，明天521是农历的四月十四，祝愿大家人生小满，诸事小满，天官赐福，百无禁忌！
