一、病例介绍：
1.临床情况：患者男，63岁，发现右颈部肿物1月余。有高血压及中风病史。
2.肉眼所见：灰黑色皮肤组织一块，表面浅表糜烂，大小2.2cmx2.0cmx1.8cm，切开可见1.5cmx1.2cmx1cm的灰黄区（图1）。
图1带皮灰黑色组织一块，表面脐样偏心糜烂
3.组织学表现：皮肤表面轻度角化和少量渗出物，病变位于真皮及皮下。病变主体呈囊状或囊实性，边缘为紫蓝色基底样细胞围绕，中央为红色或粉红淡染物质。主体病变周围见多个基底样细胞巢在间质内浸润，最深处浸润至皮下脂肪层（图2）。
图2 低倍镜显示病变全貌及浸润深度
稍高倍数显示病变中央为红色坏死物，粉红色淡染区为影细胞，周围见大小不等的基底样肿瘤细胞巢浸润至皮下脂肪层（图3）。
图3 稍高倍数图像显示肿瘤性坏死（黄五星）和影细胞（黄三角）
基底样肿瘤细胞巢侵犯横纹肌（图4），侵犯横纹肌的肿瘤细胞巢内可见核分裂象（图5）。肿瘤浸润最深处至皮下脂肪层，切缘未达安全距离范围（图6）。
图4 黑色箭头示肿瘤细胞侵犯横纹肌，黄五星示坏死，黄三角示影细胞
图5 黄色圆圈内为侵犯横纹肌的肿瘤细胞核分裂象
图6 黑色箭头示浸润皮下脂肪筋膜，切缘距离不足。
基底样肿瘤细胞巢在间质内浸润引起周围纤维母细胞增生，导致上皮-间质反应，为真性浸润（图7）。肿瘤细胞巢内核分裂活跃，可见肿瘤性坏死（图8）。
图7 红色箭头示增生活化的纤维母细胞紧贴肿瘤细胞巢，引起上皮-间质反应。黄色圆圈为活跃的核分裂象。
图8 高倍示瘤细胞核质比高，核分裂象众多（黄色圆圈），中间见肿瘤性坏死（黄五星）。
4.病理诊断：（右颈部）毛母质癌（Pilomatrix carcinoma，PC）。
二、讨论：
1.PC的诊断与鉴别诊断：
基底样瘤细胞加上影细胞的独特组织学表现，诊断毛母质细胞分化的肿瘤并不难。但此病例与常见的毛母质瘤相比，不同点在于：①患者为老年人，而毛母质瘤多发生于儿童和年轻人；②瘤细胞核质比高，核分裂象显著增加，可见肿瘤性坏死，而这些现象在毛母质瘤并不常见；③肿瘤呈浸润性生长（癌巢周围伴有纤维反应），侧向侵犯横纹肌，向下浸润至皮下脂肪层筋膜，毛母质瘤通常在真皮内生长，很少累及皮下组织。综合上述特点，此例应诊断为毛母质癌。
由于病例罕见，加之对其组织学特点了解有限和习惯性诊断思维，毛母质癌经常被忽略而诊断不足。毛母质癌与毛母质瘤区别的主要临床和组织学特点有：①肿瘤境界不清，不对称性生长；②中央缺乏影细胞的不规则高核质比的基底样细胞巢；③浸润性生长，细胞巢周围常有促纤维反应；④浸润深度达到皮下脂肪层、累及肌肉或神经脉管侵犯；⑤肿瘤性坏死；⑥高核分裂活性，⑦临床上，此病好发于60∽70岁的老年患者；⑧大体上，皮肤表面常有糜烂、渗出或破溃。
2.PC的一般情况：
发病率：罕见，具体数据难以获得。近几年报道的个案逐渐增加，可能跟病理医生对该病的认识加深有关。
年龄：8∽93岁，平均52岁，60岁以上约占65%。
性别：好发于男性，约占76%。
部位：主要为头颈部约占61%，其次是躯干为13%，上肢12%，下肢8%和会阴部6%。约8%发生于之前的毛母质瘤切除部位。
肿瘤大小：肿瘤直径0.5cm∽20cm，平均3.8cm。
发病时间：从发现病变到明确诊断的持续时间为1个月至360个月不等，平均44.8个月。
3.PC的组织学特点：
不难看出，以上所讨论的PC组织学特点都是基于与毛母质瘤的区别，也就是说，PC的基本细胞形态与毛母质瘤具有极大的相似性和连贯性。因此，要特别强调，PC最大的组织学特点就是侵袭性生长和高增殖活性，提醒病理医生在习惯性诊断毛母质瘤时要多留意其生长方式、发病年龄等因素进行认真评估。文献上对PC的组织学特点也做了总结，可供我们参考（图9）。
图9 文献对13例PC组织学特点的总结，红色三角为全部或大多数病例都具备的特点，本文展示的病例这些特点全部具备。
4.PC的生物学行为和临床处理
随着PC病例报道数量的增加和对此病认识的逐渐深入，人们发现此病的预后并不像初期认为的那样乐观。不同文献显示，PC局部复发率约为27%，复发的时间在术后2∽26个月之间（平均为6.5个月）。PC转移率约为13%，常见转移部位为区域淋巴结、肺、骨等，31%的病例转移常发生于2年以后，而且，多次复发和大腿部位是转移发生的高危因素。PC相关的死亡率大约为7%，从发病到死亡的持续时间为3个月至23年。因此，临床上对此病越来越重视，提倡肿瘤完整扩大切除为首选治疗方式，及时准确诊断就显得尤为重要。同时，对病理医生的要求也越来越高，提醒病理医生在初步印象为毛母质肿瘤的情况下，一定要注意其生长方式和浸润深度，及时把侵袭性的PC甄别出来，为临床及时治疗提供最佳时机。
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