门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PoPH)是门静脉高压的一种常见并发症,目前被归为肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的一个亚型。PoPH的发病机制尚不明确,可能与血流高动力循环、血管活性介质失调、遗传变异等因素相关。尽早识别PoPH至关重要,因为其对患者的预后有重大影响。本文总结了PoPH的临床表现、诊断和治疗等方面的内容,以供参考。
PoPH的临床诊断是基于门静脉高压患者的血流动力学检测发现PAH,需排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素。早期轻中度PoPH患者一般无明显症状和体征,随着病情进展,可出现呼吸困难或劳力性胸痛、晕厥、疲劳、咯血、心悸和全身肿胀等,症状均具有非特异性。
PoPH是指在门静脉高压的基础上出现以PAH为特点的疾病,诊断需要测得右心导管血流动力学改变。表1总结了PoPH的诊断标准。
表1 PoPH的诊断标准
2016年国际肝移植学会实践指南推荐的PoPH严重程度分级为:根据右心导管结果,PoPH可分为轻度(25 mmHg≤mPAP<35 mmHg)、中度(35 mmHg≤mPAP<45 mmHg)和重度(mPAP≥45 mmHg)。
轻度PoPH一般无症状和体征,无须特别治疗,定期复查即可。重度PoPH预后较差,应根据患者具体情况制定个体化治疗方案,给予积极治疗。治疗目标是改善症状和/或优化肺血流动力学,使患者能够安全地接受肝移植。图1总结了PoPH的评估和治疗方法。
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