·概述
· 肌成纤维细胞增生性病变，并非炎症性病变。20~40岁最常见，好发于上肢前臂，其次为头、颈部、躯干，下肢、手、足较为少见;病变多发生于浅筋膜，依其浸润深度的不同，可分为皮下型、筋膜型、肌内型。
· 诊断要点
1.病变边界不清，丰富的梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞呈短束状或不规则排列，细胞增生活跃，核肥胖淡染，可见小核仁，核分裂象易见，但无病理性核分裂。
2.细胞间常有微囊状裂隙，其内常见外渗的红细胞。
3.早期常伴疏松的黏液样背景中期炎性肉芽组织增生，晚期胶原纤维化明显。
4.间质偶见破骨细胞型的多核巨细胞、钙化或骨化。
5.免疫组化梭形细胞表达vimentin、SMA。
6.分子遗传学，MYH9-USP6基因融合是本病的特征。故FISH检测多呈 USP6 基因断裂。
· 鉴别诊断
· 与梭形细胞肉瘤鉴别，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、多形性未分化肉瘤等，这些肉瘤的瘤细胞都有明显的异型性，核质比高，可见病理性核分裂;其他还需与发生于浅表部位的皮肤纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤等鉴别。
