纤维组织细胞瘤(fbrohistiocytic tumor)
· 一组具有共同形态特点、生物学特性而又不完全相同的局限性肿瘤,包括真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、皮下结节性纤维增生、纤维黄色瘤等。该类肿瘤生物学行为良性,部分可局部复发(以富于细胞皮肤组织细胞瘤多见)。
· 大体特征:圆形、类圆形结节或息肉状肿物,无包膜,边界清晰,位置较深的病变界限更清晰。病变直径从数毫米到数厘米不等,多为1cm左右。切面颜色及质地取决于肿瘤组织内胶原纤维、含铁血黄素、脂质和血管的比例及数量,可呈灰白色、灰黄色、暗红色等,质地可较硬或偏软。
· 组织学特征:肿瘤位于真皮内,与表皮之间常有一层无瘤带(Grenzzone),表皮多伴有增生和基底细胞色素沉着。在肿瘤边缘,瘤细胞常与粗大的胶原纤维相互交错。肿瘤由比例不等的梭形成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞(或原始间叶样细胞)组成,可以其中的一种细胞成分为主,以单一的梭形成纤维细胞样细胞为主时也称真皮纤维瘤(dermatofibroma)。此外,多数病例内常可见多少不等的含铁血黄素沉着和泡沫样组织细胞反应,并可见含铁血黄素性吞噬细胞或吞噬脂质的杜顿(Touton)巨细胞,间质可伴有数量不等的炎症细胞反应。梭形成纤维细胞样细胞可呈交织状或短束状排列,部分病例中可显示明显的席纹状排列结构。瘤细胞无明显的异型性或多形性,部分病例中可见核分裂象。
· 组织学亚型:①部分肿瘤可含有血窦样血管腔隙,周边常伴有较多的含铁血黄素沉着,以往也称为硬化性血管瘤,含有类似动脉瘤样骨囊肿中的假血管性腔隙时也称为“动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal FH),当含有大量的含铁血黄素沉着时,也称为含铁血黄素沉着性纤维组织细胞瘤(hemosiderotic FH),可被误诊为恶性黑色素瘤;②脂质化纤维组织细胞瘤(lipidized FH),多发生于踝部,以肿瘤内含有大量的泡沫样组织细胞和细胞之间间质胶原化和玻璃样变性为特点,部分区域可见经典纤维组织细胞瘤成分;③上皮样细胞组织细胞瘤(epithelioid cell histiocytoma,ECH),瘤细胞呈上皮样,在真皮层内呈结节状或片状分布;④其他少见亚型,包括透明细胞性、瘢痕疙瘩样、栅栏状、颗粒细胞性、伴有破骨细胞样巨细胞和黏液样等。