· 定义
是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性唾液腺上皮性肿瘤，可伴有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞形态，呈囊性或实性生长。
· 临床表现
最常发生于腮腺，其次为小唾液腺，最常发生于腭部。发病高峰平均年龄约50岁。也是儿童最常见的唾液腺恶性肿瘤。
· 诊断要点
· 大体
高分化肿瘤可有界限，但常无包膜，剖面灰白色或浅粉红色，有散在的小囊腔，腔内含淡黄色或褐色黏稠液体。低分化者肿瘤无包膜，界限不清，剖面灰白色，实性，囊腔很少，可见出血或坏死
· 光镜
肿瘤主要由3种细胞:黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞，排列成实性片状、巢状、导管样结构及囊腔样结构。
黏液细胞体积大，为柱状或杯状，细胞界限清楚，胞质呈泡沫状或网状，染色浅，嗜碱性，胞核较小，常位于基底部。黏液细胞单个或成簇出现，常形成囊腔或导管样结构的内衬。
表皮样细胞为多边形，有丰富的嗜酸性胞质和泡状核，可见细胞间桥，但角化罕见。
中间细胞似基底细胞，较小，呈立方状，胞质少，胞核圆形，大小一致。尚可见到透明细胞、柱状细胞和嗜酸细胞。
在低分化肿瘤中，黏液细胞较少时，黏液染色可作为鉴别诊断的重要依据。肿瘤通常为多囊性伴实性成分，有时以实性成分为主。囊性腔隙常衬覆黏液细胞，且伴中间细胞或表皮细胞，其内充满黏液。导管样结构或囊腔内可含均质嗜酸性物，有时可见钙化。神经侵犯、肿瘤坏死、核分裂象增加或细胞间变不常见，多见于低分化肿瘤。
· 免疫组化
肿瘤细胞常弥漫表达CK7、CK8、CK18，表皮样细胞常表达CK5/6、CK13、CK14和CK19。中间细胞可表达CK7、CK5/6、CK14，有时还表达vimentin。p63和p40在中间细胞和表皮样细胞中表达。黏液表皮样癌中无肌上皮细胞，一般不表达肌上皮细胞标记物如GFAP、actin和S-100。低分化肿瘤常表达HER2，Ki-67指数常大于20%。
· 分子病理
·大部分染色体易位t(11;19)(q21;p13)，形成CRTC1-MAML2融合基因。少部分染色体易位t(11;15)(q21;q26)，形成CRTC3-MAML2融合基因。FISH检测MAML2可用于一些黏液表皮样癌疑难病例的鉴别诊断。
· 预后
·多数肿瘤为高分化，预后良好，五年生存率可达95%;低分化者为高度恶性，肿瘤生长快，侵袭性强，术后易复发(80%)，常发生转移，预后差，五年生存率仅25%~30%。
参考文献：
1.临床病理诊断与鉴别诊断.口腔颌面部疾病/李铁军主编.-北京:人民卫生出版社,2020ISBN 978-7-117-30148-0
