零基础病理--阑尾肿瘤(更新版)

文摘   2024-06-04 07:03   四川  

·上皮内瘤变(同结直肠)

异型增生

管状和/或绒毛状结构

锯齿状息肉/腺瘤(SSL)

从隐窝表面延深至基底部,隐窝基底部扩张或呈不规则形态,如靴型、倒T型,细胞的异型性表现轻微,多缺乏成熟的杯状细胞,细胞核呈圆形或杆状,胞质富含黏液或嗜酸性

·异形程度

低级别上皮内瘤变

核局限在上皮基底层,不超过上皮全层3/4,核呈杆状,排列拥挤,呈假复层结构

高级别上皮内瘤变

核一致出现在上皮表面

核变圆、排列极像紊乱、真性复层结构

·阑尾黏液性肿瘤(appendiceal mucinous neoplasm)(AMN)

(基于PSOGI共识和AJCC第8版的阑尾黏液性肿瘤的诊断标准)

低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN)

黏液上皮构成,以推挤性浸润为特征,根据细胞和组织的异型性分为低级别阑尾黏液性肿瘤和高级别阑尾黏液性肿瘤    

大体:阑尾扩张呈囊肿样,体积增大,如破入腹腔形成腹膜假黏液瘤,则表现为腹膜表面、肠浆膜面和其他腹腔脏器表面富有光泽的黏液性小球或胶冻样物,网膜可呈饼状,切面呈胶样

肿瘤局限于阑尾壁时,表现为黏液上皮形成囊性结构 低级别病变中瘤细胞为柱状单层或假复层排列,细胞极向存在,可有乳头状结构,通常核小而规则,仅有轻度异型性改变,核分裂罕见。部分区域亦可见到扁平、立方上皮,并可出现局灶呈簇状排列 

高级别病变时,细胞内黏液成分减少细胞异型明显,极向紊乱,可见复杂的乳头状结构。

无论低级别还是高级别病变,病变前沿均呈推挤性浸润生长,黏膜肌层结构消失,但没有促纤维间质反应。尚可见到钙化、玻璃样变性、纤维化、慢性炎症等表现。当肿瘤突破阑尾壁进入腹腔后,表现为大小不等的“黏液湖”及周边附壁性生长的黏液上皮,有时上皮脱落后漂浮于“黏液湖”中,呈条带状、小岛状或波浪状

 免疫组化:CK20、CDX-2、Villin、MUC2 阳性,约1/3 的病例表达 CK7、MUC1 及 MUC5AC

·黏液癌(mucinous carcinoma)

腺癌的细胞外黏液超过50%,称黏液腺癌

注意2点:
病变明显浸润;
印戒细胞的存在是诊断的线索。
肿瘤呈浸润性生长,伴纤维结缔组织增生性间质,可见黏液池


肿瘤呈侵袭性生长,细胞可为高柱状,排列拥挤,复层,核异型性明显,深染不规则,核浆比大,肿瘤细胞内黏液明显,可呈印戒样。肿瘤常形成黏液湖,黏液湖内衬或“漂浮”上皮呈高级别改变,可形成腹腔假黏液瘤

 免疫组化:CK20、Villin、CDX-2、MUC2、MUC5AC、CK8/18、CK13、CK19 阳性

·普通型腺癌    

与普通型结直肠腺癌相同

·印戒细胞癌(signet ring cell carcinoma)

印戒细胞超过腺癌细胞总数的50%

·阑尾杯状细胞腺癌(Appendiceal goblet cell adenocarcinoma)(GCA)

具有双重分泌特征,由杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞构成,表现为类似隐窝的管状结构

阑尾杯状细胞腺癌(低级别)

阑尾壁全层可见肿瘤细胞浸润,存在阑尾壁结构(图B)。肿瘤细胞呈管状或小簇状分布于阑尾肌壁(图2C)。肿瘤细胞由黏液细胞、内分泌细胞和潘氏细胞组成。肿瘤细胞核异型性小,核分裂少见,无明显间质反应。肿瘤周围可见细胞外黏液(图D)。肿瘤累及阑尾粘膜层至浆膜下。

低级别病变:肿瘤细胞在黏膜下生长,黏膜一般不受累,呈同心圆状浸润阑尾壁,界限不清楚,肿瘤细胞排列成管状结构,可见杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞,后者胞质内可见嗜酸性颗粒结构,亦可表现为簇状排列的杯状细胞样细胞,无管腔结构。有时可见轻度的结构紊乱或管腔融合现象,细胞核异型性不明显,核分裂像少见,可见多少不等的细胞外黏液成分

高级别病变:单个黏液或非黏液细胞浸润、复杂或融合的管状结构、筛状结构、肿瘤细胞成片分布、大量杯状细胞样细胞或印戒样细胞聚集等,亦可见普通类型的腺癌成分。高级别病变中促纤维间质反应、高级别核特征、核分裂像易见、病理性核分裂像和坏死等表现常见

根据低级别和高级别病变的比例分为三级: 

1级:低级别病变>75%,高级别病变<25%。

2 级:低级别病变 50%~75%,高级别病变 25%~50% 

3 级:低级别病变<50%,高级别病变>50%

免疫组化:Syn、CgA、CD56、NSE 染色可显示多少不等的内分泌细胞,但并非诊断所必需,同时表达CEA、CK19、CK20、CDX-2和MUC2。K-67 增殖指数一般不高于 20%,瘤细胞黏液染色往往阳性,显示细胞内或细胞外的黏液    

·阑尾神经内分泌肿瘤    


附:
·参考文献:
部分图片来源病理小画册007,见水印
李增山.《临床病理诊断与鉴别诊断-消化道疾病》,2020年第1版,人民卫生出版社 
Shuqiang Chu, Weishan Chen,Appendiceal goblet cell adenocarcinoma: A case report,Asian Journal of Surgery,2023,ISSN 1015-9584,https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2023.09.132.


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