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【肥厚型梗阻性心肌病】
诊断公式:脑缺血症状(头晕、黑矇、晕厥)+家族史+特殊心脏杂音(胸骨左缘第3-4肋间即主动脉第二听诊区闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音)+有“使杂音增强或减弱的,或使症状加重或减轻”的因素=肥厚型梗阻性心肌病
辅助检查:超声心动图,首选最有价值的的确诊方法。
所有的心肌疾病与心脏瓣膜病首选最有效的辅助检查都是超声心动图!!!
治疗策略:
1、首选β受体阻滞剂(可减轻症状也可抑制心脏重塑),次选非二氢吡啶类CCB(维拉帕米)。
2、三个不宜:不宜使用洋地黄,不宜使用硝酸酯类药物(扩血管),不宜使用利尿剂。
例题:2014年61A
【真题解析】肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一,根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性HCM,部分病人有晕厥,常于运动时出现,流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音,减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。
【肥厚型梗阻性心肌病与主动脉狭窄的鉴别诊断】
诊断公式:
1、脑缺血症状(头晕、黑矇、晕厥)+家族史+特殊心脏杂音(胸骨左缘第3-4肋间即主动脉第二听诊区闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音)+有“使杂音增强或减弱的,或使症状加重或减轻”的因素=肥厚型梗阻性心肌病
2、“呼吸困难+心绞痛+晕厥”(主狭三联征)+主动脉听诊区(胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第3肋间)收缩期喷射样杂音并向颈部传导=主动脉狭窄
肥厚型梗阻性心肌病 | 主动脉狭窄 | |
使杂音增强或减弱的,或使症状加重或减轻”的因素(最重要的鉴别要点) | 有 | 无 |
家族史 | 有 | 无 |
例题:2016年93~95
【真题解析】患者老年男性,活动后胸闷、胸痛、头晕、晕厥等症状(主动脉狭窄导致心肌缺血及外周供血不足),心尖抬举样搏动,心界向左下扩大,胸骨右缘第2肋间可闻及3/6收缩期吹风样杂音,粗糙,喷射状,向颈部扩散等典型体征(主动脉瓣狭窄的典型心脏杂音),诊断考虑主动脉瓣狭窄,超声心动图有助于显示心脏结构和功能,如二叶瓣、瓣叶变形、僵硬、瓣叶开放幅度或瓣口面积减小等,可以明确部分狭窄的原因,常作为主动脉瓣狭窄诊断的首选无创性检查,患者目前存在因主动脉狭窄引起的活动后胸闷、胸痛、头晕、晕厥等不适,有外科手术主动脉瓣置换的指征。
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