·定义
· 恶性基底细胞样肿瘤，由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成，常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。
· 临床表现
· 是最常见的唾液腺恶性肿瘤。40~60岁常见。以腮腺和腭部小唾液腺最多见。舌下腺的肿瘤，应首先考虑腺样囊性癌。肿瘤质地较硬，呈浸润性生长，活动度差，与周围组织粘连。疼痛和麻木是患者常见的症状，随病程进展，腮腺肿瘤可发生面瘫，腭部肿瘤可发生表面黏膜溃疡和腭骨穿孔。
·诊断要点
·大体
· 肿物常呈圆形或结节状，平均直径约3cm，剖面为灰白色或浅褐色，实性，无包膜，呈浸润性生长。
·光镜
·腺样囊性癌由腔面细胞(导管细胞){呈立方状，卵圆形，胞质嗜酸性，核圆形或椭圆形，染色质较粗糙，可见小核仁}和非腔面细胞(肌上皮细胞或基底细胞){大小较一致，胞膜界限不清。细胞胞质少，通常透明，常含有角、椭圆形、嗜碱性、深染的细胞核，染色质分布均匀，核仁一般不明显。肿瘤细胞形态常较温和，核分裂象一般少见}构成，两种细胞以不同比例构成肿瘤，常以非腔面细胞(基底样细胞或肌上皮细胞)为主。肿瘤细胞主要排列成筛状、管状和实性三种组织结构。其中筛状型最常见，实性型最少见。
1.筛状型中肿瘤细胞排列成大小不等的巢团状，其间有许多筛孔状囊样腔隙(瑞士奶酪样)，与藕的断面相似。筛孔内含酸或嗜碱性黏液样物质，不均匀，呈网状，阿辛蓝染色呈强阳性，PAS染色呈弱阳性。有的囊样腔隙内物质为粉染的玻璃样变物质，有时可很明显。假囊腔周边的一层细胞多为肌上皮细胞，腔内物质为肿瘤性肌上皮细胞的分泌物。
2.管状型中肿瘤细胞排列成小管状，管腔由2~3层细胞构成，内层为导管细胞，其外围为非腔面肌上皮细胞，中央管腔内含粉染黏液，黏液卡红染色和PAS染色呈强阳性。
3.实性型中肿瘤细胞排列成实性巢状或片状，有时可见少量的腺腔样结构和假囊腔结构。与筛状型和管状型相比较，此型肿瘤细胞和细胞核体积均较大，核呈空泡状，可见核仁，细胞多形性较明显，可见较多核分裂象，细胞巢中央有时可见粉刺样坏死。
少见情况下，基底样细胞或肌上皮细胞有较粗糙的染色质和较明显的小核仁，多见于实性型。肿瘤细胞外基质有时非常丰富，以至于肿瘤细胞被挤压变薄成束或条索状。罕见情况下，肿瘤间质玻璃样变广泛，细胞成分稀少，形成硬化性结节称为硬化型腺样囊性癌。肿瘤间质也可呈黏液样表现。腺样囊性癌呈侵袭性生长，神经周和神经内浸润是其突出特点。
·免疫组化
·为双相分化唾液腺肿瘤，腔面细胞/导管细胞CK7、CK8/18、CK19、EMA阳性。非腔面肌上皮细胞表达广谱CK(通常比导管细胞弱)、p63、p40、vimentin、S-100、MSA、SMA、calponin等，但肌上皮细胞标记物表达的强度和范围变化较大。CD117主要表达于导管内层细胞。增殖活性标记物Ki-67指数不一，实性型Ki-67指数高。
·分子病理
·约1/3存在染色体的易位(6;9)(q21-24;p13-23)，导致形成肿瘤融合基因MYB-NFIB。
· 鉴别诊断
1.多形性腺癌 特点为细胞的一致性和结构的多样性。细胞呈圆形或椭圆形，胞质比腺样囊性癌丰富。可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。
2.基底细胞腺癌 肿瘤细胞巢外围细胞呈栅栏状排列，胞质少，核浆比高，中央细胞较大，多边形，胞质较丰富，染色浅。
3.基底细胞腺瘤 偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构，与腺样囊性癌相似，但基底细胞腺瘤有包膜，无浸润性生长或神经侵犯。活检小标本鉴别可能较困难，Ki-67标记有助于鉴别。
4.上皮-肌上皮癌 双相分化肿瘤，外层常为透明肌上皮细胞，Ki-67通常较腺样囊性癌低。
5.基底样鳞状细胞癌 基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、表面黏膜上皮的异常增生或局灶性的浸润性鳞癌成分。
参考文献：
1.临床病理诊断与鉴别诊断.口腔颌面部疾病/李铁军主编.-北京:人民卫生出版社,2020ISBN 978-7-117-30148-0
