一、血管肿瘤的分类
1、血管瘤（Haemangiomas）
滑膜血管瘤（Synovial haemangioma） 肌内血管瘤（lntramuscular angioma） 动静脉畸形/血管瘤（Arteriovenous malformation/haemangioma） 静脉血管瘤（Venous haemangioma）
2、交通性血管瘤（Anastomosing haemangioma）——新增
3、上皮样血管瘤（Epithelioid haemangioma）
4、淋巴管瘤和淋巴管瘤病（Lymphangioma and lymphangiomatosis）——新增
5、丛状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤（Tufted angioma and kaposiform haemangioendothelioma）——新增
6、网状血管内皮瘤（Retiform haemangioendothelioma）
7、乳头状淋巴管内血管内皮瘤（Papillary intralymphatic angioendothelioma
8、组合性血管内皮瘤（Composite haemangioendothelioma）
9、卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma）
10、假肌源性血管内皮瘤（Pseudomyogenic haemangioendothelioma）
11、上皮样血管内皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma）
12、血管肉瘤（Angiosarcoma）
WHO5th分类中删除WHO4th分类中的血管肿瘤内容
其他中间型血管肿瘤（Other intermediate vascular neoplasms）
在WHO4th分类中，该部分提到“多态性血管内皮（Polymorphous heamangioendothelioma）”与“巨细胞血管母细胞瘤（Giant cell angioblastoma）”。
此外，还有一些WHO分类中没有囊括的血管肿瘤类型：
1、毛细血管瘤
2、婴幼儿富细胞性血管瘤
3、肉芽肿型血管瘤（分叶状毛细血管瘤）
4、疣状血管瘤
5、樱桃血管瘤
6、海绵状血管瘤
7、梭形细胞血管瘤
8、脾脏窦岸细胞血管瘤
……
二、具体血管肿瘤诊断依据
HE形态特点
两类细胞：肌样梭形细胞，上皮样细胞；核空泡状伴小核仁；核分裂象少见
组织结构：瘤细胞呈片状、束状排列（似远端型上皮样肉瘤形态）
伴随现象：约50%者间质内有中性粒细胞浸润
生长方式：浸润性
免疫表型
AE1/AE3+，ERG+，FLi-1+，FOSB+，CD31（约50%）+，CD34-，SMA（约30%）focal+
分子异常
FOSB 易位
临床特点
罕见：自1994年首次被报道以来，迄今仅约40例报道
累及人群：大多为年轻成人和儿童
累及部位：主要是皮肤和皮下组织，最常累及肢体远端
临床表现：皮肤红色/带点蓝色（red/bluish）斑块或结节，最大径常<3cm，生长缓慢
HE形态特点
组织学结构：
典型者具有“睾丸网”样结构（细长，狭窄分枝状腔隙）；若血管腔隙小或塌陷，“睾丸网”样结构则不明显；局部可呈实体状
轴心玻璃样变乳头状结构
瘤细胞形态：单形、核深染细胞，可见特征性“墓碑”或““鞋钉”样细胞，胞浆很少，核分裂象罕见
间质：约50%病例间质内或血管腔内有明显淋巴细胞浸润
免疫表型
CD31+，CD34+，ERG+，D2-40-/+（强度：CD34>CD31）
发病机制
还不知道
预后（ICD-O coding：9136/1）
具有交界性生物学行为，术后约60%复发，偶有区域淋巴结或局部软组织转移，无远处转移及死亡报道
临床特点
累及部位
皮肤和软组织：头颈部最常见，其次为肢体远端，再次为躯干
其他部位：阴茎，大血管内，罕见于内脏
累及人群
年龄广泛，高发年龄为30-40岁；无性别差异
临床表现
常表现为无症状性红色-紫色丘疹或血管瘤样结节
约10-20%为多发性（多个病灶出现在同一解剖区）
形态特点
大体
肿块大小：常常较小，0.5-2.0cm，>5cm罕见
HE形态
1、组织结构
（1）境界清楚（发生于真皮者境界可能不清楚）
（2）分叶状/结节状
（3）病变周边血管腔形成较成熟
（4）管腔形成充分的血管具有血管周细胞
（5）部分病例可能表现为围绕小动脉呈离心性生长，甚至完全在血管内生长
2、细胞特点（上皮样）
（1）胞浆：丰富，嗜酸；胞浆内空泡（水疱细胞，blister cells）
（2）胞核：类圆形，染色质细腻或呈空泡状；异型性小，分裂象少
3、间质
（1）常具有水肿样间质
（2）实体区域可能有出血
（3）明显淋巴细胞/浆细胞、嗜醛性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成（特别是头颈部病变）
上皮样血管瘤亚型
富细胞性上皮样血管瘤（Cellular epithelioid haemangioma）
瘤细胞丰富，呈实体生长为主
非典型上皮样血管瘤（Atypical epithelioid haemangioma）
瘤细胞实体状生长，腔隙形成不明显或仅有裂隙状腔隙，核多形，间质少，出现坏死（该亚型常发生于阴茎）
上皮样血管瘤免疫表型及分子异常
免疫表型
表达CD31、FLI-1、ERG；CD34表达程度低；可表达CK、EMA；约54%表达FOSB；血管周细胞SMA+
分子异常
约50%病例有FOS/FOSB 重排（融合基因：LMNA，MBNL1，VIM）
专家简介
专家介绍
王朝夫 教授
教授，主任医师，博士生导师
上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科主任
上海交通大学医学院病理学系主任
致力于疾病精准病理诊断，尤其擅长淋巴造血、泌尿男生殖、骨与软组织病理诊断，引领数字化、智能化、智慧化病理发展。2020年被评为“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”、“上海市先进工作者”。
深耕病理教学30余年，教学理念与授课方法深受学生和病理同仁喜爱。2017年荣获第七届上海交通大学“凯原十佳教师奖”，2018年荣获第十届上海交通大学医学院“红烛奖”。
承担国家级、省级课题十余项，以通讯作者/第一作者在《Cancer Cell》、《Signal Transduction and Targeted Therapy》、《Journal of Clinical Oncology》、《Blood》、《Science Bulletin》等国际权威杂志发表论文50余篇。获教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖、上海市科学技术奖一等奖。
上海医师协会病理科医师分会副会长、上海市医学会病理学专业委员会委员、中华医学会病理学分会肉瘤学组委员、《诊断学理论与实践杂志》副主编、《临床与实验病理学杂志》编委、《中华病理学杂志》审稿专家。
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设计：鹏飞
编辑：小约翰
衡道病理官网：www.histo.cn
