温故知新｜产后溶血性尿毒症性综合征的临床表现 及处理———3例病例分析及文献复习
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2024-07-04 17:02
北京
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引用格式：赫英东,吕继成,陈倩. 产后溶血性尿毒症性综合征的临床表现及处理——3例病例分析及文献复习[J]. 中华围产医学杂志,2010,13(02)：114-116. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2010.02.008作者单位:100034 北京大学第一医院妇产科(赫英东、陈倩), 肾内科(吕继成) 通信作者:陈倩,Email:chenqian6114@sohu.com 【摘 要】
目的 探讨产后溶血尿毒症性综合征 (postpartum hemolytic uremic syndrome, PHUS)的临床特征、诊断、治疗及预后。
方法 结合3例 PHUS病例,复习有关文献,讨论 PHUS 的临床特征、诊断治疗及预后。
结果 3例患者均于剖宫产分娩后3d内出现微血管病性溶血性贫 血、血小板减少、肾功能急剧恶化。经血浆置换及血液透析等治疗病情稳定。发病后随访至今,1例患者肾功能恢复正常,2例仍需血液透析维持。
结论 早期诊断和及时正确治疗对于降低 PHUS 患者的病死率至关重要。
【关键词】 产后期疾病;溶血尿毒症综合征;紫癜,血栓性血小板减少性;诊断
溶 血 性 尿 毒 症 性 综 合 征 (hemolytic uremic syndrome,HUS)的主要临床表现包括血小板减少、 Coomb′s试验阴性的微血管病性溶血性贫血及急性肾功能衰竭。多数 HUS患者伴有大肠杆菌感染相关的腹泻,但5%~10%的 HUS患者与感染无关, 预后相对较差[1-2],这种与感染无明显 相关性的HUS称为非典型性 HUS。产后溶血尿毒症性综合征 (postpartum hemolytic uremic syndrome, PHUS)是非典型 HUS中的一种,临床罕见,早期诊断困 难,孕产妇病死 高。现将我院收治的 3 例 PHUS报告如下,结合文献复习,探讨其临床特征、诊断、治疗及预后。2008年5月至2009年4月在北京大学第一医院收治的3例 PHUS患者。由专人复习病例,并收集相关信息,同时查阅相关文献。 3例产妇均于外院行剖宫产术分娩,产后3d内发生 PHUS。具体临床 诊治经过及产妇转归见表1。 ![]()
PHUS是产后以急性微血管病性溶血性贫血、 血小板减少以及急性肾功能衰竭三大特征为主的综合征,是产科罕见、严重的并发症,病死率高。 文献报道的发病率约为 1/25 万次分娩,其中 23%的产妇在妊娠中期即有严重肾功能损害[3]。本组中3例产妇孕期肾功能无明显异常,均于产后3d 内出现急性肾功能衰竭的临床表现。目前 PHUS的发病机制尚不清楚。有学者认 为,妊娠期间血液处于高凝状态,而纤溶能力降低, 当出现产科并发症时,易发生凝血功能异常,从而导致PHUS的发生[4]。近期研究表明,PHUS的发生 与遗传因素有关[2]。本组3例产妇的家族中,未发现其他成员患有 PHUS。妊娠晚期血管性血友病因子裂解蛋白酶 (vWF裂解蛋白酶)浓度减少或活 性降低均可增加血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)-HUS的发生风险[5]。而一些 PHUS患者存在哈格曼因子 1 基因缺乏和膜辅因子蛋白(membrane cofactor protein,MCP)基因突变[6]。与非产后 HUS一样,感染同样可能是 PHUS的诱发因素之一。有学者曾报 道了3例PHUS,均有确定的大肠杆菌 O157∶H7 感染[7]。 本资料中3例 PHUS患者均为剖宫产分娩,其中1例合并 HELLP综合征。因此,考虑手术刺激、 感染以及产科并发症可能为诱 发 PHUS 的 因 素。此3例产妇分娩后第1天均无特殊临床表现。而后相继出现发热等感染征象,但细菌学检测结果均为 阴性,这可能与标本留取之前患者已接受抗生素治疗有关。推测感染在 PHUS的发病过程中可能起到一定的作用,但是否与特定的病原体感染存在相关性,有待进一步评价。对 PHUS 早期诊断、早期治疗可改善产妇预后。由于 PHUS与重度子 前期、HELLP综合征、 TTP的临床表现极为相似,导致临床诊断困难。研 究显示,TTP-PHUS患者初次在产科就诊时,误诊率高达80%,而使其接受血液透析以及血浆置换的时间推迟1~7d [8]。本组中3例患者在产后出现无尿等肾功能衰竭表现时,于肾内科就诊,均得到了及时的诊断和治疗。 PHUS通常发生于分娩48h后,经历一段无症状间隔期,而后出现相应临床表现[9]。 PHUS发病前,多有一系列前驱表现,包括恶心、呕吐、腹 痛、腹 泻,发 热。前驱症状可持续1~ 2周。继而突然出现进行性微血管病性溶血性 贫血。急性肾功能衰竭是 PHUS的主要表现,少部分患者还会出现神经系统症状。 PHUS实验室检查异常主要表现在以下几个方面:血红蛋白进行性下降;外周血涂片可见破碎的红细胞;网织红细胞增多;血小板进行性下降;血清 胆红素增高;Coomb′s试验阴性;乳酸脱氢酶升高, 血肌酐、尿素氮升高;血浆纤维蛋白原降低。本资料的3例患者,均出现了较典型的 PHUS 临床表现及实验室变化,从而得到了早期诊断。 TTP为微血管血栓性综合征,主要表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累的“五联征”。TTP 中枢神经损 伤较 PHUS多见,而肾损害较 PHUS轻。 目前尚无特效的治疗方法。尽早进行血液透析、血浆置换,纠正酸中毒与电解质紊乱,改善急性 肾功能衰竭等综合治疗措施可明显改善预后。透析治疗为 PHUS的首选治疗方法,有利于患者度过急 性肾功能衰竭期[10]。血液透析后应及时进行血浆置换。溶血及出血倾向严重、肾功能损害明显者均 应作为血浆置换的适应证,可使生存率达84% [2]。血浆置换能清除血浆中一些有害物质,并能从新鲜血浆中补充抑制血小板聚集的因子,目前已有较多成功的病例报道[11]。无血浆置换条件者可输注新鲜冰冻血浆,补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子,使病情得以缓解。 本组3例患者在发病的早期均接受了血浆置换或血浆输注治疗,同时进行了规律的血液透析治疗。病情均得到控制和缓解,未出现死亡病例。 既往研究显示,PHUS 患者的预后差,再次妊娠复发率高。虽然其病死率在逐年下降,但仍维持在33.3%~60.0%。随访结果显示:PHUS患者经 过血液透析、血浆置换等一系列措施仅能维持生命, 仅10%的患者能恢复正常,约50%的患者出现复发或留有严重后遗症[11]。 随着妇产科临床医生对本病认知的提高,经早期诊断并及时进行血浆置换、腹膜透析及其他综合治疗,会进一步降低 PHUS患者的病死率并改善其 预后。 ![]()
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